A principal manifestação clínica é a hipotensão com fraca ou nenhuma resposta à reidratação e medicamentos anti-hipertensivos, caso em que é necessário um elevado grau de suspeita de doença crítica. A hipotensão pode ocorrer devido a uma variedade de factores, incluindo a falta de corticosteróides que levam à redução da contratilidade miocárdica; uma resposta vascular enfraquecida às catecolaminas; e uma deficiência de aldosterona que leva à hiponatremia e hipovolemia. A hipovolemia é mais pronunciada na insuficiência adrenal primária do que na secundária. Os pacientes têm frequentemente elevado renina e ADH devido à estimulação do défice de volume. As ameaças de vida à insuficiência adrenal aguda são a hipotensão e a hipoglicémia, que responde bem a 5-10% de glucose.
Seguem-se infecções graves, a insuficiência adrenal pode ocorrer em mais de 50% dos pacientes em choque séptico, e sepse sistémica combinada com um enfarte hemorrágico extensivo do corpo adrenal, particularmente na sepse meningocócica. Além disso, há hemorragia adrenal devido a trauma, terapia anticoagulante, metástase tumoral nas glândulas supra-renais, trombocitopenia induzida por heparina e síndrome dos anticorpos antifosfolípidos. A insuficiência adrenal devida a hemorragia adrenal é fatal e estes pacientes têm frequentemente doenças sistémicas graves (por exemplo, ataques cardíacos, infecções sistémicas e queimaduras) em combinação com terapia anticoagulante.
Outras causas de insuficiência adrenocortical aguda são os acidentes vasculares cerebrais pituitários, que se apresentam como fortes dores de cabeça com sinais e sintomas neuro-oculares, juntamente com alterações psiquiátricas. A maioria dos pacientes com AVC pituitário tem um historial prévio de tumores pituitários. A hemorragia pós-parto com necrose pituitária apresenta-se com hipopituitarismo total e hiponatrémia.
Anormalidades electrolíticas: 88% dos pacientes apresentam hiponatremia, 64% hipercalemia, 92% hiponatremia ou hipercalemia, e 6%-33% hipercalcemia. Existem vários mecanismos de hiponatraemia: secundária à redução do volume ou redução do cortisol, levando a uma elevada DAH; redução da filtração glomerular resultando numa redução do filtrado tubular distal, que reduz a reabsorção de sódio; e finalmente, se houver uma deficiência concomitante de aldosterona, que aumenta a perda de sódio urinário. Se o paciente estiver numa dieta rica em sódio, está clinicamente assintomático; se o paciente estiver numa dieta pobre em sódio, apresentará sinais clínicos de deficiência de volume.
A hiperkalaemia resulta de acidose, deficiência de aldosterona, e redução da taxa de filtração glomerular. Note-se que a hipercalemia causa distúrbios do ritmo cardíaco. A hipercalcemia é relativamente incomum e o mecanismo não é claro. Pode estar associada a um aumento da ligação proteica ou défice de volume com um aumento concomitante da reabsorção tubular, aumento do cálcio total e cálcio normal livre. Os sintomas psiquiátricos também podem ser comuns, incluindo depressão, psicose maníaca e até convulsões generalizadas.
Diagnóstico
Um cortisol de plasma aleatório < 18 μg/dL numa situação stressante é altamente sugestivo de insuficiência cortical. Os valores normais de cortisol plasmático de manhã cedo (6:00-8:00) são 10-20 μg/dL, excepto em casos de insuficiência adrenocortical se a proteína de ligação ao cortisol (CBG) for normal e o sangue F 20 μg/dL. Mais autores recomendam agora um teste de estimulação com 1 μg cosyntropin, julgado com base nos mesmos critérios que 250 μg.
Em alternativa, o teste de hipoglicemia de insulina é realizado com insulina regular 0 ou 1 U/kg intravenosa e o cortisol plasmático e o ACTH são medidos a 0′, 30′, 60′ e 90′, com os mesmos critérios diagnósticos que o teste ACTH.
Dica chave.
Devido à apresentação clínica não específica da crise adrenal, ao seu cruzamento com outras doenças e à falta de critérios de diagnóstico específicos, não é fácil fazer um juízo clínico claro. A crise adrenal aguda deve ser considerada nas seguintes situações.
