Um caso típico foi recentemente relatado: diagnóstico precoce e tardio num hospital local quando ocorreu uma fractura da coluna vertebral num paciente com DISH. É necessária mais informação sobre a doença. A hiperostose idiopática difusa do esqueleto (DISH) é uma doença comum e progressiva que aumenta com a idade. Há uma escassez de dados epidemiológicos na China, mas os dados do estrangeiro mostram uma prevalência de 3,8% nos homens e 2,6% nas mulheres com mais de 40 anos, e uma incidência de aproximadamente 10,0% nas pessoas com mais de 65 anos. A maioria das DISH cervicais não causa sintomas, mas uma minoria de DISH cervicais pode produzir uma série de sintomas clínicos específicos que têm atraído a atenção. A hipertrofia idiopática difusa não é rara na prática clínica, mas a falta de conhecimento da doença negligencia frequentemente investigações mais abrangentes, e certas manifestações de imagem localizadas da doença são simplesmente classificadas como doenças degenerativas da coluna cervical e toracolombar, e são diagnosticadas e tratadas. Na sua essência, a doença é um tipo específico de doença em que a patologia sistémica se concentra na coluna vertebral e a ossificação heterotópica anterolateral de múltiplos segmentos vertebrais consecutivos é frequentemente confundida com espondilite anquilosante e osteoartropatia degenerativa. 1. a evolução do nome DISH DISH tem tido muitos nomes. Em 1971, Forestier observou que as principais características da doença eram a ossificação dos ligamentos anterior e lateral direito dos segmentos toracolombar e cervicotorácico da coluna vertebral, hipertrofia do osso cortical anterior do corpo vertebral, e sombras nebulosas na parte anterior do espaço intervertebral, nomeando-o de hiperostose anquilosante senil da coluna vertebral. Em 1976, Resnick chamou-lhe hiperostose idiopática difusa da coluna vertebral (DISH). Em 1976, Resnick chamou-lhe hipertrofia idiopática difusa (DISH), um nome que é bem aceite pelos estudiosos como uma descrição abrangente das características da doença. 2. Etiologia e mudanças patológicas: A etiologia do DISH é desconhecida, mas alguns estudos sugerem que está relacionada com desordens endócrinas, hiperglicemia e obesidade. Neste artigo, três dos 25 pacientes tinham um historial de diabetes mellitus. As principais alterações patológicas da doença são calcificação limitada ou extensa ou ossificação do ligamento longitudinal anterior, tecido conjuntivo paravertebral e anel fibroso da coluna vertebral, alterações degenerativas do anel fibroso com proliferação vascular, infiltração celular da inflamação crónica e formação de novo osso no periósteo diante do corpo vertebral. ossificação da borda posterior do corpo vertebral em DISH pode causar complicações neurológicas, e o grau de ossificação é proporcional aos sintomas clínicos e ao grau de compressão da medula espinal. A osteomalacia pode ocorrer em todo o esqueleto, mas é mais comum na coluna vertebral, sendo a coluna cervical a mais prevalecente. 3. manifestações clínicas de DISH: (1) A rigidez da coluna vertebral é o sintoma clínico mais comum, caracterizado por uma fase bimodal, ou seja, leve durante o dia e pesada de manhã e à noite, que pode ser desencadeada pelo tempo frio e húmido. (2) As dores na coluna vertebral envolvem principalmente a coluna torácica e apresentam-se como dores nas costas, que são relativamente leves e raramente irradiam. Algumas radiografias precoces não mostram alterações típicas de DISH espinal, mas pode haver uma ossificação definitiva dos ossos e ligamentos dos ossos periféricos. (3) Artrite periférica e ossificação manifestam-se como dor no calcanhar, joelho, cotovelo e ombro, agravada por actividade ou repouso prolongado, com raios X mostrando formação óssea ou ossificação na área afectada. (4) As anomalias neurológicas são causadas pela formação de ossos supérfluos e ossificação do ligamento longitudinal posterior e do ligamento do sabor, que comprimem a medula espinal e/ou as raízes nervosas. (5) A dificuldade em engolir, a dor de garganta e a rouquidão são causadas pela compressão directa ou indirecta do esófago ou do nervo laríngeo recorrente pela redundância vertebral cervical, que normalmente melhora quando