A luxação de desenvolvimento da anca, também conhecida como displasia de desenvolvimento da anca (DDH), é uma das deformidades mais comuns dos membros e refere-se a uma série de condições da anca que ocorrem antes e depois do nascimento em que a cabeça femoral e o acetábulo têm anomalias no seu desenvolvimento e/ou relações anatómicas. Pode ser uma forma muito ligeira de displasia acetabular ou uma lesão deslocada da anca, levando a uma grave perda da função articular na idade adulta. Pensava-se anteriormente que esta displasia da anca era causada por displasia acetabular primária e laxidão dos ligamentos articulares, daí o termo luxação congénita da anca. Nos anos 80 e 90, à medida que a investigação avançava, cada vez mais especialistas acreditavam que, para além dos factores congénitos, os factores adquiridos também desempenhavam um papel importante e que este deslocamento da anca podia ser evitado em certa medida. No início dos anos 90, a Sociedade Norte-Americana de Cirurgia Ortopédica Pediátrica foi a primeira a renomear a luxação congénita da anca (CDH) como displasia do desenvolvimento da anca. Seguiram-se a Europa, Japão e Hong Kong na China. No final do século passado, os cirurgiões ortopédicos pediátricos na China também aceitaram geralmente este conceito.
A incidência de luxação da anca em desenvolvimento é de cerca de 0,1% dos recém-nascidos sobreviventes. Por muito extensos estudos realizados em muitos centros médicos em todo o mundo descobriram que este varia muito por raça e por região. A nível mundial, a incidência é maior nos Caucasianos, seguida do Amarelo e menor nos Negros. Num inquérito a 85.000 recém-nascidos em seis cidades da China, incluindo Pequim, Xangai e Dalian, a incidência de luxação da anca em desenvolvimento variou entre 0,91‰ e 8,2‰, com uma média de 3,9‰, e mostrou uma tendência de incidência gradualmente crescente de sul para norte, provavelmente devido ao frio no norte da China, onde os bebés são frequentemente enfaixados e atados com ambos os membros inferiores após o nascimento, de modo a que a articulação da anca fique numa posição recta. A incidência de deslocação da anca para o desenvolvimento é mais elevada nestas regiões e grupos étnicos. Pelo contrário, algumas minorias étnicas no sul da China costumavam carregar os seus bebés às costas com ambas as ancas raptadas, e a incidência de deslocação da anca em desenvolvimento era significativamente menor. De acordo com as estatísticas, cerca de 80% a 90% dos casos de luxação de desenvolvimento da anca são raparigas.
A luxação de desenvolvimento da anca é frequentemente dividida em três tipos devido a diferentes graus de patologia.
1, displasia acetabular: também conhecida como anca instável. É assintomático nas fases iniciais, mas uma elevada percentagem de casos pós-natais presentes com uma articulação instável da anca. As radiografias caracterizam-se frequentemente por um aumento do índice acetabular, que se estabiliza gradualmente com o crescimento e desenvolvimento. Se a articulação da anca for devidamente suportada, a articulação da anca sarará espontaneamente; um pequeno número de pessoas com displasia acetabular persistente desenvolverá sintomas à medida que forem envelhecendo e necessitarem de cirurgia.
2.Hip subluxação: A cabeça femoral e o acetábulo estão pouco desenvolvidos e a cabeça femoral é deslocada para fora e para cima, mas não completamente para fora do acetábulo, a cabeça femoral é deslocada para fora e o índice acetabular é aumentado para 35° ou mais na radiografia, mas a cabeça femoral ainda pode ser sentida em frente da virilha. Isto não é resultado de displasia acetabular nem de uma fase transitória de luxação da anca, mas de um tipo separado que pode persistir por muito tempo.
3, Luxação da anca: Este tipo é o mais comum, a cabeça femoral separou-se claramente do acetábulo e deslocou-se para fora e para cima, o lábio glenoidal está embutido na articulação na artrografia, isolando o acetábulo da cabeça femoral, a cabeça femoral não pode entrar no acetábulo, e com a idade, muitas alterações secundárias ocorrem, tornando o tratamento mais difícil. Há três graus de deslocação da cabeça femoral, dependendo de quão alta ou baixa ela é. A cabeça do fémur é deslocada para fora mas ao mesmo nível do acetábulo que o grau I; a cabeça do fémur é deslocada para fora e para cima, correspondendo ao nível do bordo superior exterior do acetábulo como grau II; a cabeça do fémur é completamente deslocada para trás e para cima, na asa ilíaca como grau III; alguns estudiosos sugerem que para uma elevada deslocação da cabeça do fémur, atingindo o nível da articulação sacroilíaca, esta deve ser classificada como grau IV.