(1) quando há antecedentes de insuficiência adrenal crónica ou descontinuação súbita do uso de corticosteróides a longo prazo, com início súbito de febre, anorexia, náuseas e vómitos e dores abdominais
(2) Pacientes com choque ou coma inexplicável que foram tratados com reidratação e medicamentos anti-hipertensivos sem efeito significativo
(3) Pacientes com doença trombótica, ou terapia anticoagulante, ou após grande cirurgia, cujo estado se agrava subitamente e que sofrem uma queda na pressão arterial ou choque com dores no peito, abdominais e nas costas.
Se estes pacientes forem também hipotensos, hipoglicémicos, ou hiponatraémicos, o diagnóstico é mais favorável.
Tratamento
Os objectivos do tratamento são.
(1) suplemento de glucocorticóides
(2) correcção de electrólitos, anomalias metabólicas e hipovolemia
(3) Encontrar e gerir os gatilhos
1. terapia Glucocorticoide
Se a insuficiência adrenal ainda não estiver clinicamente estabelecida, a suplementação com corticosteróides é melhor após a conclusão do teste ACTH ou, se o tempo não permitir e o teste de estimulação ACTH não tiver sido concluído, dexametasona intravenosa 4mg q6-8h. A dexametasona é 100 vezes mais potente do que o cortisol e não há nenhum cruzamento entre este e os ensaios de cortisol.
Se o paciente tiver estabelecido insuficiência adrenal, succinato de 100mg de hidrocortisona é administrado por via intravenosa q6-8h. Se a via intravenosa for difícil, acetato de cortisona 100mg pode ser administrado por via intramuscular, mas a absorção é instável e inferior à preparação intravenosa.
Em situações de stress grave, as glândulas supra-renais podem segregar cortisona 300-400mg/dia e voltar ao normal após três dias, pelo que três dias de terapia hormonal de alta dose é seguro e não causa hipocorticismo endógeno. Quando o paciente está estável, a hidrocortisona 50-100 mg/dia, a dose é gradualmente reduzida e quando o paciente a pode tomar oralmente, é alterada para uma dose de manutenção oral de 25mg de cortisona de manhã e 12,5mg à noite.
2. tratamento para hipotensão
A perda de volume é mais grave em pacientes com insuficiência adrenocortical primária do que secundária, muitas vezes até 20% em pacientes Addison. Se o paciente não tiver contra-indicações específicas para re-hidratação, 1000mL de soro isotónico são infundidos na primeira hora e 3000mL de re-hidratação são necessários nas primeiras 8 horas, de preferência com suplementação de corticosteróides.
O tratamento da hipotensão em pacientes com crise adrenal é menos eficaz apenas com agentes elevadores do que com a suplementação de volume, sendo os corticosteróides combinados com a suplementação de volume os mais eficazes no aumento da pressão arterial. Os corticosteróides salinos nem sempre são necessários se houver um suplemento adequado de sal e água.
O volume de sangue e electrólitos precisam de ser monitorizados durante o tratamento para evitar a substituição excessiva do sódio por infusão que conduza à insuficiência cardíaca.
3. tratamento da hipoglicémia
O tratamento imediato é necessário sem esperar. Os pacientes graves necessitam de glicose 50-100mL por via intravenosa, ou se a via intravenosa for difícil, injecção subcutânea imediata de glucagon 1-2mg.
4. correcção de anomalias electrolíticas
A hiponatraemia é geralmente corrigida com soro fisiológico. Se após infusão salina e tratamento com corticosteróides o sódio sanguíneo aumentar insatisfatoriamente, considere o corticosteróide salino oral, 9a-fluidrocortisona 0,05-0,2mg/24h. Também é necessário prestar atenção para evitar que a hipernatremia e a reidratação excessiva sobrecarreguem o coração e agravem a insuficiência cardíaca. Deve ser dada especial atenção ao potássio sanguíneo. A hipercalemia sintomática precisa de ser tratada com carbonatos, insulina ou cálcio.
5. outras medidas de tratamento
Atenção aos doentes com ataques cardíacos co-mórbidos, asma, infecções e estado mental anormal. São necessárias culturas de sangue, urina e fezes e a punção lombar é realizada, se necessário, para excluir infecções intracranianas. Se for detectada uma infecção, é necessário um tratamento com agentes antimicrobianos.
Antes de o paciente melhorar e ter alta, o paciente e a família precisam de ser avisados que a dose de corticosteróides precisa de ser duplicada, mesmo até 3-5 vezes, em casos de hipertermia, cirurgia, traumatismo e diarreia grave.