A vasculite trombo-oclusiva afecta principalmente as artérias médias e pequenas e veias das extremidades, sendo os vasos dos membros inferiores os principais. Ocorre em todas as partes da China, mas é mais comum no norte. É mais comum nos homens jovens e de meia-idade e menos comum nas mulheres. Na medicina chinesa, a doença pertence à categoria de “gangrena”, e em 1908, Leo Buerger descobriu que os vasos doentes tinham uma reacção inflamatória e trombose, pelo que foi denominada vasculite trombo-oclusiva, também conhecida como doença de Buerger.
I. Etiologia e patologia
A etiologia desta doença ainda não é totalmente compreendida. Fumar, frio, humidade, desnutrição e anomalias das hormonas sexuais têm sido considerados os principais factores na patogénese da doença, sendo o tabagismo particularmente associado ao aparecimento da doença. No estudo da patogénese, foram propostas teorias como a disfunção da neuromodulação vascular, o sangue hipercoagulável e o hiperadrenalismo. Na última década, mais ou menos, os factores imunitários têm recebido atenção. Através da observação da imunidade humoral, imunidade celular e imunopatologia, muitos estudiosos acreditam que a doença é uma doença auto-imune.
A lesão afecta principalmente as artérias pequenas e médias e, em menor grau, as veias que as acompanham. As artérias são estreitas e rígidas, e todo o recipiente é não supurativo e inflamado. A íntima é espessada, com proliferação endotelial e fibroblástica e infiltração linfocítica. A camada intermédia é a hiperplasia do tecido fibroso e a camada exterior é a hiperplasia fibroblástica extensiva. A estrutura geral da parede do vaso permanece, e a formação de trombos no lúmen oclui o vaso. A mecanização posterior do trombo pode permitir a recanalização da luz, mas os pequenos vasos recanalisados não podem compensar o fluxo sanguíneo normal.
As lesões são frequentemente segmentares e pode haver vasos relativamente normais entre as lesões. Mais tarde, no decurso da doença, há uma fibrose extensa na parede do vaso e à sua volta, que envolve as veias e nervos que o acompanham, formando um cordão esclerótico. As alterações patológicas no envolvimento venoso são semelhantes às das artérias, excepto que existem mais células gigantes, leucócitos e linfócitos na camada intimal e à volta do trombo, mais fibroblastos, leucócitos e linfócitos na camada média e uma proliferação extensa de fibroblastos na camada externa. Para além destas alterações patológicas vasculares, existem também alterações patológicas isquémicas no nervo, músculo e tecidos ósseos.
Manifestações clínicas
A doença é insidiosa, com uma lenta progressão patológica, muitas vezes com episódios periódicos, demorando frequentemente vários anos a tornar-se grave. A evolução da doença pode ser dividida em três fases de acordo com o grau de isquemia dos membros.
(a) A fase I (fase isquémica localizada) é a fase primária da lesão. As principais manifestações são dormência, frieza, medo do frio, dor, fadiga fácil, peso e ligeira claudicação intermitente do membro afectado. Este último é um sinal típico desta fase. Quando o paciente caminha 1 a 2 milhas, os músculos da panturrilha ou dos pés tornam-se distendidos ou latejantes, e se o caminhar continua, a dor agrava-se e acaba por forçar o paciente a parar de andar. Depois de descansar, a dor é imediatamente aliviada. Os sintomas voltam depois de caminhar novamente e são conhecidos como claudicação intermitente. À medida que a condição avança, a distância percorrida é gradualmente reduzida. Isto deve-se ao aumento da procura de oxigénio dos músculos após a marcha. Ao exame, a temperatura da pele do membro afectado é reduzida, a pele é mais pálida e a artéria dorsal pedis ou (e) a artéria tibial posterior é enfraquecida. A tromboflebite errante está frequentemente presente.
(ii) Fase 2 (fase distrófica) Os sintomas de dormência, frio, frieza e dor do membro afectado pioram, a claudicação intermitente torna-se cada vez mais pronunciada, a distância a pé é encurtada, o tempo de repouso é prolongado e a dor torna-se persistente. A dor persiste mesmo quando o membro está em repouso e é chamada dor de repouso. É mais pronunciada durante a noite. A temperatura da pele do membro afectado diminui significativamente, a pele torna-se mais pálida, ou há manchas roxas e rubor, a pele fica seca e o suor perde-se. A unha do pé (dedo do pé) é espessada e deformada, os músculos da panturrilha são atrofiados, a artéria dorsal pedis e as pulsações posteriores da artéria tibial desaparecem, e as pulsações da artéria N e da artéria femoral também podem ser enfraquecidas.
