A hipospádia é uma anomalia congénita relativamente comum do sistema urológico pediátrico, que é autossómico dominante e tem uma prevalência de aproximadamente 3,2 por 1.000 (1 em 300), com diferenças geográficas e raciais. A hipospádia forma-se quando a ranhura uretral é fundida incompletamente durante a vida embrionária por qualquer razão e manifesta-se como abertura uretral externa ectópica, hipospádia e distribuição anormal do prepúcio. Pensa-se agora que factores ambientais, factores endócrinos e expressão genética anormal podem ser as principais causas de hipospadias. Verificou-se que a proteína activadora transcripcional factor 3 (ATF3) e o mRNA são significativamente upregulados na maioria dos doentes com hipospadias [1, 2, 3, 4]. ATF3 pode induzir as células a entrar no ciclo celular a partir da fase estacionária, no entanto, a sobreexpressão de ATF3 também induz a inibição da proliferação e retarda a transição das células da fase G1 para a fase S. O gene que codifica a proteína ATF3 é estrogénio-susceptível. Sugere-se, portanto, que as substâncias estrogénicas ambientais (EEs) podem causar hipospadias através da via ATF3.
As hipospádias são classificadas de acordo com a localização da abertura uretral após o alisamento peniano da seguinte forma: 1: hipospádia anterior (65%) glande (a abertura uretral está localizada no lado ventral da glande, proximal à posição normal da abertura uretral) sulco coronal (a abertura uretral está localizada no sulco coronal, a ranhura entre a glande do pénis) pénis anterior (a abertura uretral está localizada na extremidade distal 1/3 da haste do pénis) 2: hipospádia média do pénis (15%) pénis médio ( Em 2011 Marek propôs que a localização do corpus cavernosum uretral, com base no local onde este se desenvolve realmente após o alisamento do pénis, fosse a localização do orifício uretral é mais plausível e cirurgicamente mais instrutiva [5].
As hipospadias requerem geralmente tratamento cirúrgico, e desde que a Duplay relatou o sucesso da uretroplastia para hipospadias em 1880, mais de 300 abordagens cirúrgicas foram relatadas até à data. Existem muitos tipos diferentes de hipospadias, cada uma com as suas próprias vantagens e desvantagens. O estudo aprofundado de um procedimento, o domínio dos pontos-chave, a melhoria das capacidades cirúrgicas e a gestão cuidadosa pré, intra e pós-operatória são as chaves para melhorar a taxa de sucesso. A selecção de um procedimento cirúrgico deve ter em conta muitos factores, não só para restaurar a função fisiológica normal do paciente num futuro próximo, mas também para lutar pela perfeição da morfologia e por uma fisiologia mais normal a longo prazo. A literatura sobre o tratamento de fendas suburetrais no país e no estrangeiro nos últimos anos é resumida a seguir.
1. tempo de cirurgia
Na década de 1980, Schultz propôs que o tempo ideal para o tratamento é de 6-18 meses após o nascimento, pois esta é a janela psicológica da criança e o golpe cirúrgico terá o menor impacto na sua psique. Além disso, à medida que a idade aumenta, a camada fascial torna-se mais fibrótica e vascular devido à estimulação pela testosterona, o que pode aumentar a dificuldade de libertação. esta ideia foi também repetida por Upadhyay et al [6] em 2002. Contudo, um estudo recente de Nicol, Corbin e Bush et al. sobre 669 crianças (com idades compreendidas entre os 3-144 meses) com hipospadias que foram submetidas a Snodgrass concluiu que a idade não era um factor que aumentasse as complicações da uretroplastia e concluiu que a cirurgia em qualquer altura após 3 meses era viável [7]. Acredita-se agora a nível nacional que a taxa de sucesso da cirurgia é maior até aos 3 anos de idade, o que pode estar relacionado com a maior capacidade de cicatrização na infância, menos erecção peniana e micção mais frequente. Em geral, o crescimento peniano é mínimo até à idade de 4 anos e o grau de desenvolvimento peniano não deve ser um factor importante na escolha da idade para a cirurgia da fenda suburetral. Obviamente, com uma boa experiência anestésica e cirúrgica, a idade da cirurgia deve ser mais precoce [8].
