A fibrose pulmonar intersticial idiopática, ou FPI, é uma doença fibrótica crónica progressiva que envolve o interstício e o parênquima dos pulmões e que, patologicamente, se caracteriza por zonas alternadas de inflamação intersticial, fibrose, pulmões em favo de mel e tecido pulmonar normal, sendo a mais proeminente vista como hiperplasia fibroblástica focal. Patologicamente, apresentava-se como um tipo comum de pneumonia intersticial, ou seja, PIU, e a sua caraterística mais marcante em baixa ampliação era a gravidade variável e a distribuição irregular das lesões. As principais manifestações imagiológicas são sombras reticulares subpleurais na base e na periferia de ambos os pulmões, frequentemente bilaterais e assimétricas, associadas a uma diminuição do volume pulmonar, e alterações pulmonares em favo de mel na fase avançada. A TC do tórax, especialmente a TC de alta resolução, ou seja, a TCAR, mostra principalmente: sombras focais em vidro fosco; sombras reticulares; pulmões em favo de mel, deformação da estrutura pulmonar e redução do volume, interfaces irregulares, espessamento pleural, espessamento dos feixes vasculares brônquicos e gânglios linfáticos mediastínicos aumentados, etc. No entanto, as suas manifestações típicas são pulmões bilaterais e subpleura periférica. No entanto, apresenta tipicamente sombras reticulares distribuídas bilateralmente na base dos pulmões e sob a pleura circundante, pulmões em favo de mel, bronquiectasias de tração, deformação da estrutura pulmonar, nenhuma ou poucas sombras em vidro fosco e ausência de nódulos. Em geral, o diagnóstico de FPI pode ser feito diretamente se a TCAR tiver uma apresentação típica de FPIU, ao passo que, se a apresentação for atípica, é necessária uma biopsia pulmonar cirúrgica para confirmar o diagnóstico. A broncoscopia e a biópsia por aspiração pulmonar percutânea não são úteis para o diagnóstico de FPI, mas podem ser utilizadas como base para o diagnóstico diferencial. Zhang Meichun, Departamento de Medicina Respiratória, Guangzhou First People’s Hospital, Guangzhou, China Até à data, a etiologia da FPI não foi claramente definida e o mecanismo da sua fibrose é mal compreendido, juntamente com o facto de muitas fibroses secundárias não intersticiais poderem ter manifestações semelhantes, o que torna o seu diagnóstico difícil e complicado de diferenciar; juntamente com o facto de existir um único meio de tratamento, com escolhas limitadas de medicamentos e incerteza quanto à sua eficácia, o índice de avaliação da sua eficácia é ainda limitado e a maioria deles é apenas avaliada com base nas alterações da imagem por TC. Atualmente, a maior parte dos índices de avaliação da eficácia baseiam-se apenas na avaliação das alterações imagiológicas por TC, não tendo sido encontrados factores de avaliação eficazes e certos. Até à data, o prognóstico continua a ser insatisfatório e a taxa de sobrevivência após o diagnóstico é geralmente de cerca de 3 anos e, no máximo, não superior a 5 anos. Pode dizer-se que a FPI é uma lesão benigna não invasiva, mas é impossível obter um tratamento radical e uma reversão, o que se designa por “cancro moderno que pode ser tratado mas não curado”, que tem sido atormentado pelos médicos respiratórios, de modo que o médico respiratório está desamparado, perdido, cheio de ácido e dor inexprimíveis. Felizmente, estudos recentes demonstraram que a pirfenidona pode melhorar significativamente os sintomas e a qualidade de vida dos doentes e prolongar significativamente a sua sobrevivência, embora ainda não consiga reduzir a sua mortalidade. Acredito que um dia a humanidade conseguirá finalmente derrotar a FPI!