Diagnóstico e gestão da fibrose retroperitoneal

  A fibrose retroperitoneal (RPF) é um grupo de histopatias caracterizado por inflamação crónica não específica do tecido retroperitoneal. Tem um início insidioso, é mais frequentemente detectada por hidronefrose inexplicada e conduz frequentemente a complicações graves, tais como insuficiência renal.  1. sintomas: dores nas costas, náuseas, vómitos, hidronefrose; sintomas concomitantes: hipertensão, hematúria, inchaço dos membros inferiores, varizes dos membros inferiores.  2.Laboratory testa ESR e CRP são frequentemente utilizados como indicadores para avaliar a actividade e o resultado da doença.  A imagem é uma ferramenta importante na detecção e diagnóstico do RPF.  (1) UIV e ultra-som: significativo na detecção de hidronefrose e inicialmente excluindo pedras e tumores urológicos, mas a especificidade e sensibilidade do diagnóstico de RPF é fraca.  (2) TC e RM: os métodos mais fiáveis para o diagnóstico da RPF primária, que aparece na TC como uma massa de tecido mole bem definida mas de forma irregular, localizada junto à coluna vertebral, com a mesma densidade que o músculo circundante. As massas de tecidos moles estão associadas à fase de inflamação.  Na fase aguda da inflamação há um aumento elevado, 20-60 HU, e na fase posterior da inflamação há um ligeiro ou nenhum aumento; a TC pode também fornecer informação útil na diferenciação entre benigna e maligna, sendo a RPF maligna maior, muitas vezes circundando o ureter unilateral, e empurrando a aorta abdominal e a veia cava inferior para a frente, afastando-a da coluna vertebral.  A RM, com a sua melhor resolução dos tecidos moles, é também vantajosa no diagnóstico desta doença.  A diferenciação entre RPF benigna e maligna deve ser combinada com a história do paciente, testes laboratoriais, resultados de imagem e biópsia patológica.  Tratamento Os princípios do tratamento da hidronefrose devida à RPF são: em primeiro lugar, deve ser determinada a presença de um comprometimento significativo da função renal e, em caso afirmativo, deve ser efectuada uma descompressão imediata por nefrostomia percutânea ou canulação ureteral, seguida da identificação de quaisquer causas secundárias ou doenças auto-imunes concomitantes e, em caso afirmativo, um tratamento direccionado. Decide-se então se a obstrução deve ser tratada por medicação ou cirurgia: a RPF secundária é mais frequentemente tratada de forma diferente para a causa primária, e há muito debate sobre o tratamento da RPF primária. O tratamento farmacológico é mais frequentemente com hormonas cortisol, e mais estudiosos recomendam uma combinação de gestão cirúrgica e medicação para RPF primária. Tubos de stent ureteral residentes temporários ou tubos de nefrostomia + medicação é agora a abordagem mais popular. A cirurgia laparoscópica e robótica de libertação para RPF tem sido utilizada na prática clínica.  Nas fases iniciais ou activas da RPF, a obstrução é mais provável devido ao edema e congestão da massa retroperitoneal que comprime os órgãos circundantes, caso em que o alívio temporário da obstrução pela canulação ureteral, juntamente com medicação para controlar a inflamação e reduzir o edema, pode ser o principal tratamento. A colocação ureteral deve ser a base do tratamento.