(III) Fase 3 (fase de necrose de tecidos) Para além dos sintomas acima referidos, o membro afectado é gravemente isquémico e a dor de repouso é ainda pior. O paciente é incapaz de dormir de forma estável durante a noite. Em caso de infecção local, podem ocorrer sintomas toxaémicos sistémicos, tais como febre, arrepios e irritabilidade. A isquemia é mais grave nos tecidos dos membros, resultando em ulceração ou gangrena. A maior parte da gangrena está seca, com a extremidade do dedo do pé (dedo) seca e enegrecida, e pode estender-se proximamente. O tecido necrótico cai e forma uma úlcera de longa duração. Se se desenvolver uma infecção secundária, a gangrena fica húmida. Consoante a extensão da gangrena, existem três graus.
Grau I, onde a gangrena está confinada ao dedo do pé (dedo do pé);
Grau II, gangrena que se estende até à articulação do dedo do pé (metacarpo) e área (metacarpo);
Grau III, gangrena que se estende até ao calcanhar, tornozelo ou acima da articulação do tornozelo.
Estas fases são utilizadas para identificar a gravidade da doença e as diferentes fases do seu curso, para que se possa administrar um tratamento adequado e eficaz. No entanto, a encenação não é estática. Se a lesão se desenvolver, os sintomas podem piorar. Se for dado tratamento atempado, a circulação do ramo lateral é estabelecida e o fornecimento de sangue local melhora, os sintomas podem ser aliviados e a condição pode melhorar, e o estágio e a classificação podem ser alterados.
III. diagnóstico
A vasculite trombo-oclusiva tem sintomas e sinais clínicos óbvios, e o diagnóstico geralmente não é difícil. Os principais pontos de diagnóstico são.
①The A maioria dos pacientes são homens jovens e fortes, especialmente os que têm o hábito de fumar pesado a longo prazo;
(ii) Fraqueza ou perda de pulsação no pedis dorsal ou (e) artéria tibial posterior do membro;
(iii) O membro tem uma história ou apresentação clínica de tromboflebite superficial errante;
(iv) O início inicial é geralmente unilateral no membro inferior, com envolvimento posterior de outros membros;
⑤ Normalmente não há historial de hipertensão, hiperlipidemia, aterosclerose ou diabetes mellitus.
Para ajudar no diagnóstico e para determinar o local, extensão e grau de oclusão arterial e o estado de formação da circulação colateral, são viáveis os seguintes testes, para além do exame geral.
(i) Teste de elevação dos membros (teste de Buerger) O paciente deita-se de costas com o membro afectado elevado a 45°. Após 3 minutos, observar a mudança na cor da pele do pé; depois mandar o paciente sentar-se com o membro inferior drapeado sobre o lado da cama e observar a mudança na cor da pele. Se a pele dos dedos dos pés e da sola estiver pálida ou amarela cerosa após a elevação, e a pele do pé estiver ruborizada ou parecer cianose irregular após a queda, chama-se a isto um resultado positivo.
(ii) Testes auxiliares
① A termometria da pele verifica a temperatura da pele de diferentes partes do membro e compara os dois membros um com o outro para mostrar o grau e extensão da redução da temperatura da pele do membro afectado, o que ajuda a compreender o local da oclusão arterial e o grau de isquemia. O fornecimento de sangue inadequado é indicado quando a temperatura da pele do membro afectado é 2° mais baixa do que a do lado saudável.
O fluxo de impedância eléctrica é utilizado para determinar a impedância dos tecidos para compreender o estado do fornecimento de sangue e a elasticidade vascular utilizando um dispositivo de lateralização de hemograma. A forma de onda do fluxo sanguíneo no membro afectado mostra uma diminuição da amplitude do pico do ramo ascendente e uma diminuição da velocidade do ramo descendente, com o grau de alteração a acompanhar a extensão da lesão no membro afectado.
A angiografia por ultra-sons Doppler e a fluxometria utilizam um instrumento de diagnóstico por ultra-sons Doppler para sondar directamente a artéria afectada, o que pode mostrar a morfologia da artéria doente, o diâmetro do vaso e a taxa de fluxo do sangue.
A arteriografia pode mostrar claramente a localização, extensão e âmbito da lesão arterial, bem como a circulação colateral. No entanto, a arteriografia pode causar vasoespasmo, agravar a isquemia dos membros e danificar os vasos sanguíneos, pelo que não deve ser usada rotineiramente.
