Tratamento cirúrgico das anomalias cranianas congénitas (craniosinostose)

       As anomalias cranianas congénitas são causadas pelo fecho prematuro de uma ou mais suturas cranianas e são um grupo relativamente comum de anomalias craniomaxilofaciais congénitas. A localização e o número de suturas fechadas prematuramente podem levar a diferentes deformidades craniofaciais, tais como acrocefalia, deformidade oblíqua da cabeça, deformidade da cabeça curta e deformidade da cabeça longa. A craniosinostose pode ser dividida em craniosinostose simples e craniosinostose sindrómica (síndrome de crouzon, síndrome de Apert, etc.). Neste último caso, a deformidade é mais grave, com início precoce da pressão intracraniana, e pode ser acompanhada por displasia facial média, perturbações do desenvolvimento cerebral, retardamento mental e, em alguns casos, deformidades dos membros.  Diagnóstico: O diagnóstico da craniossinostose é normalmente dividido nas seguintes etapas: 1) história e apresentação clínica; 2) exame físico; 3) radiografia craniana; 4) TAC 3D. Calendário da cirurgia e escolha do plano cirúrgico: 1) A idade da cirurgia para a craniossinostose simples é normalmente 10 meses após o nascimento. As vantagens da cirurgia nesta fase são: (1) O cérebro cresce e desenvolve-se mais rapidamente no primeiro ano após o nascimento. Antes do período de crescimento rápido do cérebro, a cavidade craniana fechada é totalmente aberta para proporcionar amplo espaço para o desenvolvimento do cérebro, o que não só trata ou previne a ocorrência de hipertensão intracraniana, mas também reduz o desenvolvimento de malformações orbitais e nasais.  (2) O poder intrínseco da dura-máter para expandir e inchar durante o desenvolvimento cerebral é utilizado para eliminar as cavidades intracranianas e assegurar o desenvolvimento normal da morfologia cranio-orbital.  (3) A regeneração óssea é tão forte nesta fase que muitos dos maiores defeitos ósseos deixados após extensões da osteotomia cranio-orbital podem sarar e reparar-se a si próprios sem enxerto ósseo. (Isto é completamente diferente da cirurgia em pacientes mais velhos). O osso é fino e elástico, o que facilita a operação e reduz grandemente o tempo de operação.  O tratamento do fechamento prematuro sindrómico da sutura craniana é mais complexo e deve ser concebido de acordo com o estado da criança e realizado em fases e etapas: (1) Se existirem sintomas óbvios de aumento da pressão intracraniana no período neonatal (que podem ser confirmados pelo exame radiográfico), a sutura coronal deve ser libertada precocemente (por volta dos 10 meses de idade) e a modelação do osso frontal deve ser realizada.  A moldagem frontal precoce, através de avanços orbitais frontais ou abas ósseas flutuantes na testa, pode não só prevenir ou tratar o aumento da pressão craniana, mas também reduzir mais deformidades e alterações indesejáveis do crescimento do crânio e da base do crânio. Durante este período de rápido desenvolvimento cerebral, a libertação atempada das suturas cranianas proporciona espaço suficiente na fossa craniana anterior para aliviar a cavidade craniana da compressão do tecido cerebral, evitando possíveis danos do tecido cerebral e utilizando o impulso frontal do desenvolvimento cerebral para promover o desenvolvimento do crânio e da base do crânio, e mesmo da face média. O aumento do volume da cavidade orbital óssea melhora os sintomas da proptose. Uma revisão regular na primeira infância revela sinais de hipertensão craniana progressiva, que pode requerer uma osteotomia orbital frontal adicional com impulso anterior ou mesmo uma extensão da sutura craniana de libertação da fossa craniana posterior. O procedimento é indicado quando o tratamento precoce é adiado até à idade de 4 anos, após o que o procedimento é complicado por deformidades faciais e pelo desenvolvimento dos seios frontais.  (2) Em crianças com grave recessão facial média, devido à presença de perturbações respiratórias e mastigatórias e ao desenvolvimento psicológico, é possível um avanço anterior da órbita frontal e um deslocamento anterior da região facial média entre os 5 e 12 anos de idade para corrigir ainda mais a deformidade facial média e a cranioplastia. A osteotomia de Le Fort III pode ser utilizada para melhorar a forma do rosto e a protrusão dos olhos empurrando todo o rosto médio para a frente.  (3) A osteotomia de Le Fort III não pode corrigir completamente a face média aberta e invertida, e o desalinhamento da mordida pode ser corrigido pela osteotomia de Le Fort I após o padrão de desenvolvimento ter sido estabelecido, ajustando a maxila horizontalmente, verticalmente e antero-posterior para corrigir o grave desalinhamento, e com tratamento ortodôntico. Para deformidades da face inferior, as osteotomias do queixo são possíveis.