a cabeça é baixada e piora quando a cabeça é levantada. Exame físico: (1) Dor de pressão nos ossos vertebrais das costas torácicas, principalmente na coluna toracolombar, seguida de dor de pressão na coluna cervical, calcanhar e outras áreas afectadas, e por vezes massas duras nos tecidos moles e redundâncias ósseas podem ser palpadas no local da dor de pressão. (2) Pode ser encontrada restrição do movimento da coluna vertebral e dos ossos e articulações periféricas. Restrição da extensão e flexão da coluna vertebral, redução da convexidade anterior fisiológica da coluna lombar, e redução da amplitude de movimento da coluna cervical podem ser encontradas na maioria dos pacientes com disfagia. A restrição do movimento dos ossos periféricos também é comum, mas pode melhorar com a actividade. 3.3 Testes laboratoriais Cerca de 40% dos doentes com DISH têm diabetes mellitus latentes ou clínicos, e alguns têm níveis elevados de vitamina A no sangue. A fim de diferenciar a DISH de outras doenças com apresentações semelhantes, a Resnick escolheu como critérios de diagnóstico da DISH as características da radiografia da coluna vertebral: (1) ossificação das margens ântero-laterais de pelo menos quatro vértebras consecutivas, com ou sem corpos vertebrais (2) a área afectada permanece relativamente intacta em termos de altura do disco e carece de provas radiográficas de alterações degenerativas do disco, incluindo vácuo e esclerose das margens do corpo vertebral; (3) não há anquilose óssea das tuberosidades intervertebrais nem erosão, esclerose ou fusão das articulações sacroilíacas. Os critérios de diagnóstico revistos por Utsinger são: (1) ossificação anterolateral contínua de pelo menos quatro corpos vertebrais adjacentes, principalmente na região torácica. A zona de ossificação aparece inicialmente ondulada e mais tarde desenvolve-se numa zona de ossificação ampla e irregular; (2) pelo menos duas vértebras adjacentes com ossificação anterolateral contínua; (3) osteófitos periféricos simétricos envolvendo a borda posterior do osso do calcanhar, a patela superior ou o bico do falcão, com uma córtex óssea intacta na borda do novo esporão ósseo. Um ponto deve ser enfatizado: a articulação sacroilíaca não esteve envolvida em todos os casos. O espaço vertebral do paciente é essencialmente normal e não há anquilose das pequenas articulações. 4.2 Principais diagnósticos diferenciais (1) Espondilite anquilosante: A espondilite anquilosante é mais frequentemente observada em homens jovens, com lesões a partir das articulações sacroilíacas de ambos os lados e espalhando-se para cima, invadindo gradualmente as vértebras lombares e torácicas. Os discos vertebrais, juntamente com os ligamentos paravertebrais, tornam-se extensivamente ossificados, mas a ossificação é fina e plana. Em contraste, os osteófitos idiopáticos difusos são mais comuns nos idosos, com ossificação espessa e densa dos ligamentos e bordos exteriores ondulados, mais frequentemente com ossificação dos ligamentos longitudinais anteriores. As pequenas articulações e as articulações sacroilíacas são normais. (2) Osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral: Na osteoartropatia degenerativa da coluna vertebral, as margens vertebrais são hiperplásicas e escleróticas e podem formar pontes ósseas, com estreitamento do espaço vertebral, osso esparso e por vezes nós de Hsu visíveis, sem calcificação extensiva do ligamento longitudinal anterior. É digno de nota que ambos podem ocorrer ao mesmo tempo. (3) Fluorose: para além dos osteófitos e da ossificação ligamentar, a fluorose também tem alterações de densidade, ou seja, aumento da densidade óssea, amolecimento ósseo, poupa osso, e calcificação interóssea é também uma característica da doença (vista principalmente no rádio e tibiofibula), que, quando combinada com o quadro clínico, não é difícil de diferenciar. A radiografia é a primeira escolha para o diagnóstico da hipertrofia difusa dos osteófitos idiopáticos. O exame CT pode fornecer uma imagem mais clara da hiperplasia da borda posterior do corpo vertebral e da ossificação do ligamento longitudinal posterior, o que pode fornecer uma assistência adicional no diagnóstico e diagnóstico diferencial da doença. As