A síndrome de Swyer-James (SJS) foi relatada pela primeira vez por Swyer e James em 1953, numa criança de 6 anos. Em 1954, Macleod relatou mais nove casos, daí o nome Síndrome de Swyer-James-Macleod ou Síndrome de Macleod. É também conhecido como pulmão hialino unilateral, pulmão translúcido unilateral ou enfisema lobar adquirido unilateralmente.
As características radiográficas incluem o aumento da translucência pulmonar, textura vascular pulmonar reduzida, volumes pulmonares reduzidos ou normais e retenção de gás na fase expiratória.
Pensava-se inicialmente que a causa da doença estava relacionada com o desenvolvimento congénito, mas isto foi logo descartado uma vez que não havia qualquer anomalia na graduação da traqueia ou no número de ramos dos vasos pulmonares. Pensa-se agora que a SJS é essencialmente uma bronquiectasia oclusiva causada por uma infecção. As infecções pulmonares graves na infância e na infância são a causa da doença. Adenovírus, sarampo, micoplasma, tosse convulsa, tuberculose e vírus da gripe são os agentes causadores.
A retenção e hipoperfusão de ar nos lóbulos pulmonares afectados devido à bronquite oclusiva são as causas pulmonares transparentes das manifestações radiológicas da SJS
O SJS é mais frequentemente visto em crianças e é mais comum nas mulheres. O pulmão esquerdo é mais comum do que o direito. Normalmente envolve apenas um ou um único lóbulo do pulmão, mas pode também envolver vários lóbulos, segmentos e pulmões contralaterais, e pode estar associado a outras lesões intersticiais. É possível que a mesma infecção na infância possa levar a resultados diferentes, como a SJS causada por bronquiectasia oclusiva numa área e bronquiectasia e atelectasia noutra.
As principais manifestações clínicas da SJS são tosse recorrente, expectoração, hemoptise, sibilância e dispneia. A maioria dos sintomas está relacionada com a presença ou ausência de bronquiectasias. Os sintomas são menos graves naqueles sem ou com bronquiectasia cilíndrica do que naqueles com bronquiectasia cística.
A imagem radiológica é utilizada para confirmar o diagnóstico da SJS. Os resultados típicos incluem:
(1) Aumento da translucência e redução (mas não ausente) da textura no pulmão afectado, a maioria com volume pulmonar reduzido;
(ii) aprisionamento de gás na fase expiratória;
(iii) Artérias pulmonares mais pequenas;
(iv) Podem estar presentes lesões intersticiais tais como bronquiectasias, atelectasias, cavitação e infiltração subpleural.
A broncoscopia SJS não mostra anomalias na estrutura das vias aéreas nem qualquer obstrução nas vias aéreas. O scan de ventilação-perfusão mostra ventilação reduzida e perfusão significativamente reduzida no lado afectado (sugerindo uma pequena artéria pulmonar). A angiografia pulmonar mostra um pequeno tronco e ramos de artéria pulmonar
Diagnóstico diferencial.
Enfisema lobar congénito com início dentro de 6 meses após o nascimento e dispneia progressiva e cianose pouco depois do nascimento. A apresentação de imagem caracteriza-se por translucidez anormalmente elevada nos campos pulmonares afectados, hiperinsuflação dos lóbulos pulmonares, deslocação da sombra cardíaca mediastinal para o lado saudável, hérnia pulmonar mediastinal, compressão marcada do tecido pulmonar adjacente, e distribuição fina e esparsa da textura pulmonar afectada.
A hipoplasia congénita de uma artéria pulmonar é semelhante à hialina pulmonar unilateral, mas não há historial de infecções pulmonares recorrentes, alterações inflamatórias broncopulmonares ou aprisionamento de gases alveolares, e a angiografia mostra hipoplasia da artéria pulmonar ou malformações cardiovasculares.
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Tratamento e prognóstico.
Prevenção e controlo de infecções respiratórias recorrentes com antibióticos; dilatadores traqueais orais ou nebulizados em casos de obstrução significativa das vias respiratórias e expectoração
O prognóstico do SJS está relacionado com a presença de bronquiectasias. O prognóstico é bom se não houver bronquiectasia ou bronquiectasia colunar, mas há uma tendência para a melhoria espontânea na ausência de bronquiectasia com apenas sintomas respiratórios leves.
As indicações para cirurgia estão limitadas a uma ampliação ramificada limitada combinada com
(i) hemoptise descontrolada;
(ii) hemoptise recorrente;
(iii) infecções pulmonares recorrentes;
(iv) outros sintomas incapacitantes