Também conhecida como osteogénese craniofacial imperfeita, foi relatada pela primeira vez pelo neurologista francês crouzon em 1912. A síndrome caracteriza-se pelo fecho prematuro das suturas cranianas e um rosto em forma de sapo, cujas principais características são o sinal ocular proeminente e a recessão facial média. A síndrome é familiar e é herdada como uma desordem autossómica dominante, com uma taxa ectópica de quase 100%. I. Manifestações clínicas: Os pacientes com síndrome de Crouzon têm uma variedade de deformidades cranianas. Dependendo do local de fecho prematuro da sutura craniana, pode estar presente uma deformidade navicular, triangular ou pontiaguda da cabeça. A maxila está pouco desenvolvida em todas as direcções no espaço tridimensional, a recessão do esqueleto facial médio, o encurtamento do diâmetro anterior-posterior da órbita baixa, e o volume insuficiente da órbita para acomodar o conteúdo orbital levam à proptose. Os sinais básicos são a deformidade craniana e a displasia do esqueleto facial. A cabeça é pontiaguda, triangular ou navicular, achatada anterior e posteriormente, com uma ponte nasal afundada, um maxilar inferior proeminente e um palato alto e duro. A tampa do crânio é fina, o giro cerebral é aumentado, a base do crânio é curta e profunda, a sela da borboleta é vertical e as órbitas são significativamente mais pequenas. Tratamento cirúrgico: O momento da cirurgia pode ser dividido em tratamento precoce (dentro de um ano de idade) e tratamento tardio (após um ano de idade). Nos últimos anos, a cirurgia precoce tem sido defendida porque minimiza o trauma psicológico e social para a criança. Os objectivos da cirurgia precoce são dois: (i) reduzir a pressão intracraniana, evitando assim o aparecimento de deficiências visuais e permitindo que o cérebro se desenvolva normalmente; e (ii) restaurar o cérebro à sua forma normal. A cirurgia tardia refere-se à cirurgia realizada depois de a criança ter um ano de idade. Para deformidades leves, é utilizada a osteotomia de Le Fort tipo III com deslocamento anterior (método de Tessier). Em casos moderados e graves, pode ser utilizada uma abordagem combinada intracraniana e extracraniana com um avanço craniofacial dividido e osteotomia Le Fort III (procedimento Enbloc) e um avanço craniofacial completo e osteotomia Le Fort III (procedimento Monobloco).