Diagnóstico diferencial
A vasculite trombo-oclusiva deve ser diferenciada das seguintes doenças.
(i) arteriosclerose oclusiva A vasculite trombo-oclusiva e a arteriosclerose oclusiva são ambas lesões venosas oclusivas crónicas, e são bastante semelhantes em termos de sintomas, sinais e desenvolvimento do curso da doença, mas a arteriosclerose oclusiva tem as seguintes características
(i) Os pacientes são mais velhos, na sua maioria com mais de 50 anos de idade, e não têm necessariamente o hábito de fumar;
(2) A doença está frequentemente associada a hipertensão, hiperlipidemia, doença coronária, aterosclerose ou diabetes mellitus;
③The As artérias envolvidas são geralmente artérias grandes ou médias, tais como a bifurcação da aorta abdominal, a artéria ilíaca, a artéria femoral ou a artéria N, mas raramente as artérias dos membros superiores;
(iv) As radiografias podem mostrar sombras calcificadas irregulares na artéria;
(v) Não há sinais de tromboflebite superficial deambulatória.
(A síndrome de Raynaud é um espasmo episódico das pequenas artérias das extremidades causado por distúrbios neurológicos vasculares. A sua principal manifestação clínica é uma alteração súbita da cor da pele dos dedos (dedos dos pés) para pálida, seguida de púrpura, que se vai tornando gradualmente ruborizada, regressando depois ao normal após exposição ao frio ou ao stress emocional. Um pequeno número de pacientes com vasculite trombo-oclusiva pode também apresentar precocemente as manifestações acima mencionadas da síndrome de Raynaud e deve ser diferenciado dela. As características da síndrome de Raynaud são as seguintes.
① Principalmente em mulheres jovens;
(2) O início da doença está geralmente nos dedos e é muitas vezes simétrico;
(iii) Pulsação arterial normal no membro afectado, com muito pouca gangrena no dedo do pé, mesmo que a doença seja prolongada.
(iii) Aortite múltipla Mais frequentemente observada em mulheres jovens; as lesões envolvem frequentemente múltiplas artérias grandes; na fase activa há frequentemente hipotermia e um aumento da taxa de sedimentação eritrocitária; as imagens mostram estreitamento ou obstrução das aberturas dos ramos principais da aorta.
(d) Periarterite nodosa Esta doença afecta principalmente artérias pequenas e médias, e os membros podem apresentar sintomas isquémicos semelhantes à vasculite tromboembólica. (iv) A biopsia é muitas vezes necessária para confirmar o diagnóstico.
(v) Gangrena diabética A vasculite trombo-oclusiva requer diferenciação da gangrena diabética quando ocorre a gangrena da extremidade. Os doentes com diabetes mellitus têm um historial de sede excessiva, fome fácil, poliúria, açúcar urinário positivo e aumento da glucose no sangue.
V. Tratamento
Os princípios do tratamento da vasculite oclusiva hemostática são principalmente promover a circulação colateral, restabelecer o fluxo sanguíneo, melhorar o fornecimento de sangue ao membro, reduzir ou eliminar a dor, promover a cura da úlcera e prevenir a infecção, e preservar o membro a fim de restaurar a força de trabalho. O foco está na melhoria da circulação sanguínea para o membro afectado. Actualmente, existem muitas formas de tratar a vasculite trombo-oclusiva, todas elas com alguma eficácia. Algumas das terapias mais comummente utilizadas são introduzidas e podem ser aplicadas de forma abrangente de acordo com a condição e a fase clínica.
(A) Tratamento não cirúrgico
A. Terapia geral É estritamente proibido fumar, prevenindo o frio, a humidade e o trauma. Manter o membro afectado devidamente quente, mas não aplicar compressas quentes ou terapia de calor, pois isto pode aumentar a procura de oxigénio dos tecidos e agravar a hipoxia e necrose dos tecidos. Não usar calçado rígido, pois isto pode afectar a circulação sanguínea no pé. Realizar exercícios de Buerger no membro afectado para promover o estabelecimento da circulação colateral. Método: O paciente deita-se de costas e eleva o membro afectado em 45-60°, mantendo-o durante 2-3 minutos; depois o paciente senta-se, com ambos os pés pendurados na lateral da cama, mantendo-o durante 4-5 minutos; depois deita-se de costas, com o membro afectado plano na cama, repousando durante 4-5 minutos. Isto é feito 3 vezes por dia, 5 a 10 vezes de cada vez. Para dores fortes, podem ser utilizados analgésicos como a dor anti-inflamatória e o somitol. Drogas como a morfina e a metadona são viciantes e devem ser usadas com cautela.
