A hidrocefalia neonatal é o resultado de uma produção excessiva ou de uma absorção deficiente do fluido crestal cerebral, que se acumula no sistema ventricular ou no espaço subaracnoideo e cresce, aumentando a pressão e ampliando os ventrículos. Malformações congénitas: por exemplo, estenose do aqueduto do cérebro médio, formação de diafragma ou atresia, malformação atrelada do forame interventricular (forame médio do quarto ventrículo ou atresia oca lateral), malformação cerebrovascular, fissura cremasterica, hérnia de tonsilas submicrocefálicas, etc. Infecções: Infecções intra-uterinas tais como várias meningite viral, protozoária e sifilítica que não são controladas suficientemente cedo, proliferando tecido fibroso bloqueando os orifícios circulatórios do fluido da crista cerebral, ou inflamação intracraniana no feto podem também causar aderências e oclusão da piscina cerebral, espaço subaracnoideo e grânulos aracnoidais. Hemorragia: hiperplasia fibrosa causada por hemorragia intracraniana, má absorção de hemorragia intracraniana por lesões congénitas, etc. Tumores: pode obstruir qualquer parte da circulação do fluido da crista cerebral, mais comumente visto perto do quarto ventrículo, ou papilomas do plexo coróide. Outras: certas doenças metabólicas hereditárias, asfixia perinatal e neonatal, deficiência grave de vitamina A, etc.