O crânio humano é constituído por muitas fatias cranianas, frouxamente ligadas por tecido fibroso. Como o lobo frontal continua a desenvolver-se após o nascimento, o ser humano ainda tem uma fontanela, formando assim uma cavidade craniana frouxa para acompanhar o rápido crescimento do tecido cerebral, e após o desenvolvimento do cérebro humano estar completo a sutura craniana fecha-se, formando uma barreira para proteger o tecido cerebral. O cérebro duplica de tamanho nos primeiros seis meses de vida, o que é conhecido como o período primordial para o desenvolvimento do tecido cerebral, e duplica novamente até aos dois anos de idade, tornando o período antes dos dois anos de idade o mais importante para o desenvolvimento do cérebro humano. Uma das causas mais comuns e importantes do desenvolvimento do cérebro é o encerramento prematuro da sutura craniana. A craniossinostose prematura afecta 16 em cada 10.000 nados vivos nos Estados Unidos, cerca de 4 em cada 10.000 em Inglaterra e França, 6 em cada 10.000 em Israel e não existem estatísticas disponíveis para a China. O encerramento prematuro da sutura craniana, também conhecido como craniossinostose, é causado pela cicatrização prematura da fenda craniana por várias razões, resultando na formação prematura de uma cavidade morta que restringe o espaço para o desenvolvimento do tecido cerebral, resultando em deformidades cranianas nos casos ligeiros e em malformações cerebrais, paralisia cerebral, epilepsia, hidrocefalia, pressão craniana elevada, atraso mental e deficiência motora nos casos graves. A craniossinostose primária é simplesmente uma anomalia do crânio, ao passo que a craniossinostose secundária é uma manifestação de muitas outras doenças, das quais cerca de 100 estão associadas. Enquanto uma única sutura craniana pode ser ligeira, causando principalmente uma forma anormal do crânio e com menor probabilidade de afetar o desenvolvimento cerebral, as suturas cranianas múltiplas são frequentemente graves e requerem um tratamento precoce. A gravidez múltipla, o baixo nível de líquido amniótico e a contenção intra-uterina da cabeça do feto têm sido referidos no estrangeiro como possíveis causas de craniossinostose pós-natal, tal como o tabagismo materno, o consumo de drogas e o hipertiroidismo. A publicação “Paediatric Neurosurgery” da American Association for Paediatric Neurosurgery refere que, se for detectada sialocrania durante a gravidez, a cirurgia deve ser efectuada no primeiro mês de vida, e se for detectada sialocrania após o nascimento, a cirurgia deve ser efectuada aos 2-3 meses de idade. A cabeça de um bebé pequeno pode crescer 1-1,5 cm por mês durante os primeiros 6 meses, num total de 7 a 9 cm, enquanto que dos 7 meses a 1 ano de idade cresce 2 a 3 cm, de 1 a 2 anos 2 cm, a partir dos 2 anos 1 cm por ano e a partir dos 5 anos menos de 1 cm por ano. Se uma criança for operada aos 7 meses de idade, a primeira metade do surto de crescimento é perdida e o resultado ideal é um perímetro cefálico de 2 cm até ao 1 ano de idade, ao passo que se a cirurgia for efectuada com 1 ano de idade, o perímetro cefálico ideal não crescerá mais de 2 cm até aos 2 anos de idade, para além do original. Além disso, se a causa primária não for encontrada e tratada, os resultados efectivos não serão alcançados. Por conseguinte, o American Journal of Paediatric Neurosurgery salienta que a craniossinostose estreita não deve ser entendida mecanicamente e que o abrandamento do crescimento do perímetro cefálico é mais importante do que o encerramento das suturas cranianas. As indicações precoces para cirurgia devem ser o abrandamento e a cessação do crescimento do perímetro cefálico, as indicações intermédias devem ser a perda do estreitamento da fontanela e do abaulamento do fecho da sutura craniana e as indicações tardias devem ser o desenvolvimento de sinais graves de displasia cerebral, epilepsia, hidrocefalia e sinais dactiloscópicos cranianos. Na China, a maior parte das operações de encerramento da sutura craniana são efectuadas demasiado tarde, principalmente porque há muito poucos neurocirurgiões pediátricos no país e não se faz suficiente ciência relacionada, o que faz