B. Terapia com medicamentos
De acordo com a combinação da medicina chinesa com a medicina ocidental, a medicina chinesa pode ser utilizada para tratar a doença.
Tipo Yin-cold Na sua maioria pertence à fase inicial ou de recuperação. O tratamento deve basear-se no aquecimento dos canais menstruais e na dispersão do frio, juntamente com o revigoramento da circulação sanguínea e a resolução da estase sanguínea.
②Qi estagnação e tipo de estase sanguínea Principalmente na segunda fase. O tratamento consiste em limpar os canais e canais, revigorar o sangue e remover a estase sanguínea.
(3) O tipo de calor húmido é uma leve gangrena de fase 3 da extremidade do dedo do pé e úlcera secundária à infecção. O tratamento principal consiste em limpar o calor e a humidade, juntamente com a revigorante circulação sanguínea e a resolução da estase sanguínea, usando Si Miao Yong An Tang com sabor extra ou Yin Chen Chi Xiao Dou Tang com redução extra.
Tipo de calor e toxicidade: infecção secundária e toxemia na terceira fase. O principal objectivo é limpar o calor e desintoxicar a toxina, juntamente com o arrefecimento do Sangue e a resolução da estase sanguínea.
⑤ Qi e Tipo de Deficiência de Sangue Mais comumente visto nas pessoas em recuperação de doenças ou naquelas que estão doentes há muito tempo e são fracas. Para nutrir Qi e Sangue, usar Gu Bu Tang com adição e subtracção.
Além disso, a aplicação clínica e a investigação farmacológica revelaram que algumas ervas têm a capacidade de melhorar a microcirculação, promover a formação de circulação colateral, e têm efeitos anticoagulantes, anti-inflamatórios e analgésicos. Actualmente, os seguintes são de uso clínico comum.
①Mao Dongqing O ingrediente activo é o glicosídeo flavonóide, que tem efeitos vasodilatadores e anti-inflamatórios periféricos. Tomar 200-300g diariamente como um soco ou decocção. Mao Dongqing também pode ser usado como injecção, 2-4ml de cada vez, 1 a 2 vezes por dia, por via intramuscular.
②Compound Injecção de sálvia 2-4ml de cada vez, 1 a 2 vezes por dia, intramuscularmente. 20ml podem também ser adicionados a 500ml de solução de uva a 5% para injecção intravenosa, uma vez por dia, geralmente 2-4 semanas para um curso de tratamento. Estudos clínicos confirmaram que a sálvia composta tem o efeito de acelerar o fluxo de eritrócitos, melhorar a microcirculação periférica, reduzir a estase sanguínea e activar a circulação sanguínea, o que pode efectivamente melhorar os sintomas clínicos e promover a cura de úlceras.
Óleo de curcuma 50ml de 0,3% de óleo de curcuma é adicionado a 500ml de solução de glucose a 5% para infusão intravenosa uma vez por dia, 14 vezes como curso de tratamento, o que também é eficaz na melhoria dos sintomas.
2.Vasodilators A aplicação de vasodilatadores pode aliviar o vasoespasmo e promover a circulação colateral. Os vasodilatadores normalmente utilizados são
①Tolazoline (priscolina) 25-50mg por dose, por via oral, 3 vezes por dia; ou 2-50mg, por via intramuscular, 1 a 2 vezes por dia.
②Papaverine 30-60mg, 3-4 vezes por dia, oralmente ou por injecção subcutânea. Esta droga tem propriedades viciantes e não deve ser usada durante muito tempo.
③Nicotinic ácido 50-100mg, por via oral, 3 vezes por dia.
④Magnesium sulfato 2,5% solução de sulfato de magnésio 100ml, gotejamento intravenoso, 1 a 2 vezes por dia, 15 vezes como curso de tratamento. Após um intervalo de 2 semanas, um segundo curso de tratamento é viável.
⑤ Outros tais como fentolamina, benzilamina, benzfeniramina e butorfanolamina podem ser utilizados.
3.Low dextran molecular pode reduzir a consistência do sangue, aumentar a carga negativa na superfície dos glóbulos vermelhos e resistir à agregação plaquetária, melhorando assim a microcirculação, prevenindo a extensão dos trombos e promovendo a formação de circulação colateral. 500ml de cada vez, 1 a 2 vezes por dia, gotejamento intravenoso, 10 a 14 dias para um curso de tratamento. Pode ser repetido a intervalos de 7-10 dias. Não deve ser utilizado quando a úlcera é gangrenosa secundária à infecção, pois pode causar a propagação da inflamação.
