As doenças dos tecidos conjuntivos (CTD) são um grupo de doenças auto-imunes sistémicas que envolvem uma variedade de órgãos. Como tanto os pulmões como a pleura são ricos em colagénio, vasos sanguíneos e outros tecidos conjuntivos, a maioria das doenças dos tecidos conjuntivos podem danificar múltiplos órgãos do sistema respiratório, incluindo os músculos respiratórios, pleura, vasos pulmonares, vias respiratórias, parênquima pulmonar e pulmão intersticial, e em alguns pacientes as manifestações respiratórias são os primeiros sintomas. Mais de um quarto destes pacientes com doença do tecido conjuntivo (CTD) desenvolverão doença do tecido conjuntivo – doença intersticial pulmonar associada (CTD-ILD). A doença pulmonar intersticial (DPI) é uma das principais causas de morte em doentes com doença do tecido conjuntivo (DTC) e é actualmente uma das dificuldades dos médicos na gestão clínica da DTC-ILD. Na 19ª Conferência Nacional de Reumatologia da Associação Médica Chinesa, em 28 de Junho de 2014, o Professor Ulrich Costabel do Hospital Pulmonar da Universidade de Duisburg-Essen, na Alemanha, apresentou novos avanços no diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (CTD-ILD) e introduziu o Foi introduzido o conceito de gestão diferencial. Em termos de diagnóstico, o Prof. Ulrich Costabel sugere que, em primeiro lugar, a progressão da CTD-ILD precisa de ser confirmada, o que actualmente é detectado principalmente através da utilização de CT de alta resolução (HRCT). Nas fases iniciais da CTD-ILD, a fase inflamatória é caracterizada por um vidro moído, padrão de malha fina na TCAR; nas fases médias da CTD-ILD, pode começar a aparecer fibrose, com um padrão de malha grossa e possivelmente uma pequena fovea subpleural na TCAR; nas fases finais da progressão da doença, a CTD-ILD pode desenvolver uma fibrose extensa, com manifestações foveais significativas em todo o pulmão na TCAR. Em segundo lugar, a exacerbação aguda da CTD-ILD precisa de ser observada e monitorizada, e as estatísticas actuais sugerem que a taxa de exacerbação aguda da CTD-ILD é de 3%/ano. Em termos de tratamento, o Professor Ulrich Costabel sugere que os pacientes com CTD-ILD precisam de ser geridos de forma diferente: para pacientes assintomáticos com CTD-ILD com função pulmonar normal e uma pequena quantidade de fibrose dispersa na CT: o regime de tratamento recomendado é a observação regular dos sintomas e testes de função pulmonar. Para pacientes com CTD-ILD cronicamente progressivo com função pulmonar comprometida: para pacientes com patologia que se apresentam como NSIP, o regime de tratamento recomendado é a prednisona combinada com azatioprina, com conversão para CTX ciclofosfamida se não houver resposta; para pacientes com patologia que se apresentam como UIP, considere o regime de tratamento recomendado de prednisona e um imunossupressor, mas em certa medida pode não haver resposta ao tratamento se não há resposta, considere a pirfenidona, o único agente terapêutico actualmente aprovado com efeitos anti-pulmonares de fibrose. Para pacientes com CTD-ILD que apresentam lesão pulmonar invasiva aguda (principalmente PM/DM e AR): se a apresentação patológica for sugestiva de pneumonia mecanizada ou NSIP citosólica, o regime de tratamento recomendado é prednisona oral precoce de alta dose, afilada após estabilização dos sintomas. Para pacientes com lesões alveolares difusas/excitação aguda de CTD-ILD (apresentando insuficiência respiratória aguda): o regime recomendado é a terapia de choque de alta dose de metilprednisolona (500-1000 mg i.v.) combinada/não combinada com sedação de CTX.