Manifestações clínicas da dermatomiosite

  A dermatomiosite, também conhecida como dermatomiosite heterocrómica cutânea, é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo que envolve principalmente os músculos transversais e é uma lesão inflamatória não purulenta com um infiltrado predominantemente linfocitário, com ou sem uma variedade de lesões cutâneas, e com várias lesões de órgãos internos. A polimiosite refere-se a este grupo de perturbações sem lesões cutâneas.  As manifestações clínicas podem ocorrer em qualquer idade, com uma ligeira predominância feminina. Alguns casos são precedidos por sintomas tais como febre irregular, fenómeno de Raynaud, artralgia, dor de cabeça, ansiedade e fadiga. O início da doença é na sua maioria lento, com alguns casos de início agudo ou subagudo. Músculo e pele são os dois principais grupos de sintomas, com lesões cutâneas que muitas vezes precedem o músculo durante semanas a anos, e em alguns casos a miopatia seguida de lesões cutâneas.  1. sintomas musculares Geralmente envolvem músculo transversal, por vezes músculo liso e músculo cardíaco. Qualquer parte do músculo pode ser afectada, mas muitas vezes os músculos dos membros são os primeiros a ser afectados, e os músculos proximais do fígado são mais susceptíveis de ser afectados do que os distais. Os músculos das cintas escapulares e pélvicas são normalmente os primeiros a serem afectados, seguidos pelos músculos do antebraço e do fémur, e em menor grau os músculos de outras áreas. As lesões são frequentemente simétricas e em alguns casos os danos podem estar confinados a um grupo muscular de um membro, um único músculo ou muitos músculos em episódios sucessivos; normalmente o paciente sente fraqueza, seguido de dores musculares, dores de pressão e dores motoras; isto é seguido de várias disfunções motoras e posturas específicas devido a uma diminuição da força muscular.  Os sintomas podem variar dependendo do número, gravidade e localização das lesões musculares, mas geralmente incluem dificuldade em levantar os braços, movimentos da cabeça ou levantar-se após agachamento, e uma má marcha. Quando os músculos da faringe, esófago superior e palato estão envolvidos, pode ocorrer rouquidão e disfagia; quando os músculos do diafragma e intercostal estão envolvidos, pode ocorrer falta de ar e dispneia; quando os músculos do coração estão envolvidos, pode ocorrer insuficiência cardíaca; quando os músculos dos olhos estão envolvidos, pode ocorrer diplopia.  2. sintomas da pele As lesões cutâneas desta doença são variadas, algumas são os primeiros sintomas; algumas são específicas e úteis no diagnóstico; algumas parecem sugerir uma malignidade visceral concomitante; algumas estão relacionadas com o prognóstico. As lesões muitas vezes não fazem paralelo com o grau de envolvimento muscular; por vezes as lesões podem ser mais extensas com apenas uma miosite ligeira, e inversamente há lesões musculares graves com apenas lesões ligeiras, e por vezes as lesões reflectem o grau de lesões musculares.  As lesões aparecem geralmente no rosto, especialmente nas pálpebras superiores, e propagam-se gradualmente para a testa, bochecha, pré-auricular, pescoço e zona V superior do tórax, e podem também envolver o couro cabeludo e a parte de trás das orelhas. Os capilares dendríticos estão claramente dilatados perto da margem da pálpebra do olho fechado, ocasionalmente com petéquias do tamanho de uma cabeça de alfinete na ponta da curva; as manchas periorbitárias de púrpura puffy centradas na pálpebra são características. A erupção de pápulas vermelhas-púrpura e manchas nas superfícies extensoras dos cotovelos e joelhos, especialmente as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, que mais tarde se tornam atróficas com dilatação capilar, hipopigmentação e escamação fina, ocasionalmente com ulceração, é também característica e pode ser diagnosticada por dilatação capilar rígida e petéquias nas pregas das unhas.  Em alguns casos, a erupção cutânea pode também aparecer no tronco como uma mancha ou pápula vermelha escura difusa ou confinada na pele do esterno anterior ou entre os músculos da escápula ou na parte inferior das costas, geralmente sem prurido, dor ou anomalias sensoriais, mas em alguns casos pode haver comichão grave.