O diagnóstico e o tratamento de uma doença requer uma reflexão cuidadosa. Através do meu diagnóstico e tratamento de mais de 40 casos (apenas 50 notificados em todo o mundo) desta doença, descobri que a taxa de diagnósticos incorrectos é extremamente elevada no nosso país. Por favor, preste atenção aos doentes e aos médicos! Estou a publicar este artigo na esperança de que ele ajude os pacientes, a imagiologia médica de diagnóstico e o pessoal médico em cirurgia torácica. A artéria corporal anómala que fornece o segmento basal do pulmão inferior normal é definida como uma artéria anómala proveniente da aorta descendente que fornece o segmento basal do pulmão inferior, enquanto a árvore brônquica e o parênquima pulmonar do segmento basal são normais, enquanto o segmento basal está ausente ou com estenose [na sua maioria ausente (tipo completo), parcialmente estenose (tipo incompleto)]; mais de 95% do pulmão inferior esquerdo está envolvido, daí o termo artéria corporal anómala que fornece o segmento basal do pulmão inferior esquerdo normal, e adicionalmente referido como não Circulação corporal isolada da artéria pulmonar, isolamento sexual da artéria pulmonar inferior esquerda, artéria vagal que fornece o lóbulo inferior esquerdo do pulmão e isolamento do tipo intralobular de Pryce tipo 1. Com o desenvolvimento das técnicas de TC, foram definitivamente diagnosticadas malformações vasculares pulmonares congénitas, especialmente com o uso generalizado da TC em espiral (MDCT), e esta condição pode ser diagnosticada pela angiografia MDCT (MDCTA). Embora esta doença seja uma malformação vascular bronquio-pulmonar congénita rara, a minha investigação durante a última década revelou que é mais provável que ocorra em grupos étnicos mongóis, ou amarelos. Tem sido publicado no estrangeiro basicamente no Japão, na Coreia, em Taiwan, na China e na República Popular da China. A causa da doença ainda não é clara, mas pode ser que os pequenos ramos primitivos da aorta dorsal que fornecem os gomos pulmonares durante o desenvolvimento embrionário tenham degenerado incompletamente, formando ligações anormais com o parênquima pulmonar e afectando a ligação entre a artéria pulmonar e o leito vascular pulmonar, resultando num fraco desenvolvimento das artérias pulmonares nesta área, enquanto o desenvolvimento dos brônquios e tecido pulmonar não é afectado. A fisiopatologia da doença baseia-se numa derivação da esquerda para a esquerda e congestão do tecido pulmonar fornecido pelos corpos arteriosos. A alta pressão da circulação dos corpos aumenta a pressão no leito vascular pulmonar e a carga do coração esquerdo, ao mesmo tempo que aumenta o volume e a pressão da circulação pulmonar e aumenta a carga do coração direito, levando a uma variedade de sintomas clínicos. A doença pode ser assintomática, mas alguns pacientes podem ter hemoptise, infecções respiratórias, dispneia, insuficiência cardíaca congestiva (hipertensão pulmonar), dilatação ateromatosa das artérias (dor no peito, ruptura de vasos) e alterações electrocardiográficas sob a forma de alta tensão ventricular esquerda ou hipertrofia ventricular. O tratamento actual para esta doença é principalmente a cirurgia de coração aberto, incluindo pneumonectomia, ligadura vascular e anastomose vascular. A cirurgia torácica aberta é altamente invasiva e pode deixar uma variedade de alterações pós-operatórias e pode afectar o desenvolvimento de vários órgãos do tórax em diferentes graus. O lobo dorsal inferior e parte do segmento basal não estão envolvidos, e a lobectomia e a ressecção do segmento basal remove parte do tecido pulmonar que funciona normalmente. A anastomose vascular em adultos é adequada para neonatos devido à quebra da elasticidade da parede devido à hipertensão prolongada da artéria anómala e à incapacidade de restaurar a circulação normal após a ligação à artéria pulmonar; é também um procedimento complexo e invasivo com potencial para complicações pós-operatórias, incluindo estenose da anastomose. Embora as técnicas toracoscópicas televisivas possam ser utilizadas para o tratamento cirúrgico desta doença, ainda podem ser bastante dolorosas para o paciente. Tem havido numerosos relatos de embolização endovascular para o tratamento de artérias corporais anómalas que abastecem o pulmão. O tratamento mais frequentemente relatado é o isolamento pulmonar em neonatos e crianças, e os princípios da embolização endovascular no isolamento pulmonar e esta doença não são exactamente os mesmos. No primeiro caso, a embolização terminal da artéria corporal anómala é utilizada para causar isquemia, degeneração e atrofia do tecido pulmonar isolado, resultando na ressecção visceral e eliminação de sintomas tais como infecção pulmonar e hemoptise. Esta última envolve a embolização da artéria corporal anómala para aliviar a pressão e a carga cardíaca no leito vascular pulmonar normal e para corrigir a derivação esquerda-esquerda a fim de tratar e prevenir sintomas tais como hemoptise e insuficiência cardíaca, com o objectivo principal de alterar a hemodinâmica local e minimizar o impacto no órgão alvo, daí a utilização da embolização do tronco. A embolização interventiva foi utilizada no tratamento desta doença em 15 casos de sucesso no nosso serviço, a maior amostra do mundo a partir de um único centro. A embolização intravascular intervencionista é minimamente invasiva, eficaz e segura e é altamente recomendada; os pacientes diagnosticados com “isolamento pulmonar” são encorajados a procurar novas consultas para evitar diagnósticos errados e procedimentos cirúrgicos desnecessários.