lesões do tipo I caracterizam-se pela ossificação ondulada dos ligamentos anterior e paravertebral. A ossificação dos ligamentos longitudinais anteriores é geralmente contínua porque os discos intervertebrais neste tipo são mais normais e não há protusão anterior dos discos intervertebrais. Para além da degeneração do disco e da hérnia de disco anterolateral, a ossificação vertebral anterior ao nível do espaço intervertebral é interrompida pela protrusão do disco e ossificação do ligamento longitudinal anterior. A coluna torácica é a área típica de envolvimento em DISH, com ossificação anormal predominante na coluna torácica inferior, mais comumente em T7 a 11. A coluna torácica superior é rara, mas pode ocasionalmente ser observada ossificação contínua de T1 a 12. As características radiográficas são: (1) ossificação contínua do aspecto anterolateral do corpo vertebral. A ossificação é lamelar, atravessando o espaço intervertebral e é mais extensa, mas apenas ligeiramente limitada a 3-4 vértebras. A espessura da ossificação é de 1-10 mm, com uma espessura máxima de 20 mm. Quando a ossificação é extensiva, forma uma mudança densa do tipo esqueleto no aspecto anterolateral da coluna vertebral. A ossificação tardia é desigual, especialmente ao nível do disco, onde não há ossificação ou ossificação ligeira. Em alguns casos, contudo, a ossificação anterolateral tem apenas 1 a 3 mm de espessura, e a protuberância do disco e a acromegalia podem ser suaves até aparecerem. (2) O corpo vertebral é ósseo nas margens superior e inferior, mas o disco mantém a sua altura relativa. O corpo vertebral tem frequentemente a forma de uma garra ou de um falcão e frequentemente funde-se com o osso anterior do corpo vertebral, deixando muitas vezes o disco intacto enquanto que as margens superior e inferior do corpo vertebral são mais severamente ossificadas. (3) O osso é depositado mais anteriormente ao nível do disco intervertebral. São vistas sombras hipodensas de morfologia variável dentro da massa ossificada, resultantes de discos salientes ou hérnias. (4) Uma zona translúcida linear ou semi-anular aparece entre a ossificação do ligamento e a borda anterior do corpo vertebral. Embora a zona translúcida não ocorra em todos os corpos vertebrais, é um traço radiográfico característico do DISH. Esta zona translúcida termina frequentemente de forma abrupta nos bordos superior e inferior do corpo vertebral. Em fases tardias, esta lacuna translúcida pode desaparecer à medida que a ossificação avança. (5) Assimetria da ossificação em ambos os lados do corpo vertebral. Embora ambos os lados estejam frequentemente envolvidos, o lado direito da coluna torácica (incluindo a coluna lombar superior) está fortemente ossificado, enquanto os depósitos ósseos e osteófitos no lado esquerdo são raros e pensa-se que sejam o resultado de uma pulsação aórtica. O Cervical DISH é mais comum nas vértebras C4 a 7, em frente de C1 e C2. Inicialmente, a ossificação ocorre ao longo da superfície anterior do corpo vertebral, com redundância óssea a aparecer na borda anterior, particularmente na borda anterior inferior do corpo vertebral, estendendo-se para baixo e sobre o disco intervertebral. À medida que a lesão progride, várias vértebras consecutivas podem estar envolvidas. A ossificação é lisa, desigual e irregular, até 6-8 mm de espessura, e existe frequentemente um defeito de baixa densidade dentro da ossificação ao nível do espaço intervertebral, mas uma zona translúcida entre a ossificação e o corpo vertebral é menos comum. Na coluna lombar, L1-3 é a mais comum, com simetria em ambos os lados, e o corpo vertebral anterior mostra inicialmente hipertrofia óssea e progressivamente sombras de hiperdensidade nebulosa e abas ósseas tipo garras nas extremidades do corpo vertebral, particularmente mais pronunciadas nas partes anterior e superior do corpo vertebral. A ossificação estende-se através do espaço intervertebral e uma sombra hipodensa é vista dentro da massa óssea anterior ao disco intervertebral. Ocasionalmente é observada uma zona translúcida entre o novo osso e o corpo vertebral, mas a ossificação é menos comum em vários corpos vertebrais consecutivos e mais comum em osteófitos tipo garra nas margens superior e inferior do corpo vertebral. 