2. cirurgia de uma etapa e cirurgia encenada
No início, a cirurgia era realizada por fases, frequentemente com uretroplastia de pele enterrada (método Denis-Browne), uretroplastia de tubo de pele do pénis (método Thiersch-Duplay) e uretroplastia de tubo de pele do pénis com cobertura de pele escrotal (método Cecil). A primeira fase do procedimento faseado consiste em corrigir as hipospadias, ou na ausência de hipospadias, a lesão é incisada com a uretra distal e a ampla pele ou mucosa é transferida para o lado ventral do pénis, seguida de uretroplastia seis meses mais tarde. A cirurgia faseada aumenta o fardo psicológico e dispendioso do tratamento para o paciente. Com a consciência do tratamento cirúrgico das hipospadias, há agora uma tendência para fazer um procedimento de uma fase. A cirurgia de uma fase tem as vantagens de uma elevada taxa de sucesso, de uma curta estadia hospitalar e da redução dos encargos financeiros para o paciente, tornando-a mais aceitável para os pacientes e as suas famílias. Alexander, Springer et al [9] conduziram uma análise mais extensa e descobriram que a maioria dos pacientes ainda necessitava de ser reoperada após a fase I da cirurgia e que um pequeno número de pacientes ficaram inválidos uretrais e que algumas crianças não estavam satisfeitas com a sua aparência e função como adultos. Duckett acredita que com o uso de abas penianas e escrotal, os casos mais graves de hipospadias podem ser a uretroplastia numa só fase e não há necessidade de voltar à cirurgia encenada.
3. materiais para a reconstrução da uretra
Os principais materiais utilizados na reconstrução uretral são: (i) a utilização de prepúcio com pontas vasculares, pele peniana e escrotal; (ii) a utilização de enxertos tais como pele livre, bainha testicular, mucosa da bexiga, mucosa bucal, etc.; e (iii) a engenharia de tecidos para produzir substitutos uretrais.
4. uretroplastia de uma etapa e a escolha do procedimento
Em meados dos anos 50, houve um grande desenvolvimento no tratamento de hipospadias congénitas com uretroplastia de uma fase. Apesar da variedade de procedimentos cirúrgicos, até agora não houve um procedimento específico que possa ser utilizado para todos os tipos de hipospadias. A experiência cirúrgica do operador, a deformidade local do paciente, a barreira uretral de cobertura e a qualidade das suturas são importantes para assegurar o sucesso do procedimento.
4.1, avanço uretral eplastia da cabeça do pénis (procedimento MAGPI): este procedimento é o procedimento clássico para corrigir hipospadias do tipo cabeça do pénis e do tipo sulco coronal com resultados positivos, mas é difícil corrigir as hipospadias. foi relatado pela primeira vez por Duckett em 1981 e apenas um caso de fístula urinária ocorreu em mais de 200 pacientes. É realizada através de uma incisão mediana da glande e da cobertura de duas abas laterais da glande para mover a abertura uretral externa para a frente da glande propriamente dita. É simples, bem concebida e tem um bom resultado cirúrgico com uma aparência pós-operatória perfeita, basicamente semelhante ao normal, e poucas complicações. Se a pele do lado ventral do orifício uretral ectópico for mais espessa e elástica, é fácil de avançar, e existem mais suturas de tecido macio para o manter no lugar, o que pode impedir a retracção do orifício uretral de avançar. fácil de operar, curta estadia hospitalar e boa aparência [10].
