A criança tinha 8 anos de idade e foi encontrada uma massa occipital posterior direita de ovo de pombo há 1 ano, sem qualquer causa óbvia. O caroço aumentou gradualmente de tamanho, e mais de um mês antes da admissão, ela desenvolveu dores de cabeça intermitentes com vómitos, desperdício e perda de apetite. Ao exame, foi encontrada uma massa craniana de 5*6 cm na região occipital direita, elevada cerca de 2 cm acima da superfície normal da pele (Figura 1), com uma depressão tipo pingue-pongue sobre a pressão. A maior piscina occipital foi aumentada e comunicada com o quarto ventrículo, e a induração cerebelar estava parcialmente ausente. Foram considerados um cisto meníngeo suave pulsante na região occipital e uma variante Dandy-Walker. Intraoperatoriamente, verificou-se que a placa occipital lateral direita era fina mas lisa e intacta, com fluido cerebrospinal jorrando para fora após incisão da placa lateral e um aumento cístico entre as placas internas e externas, sem granulação, tecido fibroso ou membranoso visível. Um defeito circular de 1 cm de diâmetro foi observado na placa interna, com um defeito de aracnoide dural abaixo e sem cisto óbvio na maior piscina occipital. O fluido cerebroespinhal estava a passar através do defeito no aracnoide, dura-máter e placa occipital interna para o espaço da barreira de placas. A placa occipital externa foi excisada e parte da placa interna foi removida ao longo do perímetro do defeito da placa interna. A dura-máter foi vista como estando muito próxima da parede da placa interna, e o defeito dural subjacente foi separado e exposto. A criança teve uma fuga transitória de líquido cefalorraquidiano pós-operatório, que foi curada por aspiração de perfuração e tratamento conservador. O cisto foi reduzido na revisão CT 10 dias após a cirurgia e a placa de titânio estava intacta para cobrir o defeito (Figura 2C-D). Discussão As principais características das fístulas do líquido céfalo-raquidiano que causam cistos intralaminares são uma placa exterior intacta do crânio, uma placa interior defeituosa e dura-máter, e um aumento cístico da lâmina cribrosa e enchimento com líquido céfalo-raquidiano. Não há um nome uniforme para esta condição, mas a literatura relata “bulge pseudomeningeal”, “soft meningeal cyst”, “aracnoid cyst” e “fractura de crescimento” dentro da lamina cribrosa. A característica comum é que a dura-máter é rasgada e a placa intracraniana é quebrada por trauma e outras causas, e o líquido cerebrospinal entra na lâmina cribrosa através da área defeituosa. No caso presente, a fossa craniana posterior foi alargada e uma piscina occipital alargada estava presente, sem a presença óbvia de cisto aracnóide. Os resultados intra-operatórios e o exame patológico foram, na sua maioria, definitivos para a realização do diagnóstico. Se houver um revestimento óbvio de cisto dentro da lâmina cribrosa, isto pode ser julgado pela composição da parede do cisto. Alguns casos são portanto patologicamente diagnosticados como “cistos aracnoides” [1-3], enquanto que se a parede do cisto é composta apenas de tecido fibroso ou não tem nenhum componente de parede óbvio, chama-se “bulge pseudomeningeal” ou “cisto meníngeo mole” [4-6]. Se a parede é composta apenas por tecido fibroso ou não tem qualquer componente de parede óbvio, chama-se “pseudomeningocele” ou “cisto meníngeo mole” [4-6]. No presente caso, encontramos um aumento cístico intra-operatório da placa occipital direita, cujo conteúdo consistia apenas em líquido cefalorraquidiano, sem qualquer parede cística ou tecido tipo membrana, pelo que acreditamos que o diagnóstico de “cisto pseudocapsular dentro da placa” pode ser mais apropriado para esta criança. O mecanismo das fístulas do líquido cefalorraquidiano e dos defeitos da placa intracraniana não é claro, e devido à história de trauma na maioria dos casos, é considerado por muitos como um tipo específico de fractura de crescimento [7]. É agora geralmente aceite que devido ao trauma que resulta numa fractura da placa interna do crânio com uma placa externa normal, juntamente com um rasgão na dura-máter, líquido cefalorraquidiano pulsante, meninges moles ou membranas aracnóides podem entrar no espaço da barreira da placa através da fissura fracturada [1,3,8]. Outros factores como o crescimento normal do tecido cerebral em crianças, hidrocefalia combinada ou edema cerebral induzido por trauma podem levar a um aumento da pressão intracraniana em comparação com a pressão no interior da lâmina