5.2 Radiografias externas da coluna vertebral As alterações ósseas periféricas anormais precoces são focos de ossificação dentro do tendão, que à medida que se expandem podem formar uma zona de ossificação, quer ligada ao osso de fixação do tendão, quer com um pequeno intervalo. Geralmente envolve o tronco tibial, calcanhar, patela e ossos de falcão ulnar bilateralmente. Os depósitos ósseos em forma de urso são vistos nas ligações ligamentares da crista ilíaca da pélvis, na tuberosidade ciática e no rotor femoral. A redundância óssea é vista à volta da articulação abaixo da articulação sacroilíaca; junto ao acetábulo, formam-se pontes ósseas na borda púbica superior. Além disso, a ossificação dos ligamentos é comum na pélvis, com uma preferência particular pelos ligamentos iliolombares e tuberosidade sacral. Não é um sinal característico de DISH. Esporões ósseos na superfície posterior inferior do calcanhar e hiperplasia do calcanhar de Aquiles e membranas do tendão metatarso. Osteófitos específicos ocorrem no aspecto dorsal do talo, tarso, aspecto dorsomedial do osso navicular, aspecto posterior da base do osso de dados e da base do 5º metatarso, este último pode mostrar calcificação da membrana do tendão metatarso ou uma variação semelhante à do osso da semente. 5.3 Alterações ósseas associadas A osteoporose é principalmente leve nas vértebras, mas o grau de osteoporose não é consistente com a idade. Contudo, alguns estudiosos discordam deste ponto de vista; a rigidez óssea é geralmente vista na região torácica e menos frequentemente na coluna cervical e lombar. Os pequenos espaços das articulações intervertebrais são estreitos e escleróticos, mas não existe anquilose. Pode haver redundâncias ósseas ou mesmo pontes em torno das articulações sacroilíacas, mas normalmente não ocorre fusão. O movimento da coluna vertebral é limitado, mas alguma mobilidade é mantida porque as articulações intervertebrais não endireitam. A DISH está associada à ossificação do ligamento longitudinal posterior (OPLL), e no final da década de 1970, Resnick et al. observaram que a DISH coexistiu com a OPLL em até 40% a 50% dos casos, e sugeriram que a DISH e a OPLL estavam intimamente relacionadas. Tem sido sugerido que a presença de calcificação significativa da cartilagem laríngea na coluna cervical pode ser uma pista para o diagnóstico, e que a presença de ossificação do ligamento longitudinal posterior pode levar a disfunção da medula espinal devido à OPLL. 6) Tratamento Os princípios de tratamento para DISH são semelhantes aos da osteoartrite, visando reduzir os sintomas, minimizar as restrições ao funcionamento das articulações e retardar a progressão da doença. 6.1 O tratamento não cirúrgico é geralmente adequado, incluindo perda de peso, fisioterapia, AINE e analgésicos orais, encerramento local e fixação externa. Tratar a diabetes concomitante e a gota em conformidade. 6.2 Tratamento cirúrgico Se a DISH causar estenose espinal e compressão da medula espinal e das raízes nervosas, o paciente deve ser tratado de acordo com a estenose espinal e, se necessário, descompressão cirúrgica e estabilização do segmento correspondente, e se ocorrer uma fractura traumática do segmento doente na DISH, o paciente deve ser tratado de acordo com os princípios do tratamento da fractura. O diagnóstico precoce incorrecto e o diagnóstico tardio de fracturas da coluna vertebral em doentes com DISH são comuns, com uma elevada incidência de lesões simultâneas da medula espinal na coluna torácica. Existem dois tipos de fracturas: (1) linhas de fractura que passam pelo meio do segmento anquilosado da coluna e envolvem o corpo vertebral; (2) fracturas que ocorrem na extremidade superior ou inferior do segmento anquilosado da coluna, frequentemente com lesão do disco intervertebral. As características da fractura são nitidamente diferentes das das fracturas da coluna da espondilite anquilosante, que são na sua maioria fracturas transversais do disco. É importante salientar que devem ser tomadas medidas de estabilização precoce em casos de fractura em DISH para prevenir a descontinuidade óssea e a cura de deformidades e para evitar danos neurológicos retardados.