4.2, Uretroplastia do retalho vascular uretrobasal (procedimento de Mathieu): Em 1932, Mathieu relatou que a uretroplastia do retalho vascular uretrobasal era amplamente utilizada para hipospadias anteriores sem hipospadias onde o sulco coronal e o orifício uretral estavam localizados no 1/3 anterior do corpo peniano, com bom aspecto e função peniana pós-operatória. A aba é levantada e virada para a glande, e a placa uretral ou a ranhura uretral na extremidade distal da uretra é suturada de forma solta para criar uma nova uretra, que é depois coberta com tecido da glande. Em 2010, Behtash, Ghazi e Nezami relataram que 54 crianças com hipospádia anterior foram tratadas usando o método Mathieu combinado com uma aba dorsal do meato do pénis para cobrir a nova uretra, o que não só melhorou a taxa de sucesso como também o aspecto da glande [11]. 2012, Ehab, O. ElGanainy relatou que o método Mathieu de preservação do prepúcio não só encurtou o tempo operativo como também não aumentou a incidência de complicações pós-operatórias, ao mesmo tempo que a preservação do prepúcio podia preparar a gestão de complicações futuras [12].
4.3, Alongamento uretral: Este método estende a uretra libertando a uretra anterior e empurrando-a para o topo da glande, com o trauma coberto pela glande e pele peniana. Teoricamente, quanto mais tempo a uretra for libertada, maior será o risco de distúrbios do fluxo sanguíneo na sua extremidade distal. Este método é adequado tanto para hipospádia coronal como corporal; o comprimento da extensão deve ser tal que não ocorra isquemia no corpus cavernosum uretral, não excedendo 3cm em crianças e 5cm em adultos. verificou-se que o fluxo sanguíneo da uretra anterior está envolto na membrana branca e ligado ao fluxo sanguíneo da uretra posterior. a membrana branca do corpus cavernosum uretral não é danificada quando a uretra é libertada, assegurando que o fluxo sanguíneo da uretra não se torna necrótico depois de a uretra ser movida para a frente. é também fácil de remover o material. A utilização da uretra original torna o procedimento simples e não ocorre qualquer fístula uretral ou restrição uretral pós-operatória. Vários estudiosos têm usado este método para tratar com sucesso as hipospadias.
4.4. uretroplastia transversal (Duckett) ou longitudinal (Hodgson) do prepúcio da ilha: Este método é adequado para aqueles cuja uretra está localizada na extremidade média ou proximal do eixo peniano e onde o prepúcio dorsal é abundante. O método envolve fazer uma incisão circular distal à uretra e 1 cm proximal ao sulco coronal, cortar a placa uretral, revestir a pele do pénis sobre o feixe neurovascular dorsal até à raiz do pénis, remover as cordas fibrosas em torno do pénis ventral e do orifício uretral, corrigir adequadamente a curva descendente, aparar a extremidade da uretra até à parte desenvolvida do corpus cavernosum, biselar o orifício externo, cortar transversalmente ou longitudinalmente a placa prepúcio interna, separar os tecidos vasculares que alimentam o retalho e formar um A aba com a ponta é então enrolada e suturada à volta do stent para formar uma nova uretra em forma de tubo, um orifício é separado na raiz da aba com a ponta e o pénis é passado através dela ou o tubo com a ponta é passado à volta do lado do pénis e transferido para a uretra ventral, uma extremidade é anastomosada obliquamente ao orifício uretral original e a outra extremidade é tunelada sob a cabeça do pénis para anastomose com a cabeça do pénis para formar um orifício uretral ortodôntico, a aba dorsal é transferida para o lado ventral para reparar a ferida. No caso de hipospádia perineal, é feita uma incisão em forma de “U” em torno do orifício uretral e é libertada uma secção de pele escrotal para uma anastomose com uma conduta de prepúcio com ponta, conhecida como Duckett ou Hodgson mais uretroplastia Duplay. A incidência de fístulas uretrais neste procedimento é de aproximadamente 15-30%.