Exame clínico: Cada recém-nascido tem o melhor resultado se for examinado rotineiramente após o nascimento, diagnosticado e tratado no prazo de três a sete dias, e diagnosticado e tratado com sucesso no prazo de um ano de idade, sendo as radiografias subsequentes completamente normais, ilustrando a importância do diagnóstico e tratamento precoces.
O exame clínico cuidadoso é particularmente importante no período neonatal e nos bebés mais novos (desde o nascimento até aos 6 meses). As investigações clínicas de rotina incluem o teste Ortolani e o teste Barlow, que envolve o rapto suave e a adução da articulação da anca em flexão para verificar a incorporação e prolapso da cabeça femoral. Em crianças com luxação da anca, quando a articulação da anca é raptada ou adução até certo ponto e a cabeça femoral é incorporada ou deslocada do acetábulo, a articulação da anca salta, o que é um dos sinais mais fiáveis para o diagnóstico de luxação de desenvolvimento da anca. O teste Barlow é positivo. Este teste confirma a displasia ou instabilidade da articulação da anca e a possibilidade de uma potencial subluxação ou luxação posterior.
Na luxação da anca, a coxa é desproporcional à panturrilha, a anca é larga e a prega inguinal é assimétrica, curta ou ausente no lado afectado. As linhas de pele da anca são também diferentes, com uma elevada ou mais do lado afectado, e todo o membro inferior é encurtado e numa posição ligeiramente rodada para o exterior. Esta assimetria dermatoglífica é geralmente apenas um sinal que requer um exame mais aprofundado. Os bebés normais podem ter linhas de pele assimétricas e as crianças com luxação da anca também podem ter linhas de pele simétricas. Devido ao deslocamento da articulação da anca, a artéria femoral é privada do suporte da cabeça femoral e a pulsação é significativamente enfraquecida.
Quando a criança tem entre 6 e 18 meses de idade, há algumas alterações na apresentação clínica. Por exemplo, a cabeça femoral prolapsou para fora do acetábulo e já não é possível incorporar a cabeça femoral no acetábulo simplesmente raptando a articulação da anca. Vários outros sinais clínicos tornam-se mais aparentes, sendo o primeiro e mais fiável sinal a limitação do rapto da anca deslocada devido à contractura da musculatura adutora. Quando o bebé é colocado plano sobre a mesa de exames com os joelhos e as ancas flexionadas a 90° cada, o examinador fica de frente para as ancas da criança e segura os joelhos da criança em ambas as mãos enquanto as rapta. A superfície lateral do joelho normal pode ser tocada na mesa, mas em caso de luxação o lado afectado só pode atingir 75-80°, o que se chama um teste positivo de rapto da anca. No entanto, em casos de deslocação da anca não pode haver restrição de rapto, e em bebés e crianças com anca normal pode haver restrição de rapto da anca. Quando a cabeça do fémur é deslocada não só lateralmente mas também para cima, causando um encurtamento relativo do fémur no lado da deslocação, isto é indicado por um sinal positivo de Allis ou Galeazzi. Quando uma anca é deslocada, a criança deita-se de costas com o joelho flexionado a 85-90° e ambos os pés lisos sobre a mesa, com os dois tornozelos juntos e os dois joelhos visíveis a alturas desiguais.
Nas crianças que entram em idade de caminhar, a manqueira é muitas vezes a única queixa em crianças que se apresentam na clínica. Um deslocamento bilateral pode ser visto numa “posição de pato”, com uma protuberância posterior pronunciada da anca e uma marcha vacilante. Como resultado da luxação da anca, a cabeça femoral perde a sua posição fixa no acetábulo e sobe para o lado da pélvis, envolvendo o músculo glúteo médio e enfraquecendo-o, como demonstrado por um teste positivo de Trendelenburg. A linha desde a espinha ilíaca superior anterior até à tuberosidade ciática passa normalmente pelo ápice do trocânter maior e chama-se linha Nelaton, que está acima do trocânter maior em caso de luxação.
