O hemangioendotelioma infantil do fígado é visto em fetos e recém-nascidos e é uma lesão do fígado constituída por um grande número de condutas vasculares cobertas com endotélio. Não deve ser confundido com hemangioendotelioma epitélioide do fígado, que ocorre em pacientes mais velhos.
Epidemiologia.
O hemangiopericitoma ocorre em fetos e recém-nascidos e é detectado no útero já nas 16 semanas de gestação. É a massa hepática mais comum em bebés (<6 meses de idade).
Apresentação clínica.
O angioendotelioma tem um grande número de shunts arteriovenosos e pode levar a danos cardiovasculares fetais e edema fetal. Pode apresentar-se como uma hepatomegalia, pois na maioria dos casos espalha-se por todo o fígado.
Além disso, o feto pode desenvolver anemia hemolítica, trombocitopenia e coagulopatia desperdiçada (sequelas de Kasabach-Merritt).
Se estes tumores não forem detectados prenatalmente, o recém-nascido pode desenvolver uma insuficiência cardíaca congestiva inexplicável.
Patologia.
Os angioendoteliomas são histologicamente distintos dos hemangiomas e angiossarcomas. Há uma elevada AFP de soro em 3% dos casos.
Associações.
Hipotiroidismo: Isto pode ser devido à actividade elevada de iodothyronine deiodinase do tipo 3 produzida pelo hemangioma.
Em 10% dos casos há imagens de outros sítios de hemangioma.
Ultra-som.
Os hemangioendoteliomas pediátricos têm múltiplas apresentações de ultra-sons e podem ser hipoecogénicos ou fortemente ecogénicos ou ter reflexos ecogénicos mistos com condutas vasculares proeminentes.
A ultra-sonografia com Doppler a cores mostrará um aumento do fluxo sanguíneo.
CT.
Com enchimento progressivo, há uma melhoria marginal típica. Outro achado característico é uma diminuição do calibre da aorta sob os ramos abdominais (síndrome da aorta média) devido à distribuição dos vasos principalmente para o fígado. O mesmo processo levaria a um alargamento excessivo do tronco abdominal e das artérias hepáticas.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA.
Hemangiomas multifocais presentes como lesões esféricas com intensidade de sinal homogénea na ressonância magnética. Há normalmente uma grande quantidade de espaço de fluxo. As características típicas do sinal incluem.
T1: sinal baixo; T2: sinal alto.
Tratamento e prognóstico.
A história natural do hemangioendotelioma na infância é uma fase de crescimento rápido e proliferativo nos primeiros 6 meses de vida, seguida de retracção e regressão (geralmente nos 12º a 18º meses de vida).
Se a criança permanecer assintomática, o tratamento pode não ser necessário.
Se se desenvolverem sintomas de insuficiência cardíaca de alto débito, a primeira linha de tratamento é a dos corticosteróides, que se pensa causar vasoconstrição dos vasos sanguíneos anormais.
O tratamento é variado e depende do local e da extensão do envolvimento do tumor, da localização das metástases, e de factores individuais específicos. A ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia foram todas utilizadas para tratar estas massas, embora os estudos de sobrevivência ainda não tenham levado ao desenvolvimento de várias opções de tratamento.
Apoie-nos
Discussão
Compartilhe sua experiência ou busque ajuda de outros pacientes.