4.5,, Covered island flap approach (OIF): com base na uretroplastia transversal da ilha de prepúcio Duckett. Este método pode ser utilizado em casos em que a placa uretral está bem desenvolvida, o orifício uretral está localizado no terço médio e posterior do corpo peniano ou na raiz do pénis, onde não há curvatura peniana ou uma curvatura peniana ligeira e onde a glande está bem desenvolvida. Em 2011, Waifro, Rigamonti e [13] relataram que este procedimento foi utilizado para tratar 14 crianças com hipospadias graves, nas quais o pénis foi curvado para baixo em mais de 30 graus. Em 2011, Waifro, Rigamonti e [13] relataram ter tratado 14 crianças com hipospadias graves, nas quais o pénis foi curvado para baixo em mais de 30 graus. Waifro e Rigamonti acreditam que este procedimento é também mais eficaz para as hipospádias proximais.
4.6. uretroplastia de retalho escrotal longitudinal: O procedimento relatado mais cedo na China foi realizado por Li Ying, que preservou o plexo vascular do septo escrotal longitudinal e formou um retalho axial com uma ponta vascular na parte central do escroto, que foi suturado num tubo para reparar a uretra e completar a reparação das hipospádias numa só fase. A taxa de sucesso é elevada devido à preservação de um bom fornecimento de sangue à conduta, e à elasticidade da pele escrotal e do endotélio. A conduta é feita para caber novamente na membrana branca do pénis sem tensão, o que não afecta o fluxo sanguíneo e assegura a patência da nova uretra e a erecção normal do pénis. A superfície suturada do tubo cutâneo é ligada ao corpus cavernosum e a incidência de fístula urinária pós-operatória é baixa. A desvantagem é que a pele escrotal é peluda e o retalho de pele escrotal de ponta única é causado pela pele do pénis que encobre a uretra quando a pele do pénis está demasiado tensa para permitir o mau retorno do sangue e a formação de edema, o que dificulta a cicatrização da incisão e aumenta a possibilidade de infecção e complicações.
4.7, Uretroplastia longitudinal enrolada de placa uretral (TIP): também conhecido como método Snodgrass, foi relatado pela primeira vez em 1994. É actualmente o tratamento de escolha para as hipospádias distais e intermédias. Ao cortar a placa uretral plana dorsal e medialmente de forma longitudinal, permite libertá-la e estendê-la para os lados e ventralmente, e pode ser enrolada sem tensão à volta do cateter para formar uma uretra. Em comparação com o método de uretroplastia Mathieu e Onlay, o tempo de procedimento é reduzido e a cabeça do pénis e a abertura uretral resultantes são esteticamente mais agradáveis. Em casos de hipospadias falhadas com o mínimo de pele restante, a uretroplastia é particularmente adequada para a uretroplastia longitudinal da placa uretral [14]. snodgrass, a incisão da linha média da placa uretral durante o procedimento depende da migração de células epiteliais em ambos os lados da borda cortada para cobrir a ferida, evitando assim a estenose causada pela formação de cicatrizes após a sutura. Além disso, a nova uretra tem uma estrutura epitelial de tecido intacta e contínua na metade dorsal e a metade ventral da incisão é fechada longitudinalmente sem criar uma cicatrização circular durante a cicatrização, pelo que há menos hipóteses de cicatrização uretral com este procedimento. 2010 Snodgrass informou que apenas 19 das 551 crianças com hipospádia distal que foram submetidas a Snodgrass tiveram complicações, incluindo fístula uretral, deiscência da glande e O procedimento Snodgrass foi agora alargado para incluir o seguinte O procedimento Snodgrass foi agora alargado ao corpo peniano proximal e à junção peno-escrotal do tipo de hipospadias com bons resultados [16]. A escolha da abordagem cirúrgica para o tratamento das hipospadias não se baseia na localização da abertura uretral externa, mas sim no grau de hipospadias penianas e na disponibilidade da placa uretral como uretra. Antonio, Savanelli, [17] relatou 65 casos de hipospadias distais com a técnica de Snodgrass e uma nova uretra coberta por um retalho sarcóide ventral, com apenas 3,8% de complicações pós-operatórias.Sarhan [18] et al. usaram retalhos sarcóides, tecido cavernoso, ou tecido cavernoso em 500 crianças reparadas pela TIP. Em 2010, Murat [19] relatou 6 casos (26%) de fístulas uretrais em 23 crianças com cobertura unilateral de retalho sarcóide e 1 caso (0,7%) de fístulas uretrais em 131 crianças com dupla cobertura de retalho sarcóide pterigóides. Salim [20] relatou 6 casos (8%) de fístulas uretrais em 75 crianças com uma aba dupla pterigóides, enquanto 85 casos não tinham fístulas uretrais quando foi utilizada uma aba dupla pterigóides para cobrir a nova uretra.