Os exames ultra-sónicos da anca têm sido utilizados em muitos países e regiões de todo o mundo para diagnosticar as luxações de desenvolvimento da anca, promovendo a detecção precoce e o tratamento das luxações de desenvolvimento da anca e reduzindo eficazmente a incidência de fases tardias e complicações da doença. O ultra-som, com a sua capacidade de penetrar a cartilagem sem danos radiográficos, é particularmente adequado para exame em recém-nascidos e bebés cujas cabeças femorais ainda não ossificaram, e tornou-se a alternativa preferida ao raio-X para o diagnóstico e avaliação da displasia do desenvolvimento da anca em recém-nascidos e bebés. medida que o centro de ossificação da cabeça femoral se forma e aumenta de tamanho, a capacidade de ultra-som para penetrar na cabeça femoral é obscurecida e a sua capacidade de visualizar a base do acetábulo diminui. Em geral, o exame ultra-sonográfico da anca já não é apropriado para bebés com mais de 6 meses de idade.
Existem dois tipos de exame da anca por ultra-sons: estático e dinâmico, sendo o método estático e a classificação de Graf o mais utilizado. O método Graf exige que o osso ilíaco plano, o telhado acetabular ósseo arredondado e o telhado acetabular cartilaginoso sejam vistos numa imagem padrão; o ângulo α com o telhado acetabular ósseo e o ângulo β com o telhado acetabular cartilaginoso são medidos utilizando o osso ilíaco como linha de base. Tipos.
O exame dinâmico baseia-se na estática em que a cabeça femoral é observada no acetábulo, aplicando pressão e tracção à anca examinada, respectivamente.
Embora o exame ultra-sónico da anca seja um exame sensível, preciso, não invasivo e fácil de realizar, muitos estudos sugerem que é altamente subjectivo e pode resultar em falsos positivos, expondo assim a criança a tratamentos desnecessários.
Embora os raios-X não sejam muito fiáveis no diagnóstico de displasia do desenvolvimento da anca em recém-nascidos e bebés jovens, podem mostrar displasia acetabular e luxações deformadas da anca. Com o aumento da idade e contractura de tecidos moles, os raios X tornam-se não só mais fiáveis mas também úteis no diagnóstico e tratamento.
1. resultados de raios X em recém-nascidos e bebés pequenos
(1) Radiografia Von-Rosen (rapto e rotação interna): A criança é colocada na posição supina, com ambos os membros inferiores raptados a 45o e rodados internamente, tanto quanto possível. A linha de extensão longitudinal da haste femoral intercepta entre os planos L-5 e S-1 através do bordo exterior do acetábulo, quando normal. Em caso de luxação, no entanto, a linha intersecta-se acima do plano L-5 através da espinha ilíaca superior anterior.
(2) Radiografia pélvica: No ortopantomógrafo de raios X, a linha de cartilagem em forma de Y do acetábulo de ambos os lados torna-se a linha Hilgeneriner (linha H), a distância do fémur superior da linha H é a fenda superior, normal 9,5cm; a distância do bico superior do fémur do bordo exterior do ramo ciático é a fenda medial normal 4,3cm. A displasia do desenvolvimento da anca pode ser diagnosticada se associada a um índice acetabular >30o, ou a um intervalo superior <7,5cm e a um intervalo medial >6,1cm.
2. manifestações de raios X em bebés e crianças
(1) Quadrante de Perkin: o centro do acetábulo em ambos os lados liga uma linha recta chamada linha Hilgenereiner, referida como linha H; depois uma linha vertical P é feita do bordo exterior do acetábulo à linha H, dividindo a articulação da anca em quatro quadrantes, a epífise normal da cabeça femoral está no quadrante inferior interior. A epífise normal da cabeça femoral está no quadrante inferior interior.
(2) Índice acetabular (IA): o ângulo agudo formado pela linha que vai do bordo exterior do acetábulo até ao centro do acetábulo que se intersecta com a linha H chama-se índice acetabular, com um valor normal de 20o a 25o, que vai diminuindo gradualmente depois de andar em crianças e que basicamente permanece constante por volta dos 15o aos 12 anos de idade. A articulação da anca aumenta então significativamente, mesmo acima dos 30o.
(3) Linha de Shenton: o arco superior normal do forame fechado está ligado ao arco medial do colo femoral numa parábola, e esta linha desaparece durante o deslocamento.
