I. Características clínicas O osso é rico em fibras nervosas, que entram no periósteo e depois se ramificam para o osso de acordo com os vasos trofoblásticos, pelo que podem ocorrer neurofibromas na cavidade medular ou no periósteo. As neurofibromas que têm origem no osso são extremamente raras e envolvem frequentemente osso como resultado da neurofibromatose. Clinicamente, apresenta-se principalmente com dor e não tem outras manifestações características. Localiza-se principalmente nos ossos curtos e no sacro, e ocasionalmente no fémur, tíbia, crânio, vértebras e costelas. Provoca alterações clínicas tais como escoliose, pseudartrose e crescimento ósseo anormal. O tumor é principalmente uma lesão isolada dentro do osso, sem predilecção clara pelo local, e a apresentação radiológica é mais variada. As lesões ósseas longas podem aparecer como hiperintensidades localizadas heterogéneas devido à destruição cortical desigual, mas não há focos de ossificação ou calcificação. A reacção periosteal é rara se não for combinada com a fractura. O tumor está localizado dentro da cavidade da medula óssea e é ligeiramente distensível. Não há tuberculose ou calcificação dentro do tumor e uma concha óssea residual é visível nas margens. As massas de tecido mole fora do osso podem ou não estar presentes. Tratamento e prognóstico O neurofibroma ósseo é um tumor benigno e não é provável que se repita após excisão cirúrgica completa.