4.Defibrinization tratamento A aplicação de uma substância anticoagulante extraída do veneno de cobra pode reduzir o fibrinogénio e a viscosidade do sangue, que pode ser utilizada para tratar trombose arteriovenosa com bons resultados. Nos últimos anos, a China purificou “antitrombina” e “trombina clara” do veneno das serpentes da Ilha das Serpentes do Nordeste e das víboras da montanha Changbai, que são utilizadas para tratar a vasculite trombo-oclusiva e obter bons resultados sem efeitos secundários óbvios.
5. prostaglandina E1 (PGE1) tem efeitos vasodilatadores, antiplaquetários e de prevenção da arteriosclerose, e só tem sido utilizada para tratar a vasculite trombo-oclusiva nos últimos anos.
C. Fisioterapia
1. ultra-som Utilizar o instrumento de ultra-sons ZY-1, utilizando o método de contacto directo e indirecto, para tratar o membro afectado. Uma vez por dia, durante 30-60 minutos de cada vez, descansar durante 1 dia após 6 vezes, 24 vezes para 1 curso de tratamento.
2.Negative pressão dos membros e terapia alternada de pressão positiva e negativa Sob pressão negativa dos membros, os vasos sanguíneos do membro afectado podem ser dilatados passivamente, o que tem o efeito de melhorar o fluxo sanguíneo e aumentar a formação de circulação colateral. Durante o tratamento, o membro afectado é colocado numa câmara fechada e o membro superior recebe -10,6KPa (-80mmHg) e o membro inferior recebe -13,3KPa (-100mmHg) pressão durante 10-15 minutos de cada vez, uma ou duas vezes por dia, 10-20 vezes para um curso de tratamento. A combinação de pressões positivas e negativas irá promover o fluxo sanguíneo de volta ao membro sob pressão positiva e o fluxo sanguíneo para o membro sob pressão negativa, aumentando assim o fluxo sanguíneo para o membro e melhorando a circulação sanguínea. Geralmente -6.7～+13.3KPa (-50～+100mmHg) alternando entre si, cada um realizado durante 10～15 segundos, tempo de tratamento 30～60 minutos, 1～2 vezes por dia, 10～20 vezes por curso de tratamento.
3. oxigénio hiperbárico Na câmara hiperbárica, o fornecimento de oxigénio ao membro pode ser aumentado através do aumento do oxigénio no sangue, o que é eficaz na redução da dor e na promoção da cicatrização de feridas. Uma vez por dia, durante 3 a 4 horas, 10 vezes como curso de tratamento.
(II) Tratamento cirúrgico
1.Lumbar excisão simpática de ganglionares
2.Arterial tromboendarterectomia
3.Arterial bypass grafting
4.Large enxerto omental
5.Arterialization das veias dos membros
6, Amputação
Prevenção
(1) Proibição absoluta de fumar Estudos estatísticos mostram que a incidência de tromboflebite oclusiva é muito maior em doentes que fumam do que em não fumadores. O fumo pode causar vasoconstrição periférica e mesmo espasmo, aumentando o grau de oclusão do lúmen e agravando assim a condição.
(2) Manter os pés limpos e secos para evitar traumas e infecções Os doentes com vasculite são susceptíveis de infecção devido ao fornecimento insuficiente de sangue às pernas e à redução da resistência da pele. Os pés limpos e secos são menos susceptíveis de serem atacados por bactérias. Quando o pé estiver traumatizado, a ferida não cicatrizará e ficará infectada.
(3) Isolamento local Algumas pessoas acreditam que a vasculite está relacionada com o frio. O frio pode tornar a contracção dos vasos sanguíneos ou mesmo o espasmo, de modo a que a oclusão dos vasos sanguíneos seja mais fraca, de modo a que a doença se agrave. Mas o isolamento não deve ser sobreaquecido, de modo a não aumentar o metabolismo local, aumentar o consumo de oxigénio e agravar o desempenho isquémico local.
(4) Altere a sua posição em qualquer altura durante o parto. Não mantenha a mesma postura durante muito tempo, uma vez que isto pode afectar a circulação sanguínea, especialmente se se mantiver de pé durante muito tempo, uma vez que a estagnação sanguínea em ambos os membros inferiores pode agravar o inchaço e a dor locais.
(5) Evitar o uso de drogas vasoconstritoras. Epinefrina e efedrina têm efeitos vasoconstritoras, e o uso de tais drogas causará vasoconstrição periférica, estreitamento do lúmen e aumento da pressão venosa, agravando assim a condição.