A fibrose retroperitoneal idiopática (IRF) é uma fibrose generalizada do tecido conjuntivo retroperitoneal de origem desconhecida, que é clinicamente rara e facilmente mal diagnosticada. A proporção entre homens e mulheres é de aproximadamente 1,8-3:1, com uma elevada incidência em indivíduos com 50-60 anos de idade e uma elevada prevalência em caucasianos. Causas: Extravasamento urinário; doenças inflamatórias recorrentes do tracto gastrointestinal e geniturinário; esclerose sistémica, lúpus eritematoso ou manifestações locais da doença de Weber-Christan são causas possíveis da doença. Características clínicas: 1. a doença tem um início insidioso e carece de manifestações clínicas específicas nas fases iniciais. A mais comum é a dor baça na parte inferior das costas com radiação para a parte inferior do abdómen, virilha ou genitais, que começa unilateralmente e mais tarde aparece bilateralmente e não é aliviada por mudanças de posição. 2. à medida que a doença progride, pode haver manifestações de compressão das estruturas tubulares retroperitoneal. A compressão da veia cava inferior, veia ilíaca ou vasos linfáticos pode levar ao edema dos membros inferiores; a compressão dos ureteres pode levar à dilatação ureteral e à hidronefrose ou insuficiência renal. Esta doença representa 13,4% dos doentes com anúria obstrutiva, pelo que deve ser considerada como uma possibilidade clínica em casos de obstrução unilateral ou bilateral do tracto urinário de origem desconhecida. Diagnóstico: A doença é quase sempre mal diagnosticada no pré-operatório, e a TC e a urografia podem ser de grande valor. A apresentação típica da TC é uma massa de alta densidade de forma irregular localizada em frente e em ambos os lados da aorta, sem deslocamento anterior da aorta e sem danos erosivos no osso ou tecido adjacente. Há três sinais principais na urografia: (1) graus variáveis de hidronefrose com flexão e dilatação do ureter superior e médio; (2) compressão estranha do ureter, que se torna fina e em forma de vaivém, ou uma estenose rígida, geralmente com uma lesão de 3-150 px de comprimento, mas a parede ureteral ainda é lisa; (3) deslocamento do ureter em direcção à linha média. Tratamento: Esta doença é excepcionalmente difícil de remover por completo devido à extensa fusão de tecido fibroso com os órgãos abdominais. O objectivo da cirurgia é soltar o ureter e os vasos importantes, aliviar a compressão e melhorar os sintomas. O tecido fibroso é aberto, o ureter é libertado, o ureter é encapsulado pelo maior omento ou peritoneu, ou movido para o sulco paracólico de cada lado da cavidade abdominal, e se necessário o ureter é reimplantado dissecando a bexiga. Para a veia cava superior e inferior ou artérias esqueléticas, é possível o desbridamento da bainha fibrosa ou a dissecção e enxerto autólogo de vasos, mas não é aconselhável a libertação venosa da veia cava ou das veias esqueléticas para evitar hemorragias por rotura venosa. Prognóstico: A doença tem tendência a auto-limitar a remissão e o prognóstico é optimista.