A fibrose retroperitoneal é uma doença subjacente rara, descrita pela primeira vez por Ormond em 1948. A TC é a melhor opção para o diagnóstico de hidronefrose e massas retroperitoneais e, em casos atípicos, é necessária uma biopsia da massa retroperitoneal. Não existem directrizes disponíveis para a fibrose retroperitoneal. Atualmente, estão disponíveis na literatura as seguintes opiniões: 1. O tratamento cirúrgico por si só apenas pode aliviar a hidronefrose e não pode parar a progressão da doença ou aliviar os sintomas sistémicos do doente. 2. É preferível a terapêutica medicamentosa à base de prednisona. 3. O tamoxifeno é menos eficaz do que a prednisona e não é recomendado isoladamente. 4. MMF (micofenolato de mofetil) O MMF (micofenolato de mofetil) combinado com a prednisona tem obtido melhores resultados, mas faltam dados de estudos de caso-controlo.5. Os tubos D-J são preferidos para a libertação da obstrução e podem ser removidos quando o estado geral melhora e a massa retroperitoneal diminui. A patogénese da fibrose retroperitoneal não é clara e as opções de tratamento são imaturas. Foram feitos alguns progressos e a doença tem um curso longo com uma cura razoável, sendo o diagnóstico e o tratamento precoces a chave.