4.8 Uretroplastia de substituição da mucosa vesical: O valor deste procedimento na prática clínica tem sido controverso desde 1947 quando Memmal, -, laar introduziu o enxerto de mucosa vesical para o tratamento de hipospadias. O foco tem sido o facto de que a mucosa livre da bexiga em si não tem fornecimento de sangue, é propensa à contractura e é propensa à restrição uretral após a cirurgia. 1975 foi a primeira vez que Mei Hua relatou uma folha de mucosa livre da bexiga no lugar da uretra na China. Após anos de esforços, a abordagem cirúrgica e as técnicas de transplante da mucosa vesical melhoraram significativamente, principalmente nos seguintes aspectos: (1) excisão livre submersa da mucosa numa bexiga semi-cheia com a mucosa intacta; (2) utilização de divisão da cabeça do pénis ou de túnel para criar uma nova abertura uretral externa; (3) alinhamento da margem anastomótica do canal da mucosa com o sulco intercaverno do corpo cavernoso do pénis. A uretroplastia da mucosa da bexiga é geralmente considerada apenas nos casos em que uma aba com ponta não pode ser aplicada ou em que a recuperação local é difícil após múltiplas operações.
4.9 Reparação de hipospadias utilizando materiais de engenharia de tecidos: A engenharia de tecidos envolve a obtenção de células tecidulares normais ou células de substituição, regulando o seu crescimento e proliferação in vitro, e utilizando andaimes sintéticos ou andaimes biológicos como portadores para a implantação no corpo, para permitir que as células continuem a crescer e eventualmente a moldar-se no tecido e estrutura normais desejados. Estudos experimentais utilizando materiais de engenharia de tecidos desenvolveram-se consideravelmente nos últimos cinco anos, mas os estudos clínicos ainda são raros. Bhargava [21] et al. relataram a construção bem sucedida da mucosa oral de engenharia de tecidos (, TEBM,) separando células queratinizadas orais do epitélio e fibroblastos da derme e depois expandindo-as in vitro, e compondo-as com tecido dérmico descelularizado e esterilizado. Em 2008, foi aplicado a 5 casos de reconstrução uretral.
5. gestão pós-operacional
A gestão pós-operatória das hipospádias é extremamente importante para assegurar o sucesso do procedimento, mas não é bem relatada na literatura. As principais questões são a gestão da dor pós-operatória, a gestão dos drenos, a erecção peniana pós-operatória e a gestão do trauma. Para dor pós-operatória e erecção peniana, é defendida uma bomba analgésica a ser deixada no lugar nos primeiros 3 d pós-operatórios para aliviar a dor e prevenir a erecção peniana. Quanto à gestão do trauma, não há resposta definitiva quanto a manter o trauma seco ou a proporcionar um ambiente de cura húmido para o trauma. Alguns estudiosos referem a remoção precoce do penso, exposição do trauma, com fisioterapia infravermelha, absorção rápida do edema de prepúcio, trauma seco e cor normal da aba uretral formada. E alguns estudiosos acreditam que proporcionar um ambiente húmido de cura para o trauma promove a cura de feridas e reduz as dolorosas mudanças de curativos.