(4) ângulo do bordo central (ângulo CE): o ângulo formado pela linha vertical entre o ponto central da cabeça femoral e a linha H, e a linha entre o bordo exterior do acetábulo e o ponto central da cabeça femoral, que tem valor diagnóstico para displasia ou subluxação acetabular. Normal é superior a 20o; quando o ângulo CE é 0o, a articulação da anca é semi-localizada; quando a articulação da anca é totalmente deslocada, este ângulo é invertido.
(5) Ângulo agudo: um indicador para julgar o desenvolvimento do acetábulo após o fecho da cartilagem em forma de Y do acetábulo. O ângulo formado pela linha entre os dois pontos de laceração e a linha entre o ponto de laceração e o bordo exterior do acetábulo é de <45o nos homens e <48o nas mulheres; não é um indicador de diagnóstico, mas principalmente um indicador para determinar o desenvolvimento da flexão da anca no acetábulo durante o seguimento.
(6) Acetabullar head index (AHI): um indicador para verificar a cobertura da cabeça femoral pelo acetábulo. É a razão entre a distância do bordo interior da cabeça femoral ao bordo exterior do acetábulo (A) e o diâmetro transversal máximo da cabeça femoral (B), AHI = A/B x 100, com um intervalo normal de 84 a 85.
(7) Medição do ângulo de anteversão do colo femoral: o ângulo residual α do ângulo da haste cervical é medido no ortopantomograma da pélvis, e depois na radiografia lateral da anca com o joelho flexionado a 90o e a anca na posição raptada e rodada externamente e a coxa lateral em contacto com a mesa da máquina de raios-X, o ângulo acima formado é o ângulo β. O ângulo do colo femoral é fácil e precisamente medido por TC, que é o ângulo entre o ponto médio dos côndilos femorais e o eixo longitudinal do colo femoral. Em recém-nascidos normais, o ângulo situa-se entre 20o e 30o. Devido à tensão normal da articulação da anca, a inclinação anterior do colo femoral diminui com a idade para 10o a 15o em adultos.
Outros testes incluem exames de TC e ressonância magnética (MRI).
Os princípios do tratamento da displasia do desenvolvimento da anca são: obter e manter o reposicionamento concêntrico da cabeça femoral no acetábulo sem afectar ou minimizar o fornecimento de sangue à epífise femoral, estimular o desenvolvimento acetabular e conseguir uma cobertura satisfatória da cabeça femoral pelo acetábulo, e permitir que a anca deslocada ou displásica cresça e se desenvolva no sentido da relação anatómica mais normal possível.
O diagnóstico global precoce cria as condições para o tratamento precoce, o que por sua vez permite a rápida resolução das alterações patológicas na articulação da anca. Quanto mais jovem for a idade em que o tratamento começa, melhor será o resultado. Na grande maioria dos casos, o diagnóstico precoce nos primeiros meses de vida pode levar a um sucesso completo com um tratamento conservador.
O tratamento da displasia de desenvolvimento da anca está dividido em duas categorias principais: tratamento conservador e tratamento cirúrgico. A escolha do tratamento depende da idade da criança, da gravidade da lesão e se a criança está a andar e a suportar peso.
1. Tratamento conservador
O tratamento conservador é adequado para crianças com menos de 18 meses de idade. A base teórica do tratamento conservador é a lei de Harris, que afirma que a cabeça e a tomada concêntrica é a condição básica para o desenvolvimento da anca. Quanto mais jovem for a criança, mais rápido é o desenvolvimento e dentro de um certo período de tempo a articulação da anca pode ser restaurada ao seu estado normal. Isto significa que após o ressurfacing da anca, o acetábulo e a cabeça femoral estimulam-se mutuamente a crescer e desenvolver-se de acordo com as regras fisiológicas e biomecânicas, especialmente quando o movimento articular promove o desenvolvimento da articulação da anca, com a cabeça femoral a desenvolver-se mais rapidamente do que o acetábulo. Com base neste princípio, é essencial manter a estabilidade da articulação da anca após a reaparição, a fim de se conseguir um restabelecimento ideal. Os seguintes princípios devem ser seguidos: (1) escolher uma posição que mantenha a estabilidade da articulação da anca; (2) escolher diferentes métodos de fixação dependendo da idade; (3) manter a articulação da anca durante um certo período de tempo após a reaparição para encorajar o desenvolvimento do acetábulo e da cabeça femoral.