com que o pico do desenvolvimento cerebral não seja atingido e causa um agravamento desnecessário da incapacidade da criança. Em bebés e crianças mais velhas, as implicações cosméticas da cirurgia de craniossinostose podem ser mais óbvias do que a promoção do desenvolvimento cerebral, uma vez que o pico do desenvolvimento cerebral já passou. Existem muitas causas secundárias de craniossinostose, como raquitismo, raquitismo anti-vitamina D, hipofosfatemia, hipertiroidismo, anemia falciforme, anemia eritropoiética verdadeira, discrasias, iterícia hemolítica congénita, etc. Alguns medicamentos também podem causar craniossinostose, como metotrexato, aminopterina, ácido valpróico, fenitoína sódica, vitamina A ácida e algumas doenças metabólicas. Por conseguinte, é importante que as crianças com craniossinostose sejam tratadas da forma mais agressiva possível, depois de terem resolvido cirurgicamente o estreitamento da cavidade craniana, de modo a eliminar quaisquer barreiras ao desenvolvimento do cérebro. Nem todos os casos de craniossinostose requerem cirurgia. Alguns casos simples de craniossinostose, como o encerramento da sutura sagital, não requerem necessariamente cirurgia, enquanto o encerramento da sutura sagital pode causar um aumento do diâmetro antero-posterior do crânio, mas vemos que as cabeças europeias e americanas têm um diâmetro antero-posterior longo. Em contrapartida, desde que afecte o desenvolvimento cerebral, como o encerramento prematuro complexo da sutura craniana e o encerramento prematuro da sutura frontal, a cirurgia deve ser realizada e é uma indicação absoluta para a cirurgia e deve ser detectada, diagnosticada e tratada o mais cedo possível. O principal objetivo da cirurgia é recriar um novo sulco ósseo através da reconstrução da sutura ou da craniotomia para aumentar o tamanho da cavidade craniana e assegurar o desenvolvimento normal do cérebro. Os dois objectivos básicos do tratamento cirúrgico são reparar a anatomia normal do crânio e tirar partido do forte impulso para o desenvolvimento do cérebro durante o primeiro ano da infância. Por conseguinte, quanto mais cedo for efectuada a cirurgia, melhores serão, teoricamente, os resultados. O prognóstico é melhor se a operação for efectuada no prazo de 7 meses após o nascimento. Quanto mais tarde for efectuada a cirurgia, pior será o resultado. É geralmente aceite que a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível após o nascimento, se a criança for fisicamente capaz, para libertar a cavidade craniana estreitada o mais cedo possível, de modo a facilitar o desenvolvimento do tecido cerebral. Se apenas 1 ou 2 suturas cranianas estiverem ossificadas, a cirurgia pode ser efectuada 4-6 semanas após o nascimento; se várias suturas cranianas estiverem ossificadas e houver um aumento da pressão intracraniana, a cirurgia deve ser efectuada 1 semana após o nascimento, para que seja provável que seja bem sucedida. Quando ocorre atrofia do nervo ótico e atraso mental, mesmo que a cirurgia seja efectuada, a recuperação da função neurológica não é satisfatória. Atualmente, não existe uma única indicação padrão para o tratamento cirúrgico da sialocraniose. As indicações variam consoante o objetivo da cirurgia. As indicações para cirurgia incluem indicações ortopédicas, indicações de recuperação funcional, indicações psicológicas e sociais. Por vezes, os factores psicológicos e sociais determinam a indicação e é necessário o consentimento total da família para a cirurgia. Nos casos precoces, a cirurgia precoce é ideal, especialmente no primeiro ano de idade, porque é nesta altura que o cérebro está a crescer vigorosamente e tem um maior impulso para a frente craniana, facilitando a reconstrução pós-operatória e actuando como um bom modelador. Se não for uma emergência, a idade mais adequada para a cirurgia precoce é de 6 a 9 meses após o nascimento. As deformidades cranianas que podem ser operadas incluem a deformidade da cabeça oblíqua, a deformidade da cabeça triangular e a deformidade da cabeça do navicular. Em casos agudos, este limite de idade pode ser ignorado e a principal consideração é garantir que a função neurológica não é comprometida.