6. complicações cirúrgicas e tratamento
As principais complicações pós-operatórias da hipospádia incluem fístula urinária, estrictura, divertículo uretral, necrose da aba e infecção. As principais causas de complicações pós-operatórias graves são a concepção incorrecta do método cirúrgico, manipulação intra-operatória inadequada, necrose isquémica dos tecidos, tensão na sutura, infecção local, e drenagem urinária pós-operatória deficiente. Entre estas, a fístula uretral e a restrição uretral estão entre as complicações mais comuns após a reparação de hipospadias. A prevenção de complicações graves após hipospadias reside em: 1) conceber um método cirúrgico razoável de acordo com o grau de deformidade da hipospadias e desenvolvimento peniano, e utilizar um tecido com um bom fornecimento de sangue para substituir a uretra, na medida do possível. A operação não deve ser concluída numa só fase, mas por vezes é possível obter um resultado mais satisfatório encenando a operação. ② Siga rigorosamente os princípios da cirurgia plástica, com movimentos suaves, dissecção cuidadosa, cuidado com os tecidos, hemostasia cuidadosa, correcção adequada das hipospadias, assegurando um bom fornecimento de sangue à uretra formada e à pele ventral do pénis, e alinhamento preciso dos tecidos. Se a uretra se tornar fina ou mesmo gotejante, o cirurgião deve realizar rapidamente a dilatação uretral. Se a criança não cooperar, isto deve ser feito cuidadosamente sob anestesia intravenosa para evitar causar danos uretrais e agravar a dificuldade em urinar. Se a dilatação não for bem sucedida e houver fluxo de sangue da uretra externa, deve ser realizada uma cistostomia suprapúbica, se necessário, para desviar temporariamente a urina. Foi demonstrado que uma pequena cirurgia em tecidos gravemente doentes tem poucas probabilidades de ser eficaz para reparar a fístula ou aliviar a restrição uretral, e pode, em vez disso, causar novos danos. Portanto, se ocorrerem complicações graves após o tratamento das hipospadias, toda a uretra doente e o tecido cicatrizado circundante deve ser completamente excisado para corrigir adequadamente as hipospadias ao mesmo tempo ou para realizar a uretroplastia na segunda fase. Uma abordagem cirúrgica radical é utilizada para remover completamente o tecido doente, endireitar completamente o pénis e depois reconstruir a uretra para alcançar um resultado mais satisfatório. Se não houver lesão inflamatória óbvia nos tecidos circundantes e a pele for elástica, a uretra pode ser reconstruída fazendo uma uretra substituta da mucosa da bexiga ou transferindo ao mesmo tempo a aba do septo escrotal e a sua aba de ponta próxima, caso contrário é melhor mover primeiro o estoma uretral após a correcção da hipospádia peniana para resolver primeiro a dificuldade na micção e curvatura peniana. Hayrettin e Ozturk utilizaram uma aba de meato peniano para cobrir a nova reparação da uretra ou fístula uretral, o que melhorou significativamente a taxa de sucesso do procedimento [22].
7 Perspectivas
Ao longo da história do tratamento das hipospadias, com o advento do método Snodgrass, houve uma mudança relativamente significativa no tratamento cirúrgico das hipospadias, e a uretroplastia conservada da placa uretral pode tornar-se o principal procedimento para a reparação das hipospadias. No futuro, a uretra com engenharia de tecidos será uma importante direcção de investigação em reparação uretral e cirurgia reconstrutiva. Com o desenvolvimento e integração da medicina, engenharia e ciência dos materiais, a uretra tecidual tornar-se-á um material de reparação clinicamente disponível e o tratamento cirúrgico das hipospádias mudará na natureza. Além disso, o desenvolvimento da tecnologia genética permitirá também diagnosticar e tratar as hipospadias a nível genético.