A estenose pulmonar é uma doença cardíaca congénita comum. A estenose pulmonar simples é responsável por cerca de 10% da doença cardíaca congénita e cerca de 20% da doença cardíaca congénita combinada com a estenose pulmonar. I. Diagnóstico (a) Sintomas: A gravidade dos sintomas depende da gravidade da obstrução, do estado funcional do ventrículo direito, do grau de fibrose miocárdica, da função do músculo papilar e da presença ou ausência de insuficiência da válvula tricúspide. 1. os casos ligeiros são na sua maioria assintomáticos e só são detectados no exame físico. 2. a estenose moderada é assintomática no segundo ou terceiro ano de vida, mas a falta de ar é facilmente detectada pela fadiga durante uma actividade extenuante à medida que o paciente envelhece. Em casos graves, os sintomas podem aparecer na infância, com hematomas e insuficiência cardíaca a ocorrer. Em crianças, podem ocorrer dispneia, palpitações, fraqueza e ocasionalmente síncope ou morte súbita devido à redução do débito cardíaco. (b) Sinais: O esterno é visto a crescer para a frente e há um murmúrio sistólico característico de ejeção sistólica forte e rugosa na área da valva pulmonar, acompanhado de tremores e sons de ejecção precoce nas artérias pulmonares. Em casos graves, pode haver um sopro sistólico relativo e um quarto som cardíaco na região tricúspide, e o segundo som da artéria pulmonar pode estar diminuído ou mesmo ausente. Em casos graves de insuficiência cardíaca, o murmúrio pode amolecer e o tremor pode desaparecer. (iii) Exame radiográfico: em casos ligeiros a moderados, o coração não é normalmente grande e o sangue pulmonar é geralmente normal; em casos graves, o coração é frequentemente aumentado, especialmente no ventrículo direito, com um coração em forma de válvula mitral, pouco sangue pulmonar e segmentos de artérias pulmonares dilatadas (dilatação pósstenose). A pulsação hilar esquerda é realçada na fluoroscopia, enquanto que a artéria hilar direita é relativamente estática, resultando numa assimetria entre os dois hilos (esquerda > direita), o que é uma referência importante no diagnóstico desta condição. (iv) Electrocardiograma: os casos ligeiros são geralmente normais ou apresentam bloqueio de ramo direito; os casos médios têm frequentemente um eixo eléctrico do lado direito e algum grau de hipertrofia do ventrículo direito; os casos pesados marcaram a hipertrofia do ventrículo direito com inversão extensa da onda t nos cabos torácicos e 75% de hiperacusia da onda p indicando hipertrofia do átrio direito. (v) Ecocardiografia: vista 2D da aorta aórtica de eixo curto por ultra-sons mostra o aumento da reflexão da valva pulmonar, pequeno anel, diâmetro interno espessado da artéria pulmonar principal e artéria pulmonar esquerda, e sistema cardíaco direito alargado em vista apical de quatro câmaras. A turbulência sistólica pode ser detectada na artéria pulmonar principal em Doppler pulsado. O grau de estenose pode ser determinado por ultra-sons, e é geralmente considerado suave quando a diferença de pressão transvalvar é >15 mmHg, suave quando é <40 mmHg, moderado quando é 40-70 mmHg, e severo quando é >70. (f) Cateterismo cardíaco e imagem 1. cateterismo cardíaco direito para medir as pressões do ventrículo direito e da artéria pulmonar e registar a curva contínua de pressão ventricular direita-artéria pulmonar. Uma diferença de passo de pressão de >2kpa (15mmhg) entre os dois é indicativa de estenose. 2. a ventriculografia selectiva da direita mostra o local e a extensão da estenose da via de saída do ventrículo direito e da dilatação pósstenose, e permite estimar a função ventricular direita. Tratamento 1. tratamento intervencionista A utilização de intervenções de formação de estenose pulmonar dilatada por balão é agora a opção de tratamento preferida para a estenose pulmonar simples. Este método tem as vantagens de trauma mínimo, recuperação rápida e alta taxa de sucesso, e o custo do tratamento é próximo ou mesmo inferior ao dos procedimentos cirúrgicos. É geralmente aceite que qualquer válvula dilatada com uma pressão diferencial superior a 50 mmHg requer tratamento. A melhor idade é de 2 a 4 anos. Qualquer outra idade pode ser tratada. Os doentes com mais de 35 mmHg também podem ser tratados, enquanto que os mais novos não necessitam geralmente de tratamento. A nossa experiência é que os doentes mais amenos têm um resultado ligeiramente mais fraco, enquanto que os doentes com estenose grave têm um resultado melhor desde que o cateter possa passar pela artéria pulmonar estreita. 2. tratamento cirúrgico Algumas estenoses pulmonares que não são adequadas para intervenção, tais como estenoses pulmonares displásicas graves, devem ser tratadas cirurgicamente.