cribrosa, o que cria um efeito de retalho vivo entre os espaços intracranianos e os espaços da lâmina cribrosa, com expansão gradual do espaço da lâmina cribrosa para formar um cisto e afinamento das placas internas e externas do crânio sob pressão [9]. Menku et al [4] relataram um caso em adulto sem uma fractura e colocaram a hipótese de que a ausência de uma fractura craniana poderia também levar a um cisto dentro da lâmina cribrosa, sugerindo assim uma patogénese alternativa, um defeito anatómico e fisiológico na placa interna do crânio chamado “depressão granular”, onde não há fractura craniana após traumatismo mas a membrana aracnóide é rompida. Não há fractura do crânio após o trauma, mas as rupturas da membrana aracnóide e as depressões granulares, incluindo os grânulos aracnóides, entram entre a lâmina cribrosa e formam quistos. Uma revisão por Iplikcioglu et al[2] de cistos intra-articulares na lâmina cribrosa revelou que 13 pacientes tinham entre 30 e 74 anos de idade, sendo todos com excepção de um com mais de 50 anos. Em contraste, os pseudocistos intralaminares associados a fracturas de crescimento tendem a ser traumatizados na infância e na infância, e a idade de início pode variar entre a adolescência e mesmo a meia-idade. Em quase todos os casos na literatura há uma história clara de trauma, que pode ser relativamente grave ou muito suave ou mesmo imperceptível para o crânio [8,10]. No caso presente, não havia um historial claro de traumatismo e é possível que o trauma tenha sido relativamente menor e tenha sido ignorado. Os quistos podem ocorrer em qualquer lugar desde alguns dias até vários anos após o trauma. Martinez et al [11] sugerem que o osso occipital é espesso e a placa externa do osso occipital é protegida pelo músculo occipital mais forte, pelo que a placa interna é propensa a deiscência após a lesão enquanto a placa externa está intacta, facilitando a formação de um cisto intraplaca. A apresentação clínica pode ser assintomática ou associada a alterações na pressão craniana ou deformidades associadas, incluindo massas localizadas, dores de cabeça, vómitos, ataxia e perda de campo visual. Neste caso, a criança apresentava dores de cabeça e vómitos intermitentes e um quisto occipital, que podem estar relacionados com o desequilíbrio de pressão causado pela circulação do líquido cefalorraquidiano entre as barreiras de placas. O diagnóstico da doença é baseado em imagens, com películas planas cranianas mostrando alterações do crânio em forma de casca de ovo, tomografias e reconstruções 3D mostrando fracturas e defeitos nas placas internas e desbaste das placas internas e externas, e tomografias de ressonância magnética fornecendo mais informações sobre lesões do tecido cerebral e alterações do líquido cefalorraquidiano. Outras lesões císticas interlaminares tais como cistos dermatomais ou epidermóides, cistos ósseos aneurismáticos, granulomas eosinofílicos e outras lesões cranianas também podem ser distinguidas por imagem. Devido ao fluxo anormal do líquido cefalorraquidiano, a criança pode experimentar dores de cabeça intermitentes e vómitos. Além disso, à medida que o quisto cresce, a placa exterior do crânio pode afinar para romper, causando fugas de líquido cefalorraquidiano. O crânio mais fino afectado é também menos protector do tecido cerebral. A cirurgia é, portanto, indicada em todos os casos com lesões sintomáticas, progressivamente maiores. A cirurgia é relativamente simples e consiste numa reparação apertada da dura-máter e numa reparação craniana, cujo princípio é reparar o defeito dural sem fugas, quer com material autólogo quer com manchas artificiais. A dura-máter e o seio venoso tornam-se finos e apertados contra a camada da parede da placa terminal devido ao impacto prolongado do líquido cefalorraquidiano, dificultando por vezes a sutura apertada da dura-máter, bem como a ruptura do seio venoso ao separar a dura-máter das aderências da placa terminal, pelo que é necessária uma manipulação cuidadosa durante a cirurgia. A cranioplastia pode ser realizada remodelando as placas internas e externas do crânio, desbastando-as ou, como neste caso, reparando-as com placas de titânio, que podem ser mais fortes e mais protectoras do tecido cerebral da criança. Se a criança tiver hidrocefalia ou outras lesões causadoras de aumento da pressão craniana, também devem ser tratadas em conjunto para reduzir as complicações pós-operatórias. Os riscos cirúrgicos desta condição são menores e o prognóstico é bom.