Alterações patológicas como gliose cortical, enfarte e calcificação, vacuolação subcortical e aumento anormal das grandes veias cerebrais e da sua ligação a muitas artérias finas. A lesão cerebral ocorre principalmente por roubo de sangue arterial, isquémia cerebral secundária a insuficiência cardíaca, enfarte hemorrágico, compressão da lesão e traumatismo cirúrgico. A veia cerebral magna tem origem no sistema de retorno venoso que drena as estruturas intermédias do plexo coroide e, inicialmente, não comunica com a veia cerebral interna profunda. Durante a sexta a décima primeira semana de desenvolvimento embrionário, se por algum motivo o embrião se desenvolver de forma anormal e a parte anterior da veia cerebral não degenerar e ocluir corretamente, pode formar-se uma fístula arteriovenosa. A prevenção da gliose cortical consiste principalmente em evitar os seus factores precipitantes e o prognóstico dos grandes tumores venosos cerebrais não tratados é mau. Dos 92 doentes não tratados na literatura estatística, 77,2% morreram, 3,3% ficaram incapacitados, 12% permaneceram intactos e 7,5% foram perdidos no seguimento. A principal causa de morte foi a lesão isquémica do coração e do cérebro. Os recém-nascidos não tratados têm uma taxa de mortalidade mais elevada de 96%. O prognóstico dos recém-nascidos com insuficiência cardíaca de alto efluxo e das crianças e adolescentes com hemorragia subaracnóidea é mau, independentemente do tratamento. No entanto, em bebés que apresentam hidrocefalia com um perímetro cefálico aumentado ou em doentes com um sopro intracraniano e sem outros sinais clínicos, o tratamento cirúrgico tem um melhor prognóstico do que outros tratamentos, embora seja difícil e a taxa de mortalidade ainda seja elevada.