A estenose da válvula pulmonar (estenose pulmonar simples) é uma doença cardíaca congénita comum que é causada por alterações estruturais na válvula pulmonar, resultando numa série de alterações fisiopatológicas no coração chamada estenose pulmonar, como resultado da incapacidade da válvula pulmonar de se abrir completamente quando o ventrículo direito se contrai. A patogénese da estenose valvar pulmonar Esta malformação não tem efeito significativo na circulação sanguínea durante o período fetal. O coração nasce com um tamanho normal e os pulmões expandem-se após o nascimento, mas devido ao estreitamento da abertura da artéria pulmonar, a drenagem do sangue do ventrículo direito é bloqueada, resultando num aumento da pressão ventricular direita e numa baixa pressão da artéria pulmonar. O aumento da carga sistólica no ventrículo direito durante um longo período de tempo causa hipertrofia do ventrículo direito, e o débito cardíaco é normalmente mantido. Na insuficiência cardíaca direita, o débito cardíaco diminui, o ventrículo direito aumenta, e as pressões atriais e periféricas venosas direitas aumentam. O aumento da pressão no átrio direito pode exceder a pressão no átrio esquerdo e, na presença de um defeito do septo atrial ou de um forame oval não fechado, pode causar uma derivação da direita para a esquerda e cianose. Sintomas clínicos de estenose pulmonar Os pacientes com estenose pulmonar ligeira são geralmente assintomáticos, mas os sintomas aparecem gradualmente com a idade, principalmente como má tolerância ao trabalho, fadiga, tensão torácica, tosse, dores ocasionais no peito ou síncope, palpitações e falta de ar após esforço. Em estenoses graves, podem ocorrer episódios de tonturas ou desmaios. Em casos avançados, podem ser observados sintomas de insuficiência cardíaca direita, tais como raiva venosa jugular, hepatomegalia e inchaço dos membros inferiores, bem como cianose dos lábios da boca ou das extremidades dos dedos terminais (dedos dos pés) e dedos tipo pilão (dedos dos pés) se existir um defeito septal atrial coexistente ou falha da fossa oval. É importante notar que os pacientes com estenose pulmonar são mais susceptíveis a infecções pulmonares, tais como a tuberculose. Os sintomas de insuficiência cardíaca direita podem estar presentes nas fases posteriores. Ocasionalmente, isto pode ser complicado por endocardite infecciosa. O exame físico da estenose pulmonar está bem desenvolvido na maioria dos pacientes. O sinal principal é um sopro sistólico de sopro alto e áspero de classe III-IV que pode ser ouvido na 2ª costela na borda esternal esquerda, condução para o pescoço esquerdo ou área subclávia esquerda. O tremor sistólico pode ser palpado na parte mais alta do sopro. A intensidade do sopro varia de acordo com o grau de estenose, taxa de fluxo sanguíneo, fluxo sanguíneo e espessura da parede torácica. O 2º som cardíaco na região da valva pulmonar é frequentemente diminuído e dividido. Em pacientes com estenose de funil, o murmúrio e o tremor estão geralmente no 3º ou 4º espaço intercostal esquerdo e são menos intensos. O 2º som cardíaco na região da valva pulmonar pode não diminuir e por vezes até apresentar fendas. Na estenose grave pode haver sinais de aumento do ventrículo direito e pulsações elevadas marcadas na região precordial, e o doente pode estar menos desenvolvido. Os pacientes com desvios da direita para a esquerda na presença de um defeito do septo atrial podem apresentar-se com cianose e dedos de pilão. As investigações auxiliares para estenose pulmonar incluem raios-X, electrocardiogramas e ecocardiografia; a ecocardiografia em casos de estenose pulmonar pode mostrar uma abertura limitada do folheto, um folheto saliente em forma de cúpula com um orifício estreito, e pode identificar hipertrofia do músculo da via de saída do ventrículo direito e o grau de alargamento do ventrículo direito e do átrio direito. É de grande valor clínico. Diagnóstico da estenose pulmonar Os sinais, radiografias, ECG e ecocardiografia de estenose pulmonar são característicos e não difíceis de confirmar, enquanto que a cateterização do coração direito pode ajudar a determinar o tipo e extensão da estenose. A angiografia cardiovascular selectiva pode fornecer mais informações sobre a anatomia da artéria pulmonar, da válvula pulmonar e do funil. Tratamento da estenose pulmonar: Os pacientes com estenose pulmonar ligeira são clinicamente assintomáticos e podem crescer e adaptar-se à vida normal sem intervenção cirúrgica. Os resultados a longo prazo ainda estão para ser vistos. Em casos de estenose de funil combinada, a cateterização por balão não é eficaz. Em lactentes, pressões ventriculares direitas tão elevadas como 20,0-26,7 kPa (150-200 mmHg) são indicativas de obstrução grave e a cirurgia urgente deve ser realizada para dissecar a válvula estenótica para evitar atrasar o desenvolvimento de insuficiência cardíaca direita intratável e perder a oportunidade de tratamento. Prognóstico da estenose pulmonar: A estenose ligeira da válvula pulmonar tem um bom prognóstico e pode sobreviver até à idade adulta. Os casos graves desenvolvem frequentemente uma insuficiência cardíaca precoce. Complicações comuns são endocardite bacteriana subaguda e insuficiência cardíaca. A cirurgia bem sucedida reduz ou desaparece os sintomas, permite a participação no trabalho normal, reduz a forma do coração, diminui a hipertrofia ventricular direita e reduz o sopro cardíaco, mas raramente desaparece completamente.