(1) Aparelho Pavlik: O aparelho Pavlik é o método de tratamento conservador mais utilizado e é conhecido como “tratamento suave”, que se baseia no princípio de utilizar o próprio peso do corpo para conseguir e manter o reposicionamento da cabeça femoral. O aparelho Pavlik deve ser usado 24 horas por dia até a anca estar estável, ou seja, os testes Balow e Ortolani são negativos, o que normalmente demora 3-4 meses. Depois disso, pode ser removido durante 2 horas por dia e a cada 2 a 4 semanas o tempo de remoção pode ser duplicado até ser usado apenas à noite e continua até a anca estar normal na radiografia. A taxa de sucesso do ressurfacing neonatal tem sido relatada na literatura como sendo superior a 90%, e superior a 85% em bebés pequenos até aos 6 meses de idade. As crianças com mais de 6 meses de idade, com um sinal Ortolani negativo, IIIo luxação e contractura grave de tecido mole à volta da anca não são adequadas para a retracção de Pavlik.
(2) Reposicionamento de tracção: adequado para crianças com menos de 6 meses de idade com luxação IIIo e contractura grave dos músculos adutores. O princípio é raptar gradualmente a articulação da anca através de tracção contínua, permitindo assim que a cabeça do fémur se reposicione naturalmente. A maior vantagem do reposicionamento da tracção é que a cabeça do fémur é gradualmente reposicionada e evita-se a necrose isquémica. A desvantagem é o longo período de hospitalização e a dificuldade dos cuidados de tracção.
(3) Reposicionamento manipulativo: adequado para o tratamento de bebés e crianças dos 6 aos 18 meses de idade. Um plano de tratamento padrão inclui tracção pré-operatória adequada, excisão do adutor e reposicionamento fechado. É debatido se a tracção pode reduzir a incidência de necrose isquémica da cabeça femoral. O músculo adutor medial é cortado antes de ser retomado para aliviar a compressão dos vasos rotadores mediais entre o músculo iliopsoas e o músculo adutor medial após a flexão da anca e a abdução. Em contracturas suaves, o adutor pode ser cortado percutaneamente. As contracturas mais longas requerem uma pequena incisão para cortar o adutor. Reposicionamento manual suave sob anestesia geral, se o reposicionamento falhar o tratamento cirúrgico deve ser usado em vez disso, o reposicionamento repetido não deve ser usado para evitar danos na cabeça femoral. Após manipulação, é aplicado um molde de posição humana no ângulo de segurança. O ângulo de segurança é o ângulo em que a cabeça do fémur é deslocada de novo após o rapto extremo da articulação da anca na posição flexionada durante a manipulação. O ângulo de segurança ajuda a prevenir a necrose isquémica da cabeça femoral. A fixação de gesso necessita geralmente de ser mantida durante pelo menos 3 meses para ganhar estabilidade da anca, após o que o tratamento pode ser mantido com uma cinta raptora ou fundida durante 6 meses ou mais. Durante este período, o desenvolvimento da articulação da anca é promovido através da estimulação mútua da cabeça femoral e do acetábulo, aumentando a cobertura da cabeça femoral pelo acetábulo.
2.Surgical tratamento
O tratamento cirúrgico da displasia de desenvolvimento da anca envolve geralmente dois aspectos: primeiro, incisão e reposicionamento para remover as estruturas dos tecidos moles que impedem o reposicionamento e conseguem o reposicionamento central da cabeça femoral; segundo, correcção da deformidade do acetábulo e do fémur proximal através de osteotomia pélvica e femoral. Existem dois tipos de cirurgia ortopédica para deformidade acetabular, um é a cirurgia reconstrutiva, incluindo a osteotomia ilíaca (osteotomia de Salter), osteoplastia acetabular (osteotomia de Pemberton, osteotomia de Dega), osteotomia acetabular livre (osteotomia tripla de aço, osteotomia de Ganz), etc., dos quais A osteotomia ilíaca de Salter e a osteotomia acetabular de Pemberton são as osteotomias pélvicas reconstrutivas mais comummente realizadas; o outro tipo de cirurgia é paliativa (procedimentos de salvamento), comummente utilizados são a osteotomia pélvica interna de Chiari, extensão acetabular de Staheli, etc. As deformidades femorais proximais são principalmente corrigidas por osteotomia femoral.