A atresia biliar é uma condição cirúrgica pediátrica comum causada pela obstrução dos canais biliares, resultando em insuficiência hepática e pondo em perigo a vida da criança. As principais manifestações são icterícia progressiva, hepatoesplenomegalia e fezes de cor clara. A causa da doença é ainda desconhecida e existem várias teorias de que pode estar relacionada com infecções virais, mutações genéticas e factores imunitários. Pensa-se agora que a atresia biliar não é um factor único, mas é provável que seja uma combinação de causas diferentes com uma apresentação clínica comum. O tratamento cirúrgico é o único tratamento eficaz para a atresia biliar e inclui o procedimento Gussy (ou seja, hilar-jejunostomia), bem como várias modificações e transplantes hepáticos. O objectivo do procedimento de Grassi é restaurar o fluxo biliar normal a fim de alcançar uma melhor função hepática e sobrevivência a longo prazo. Contudo, podem ocorrer complicações pós-operatórias tais como colangite, hipertensão portal, hemorragia gastrointestinal, canais biliares intra-hepáticos dilatados e insuficiência hepática e o resultado a longo prazo permanece insatisfatório. Para prevenir complicações, o tratamento farmacológico pós-operatório é obrigatório. O principal tratamento farmacológico é a aplicação pós-operatória de ácido ursodeoxicólico, hormonas esteróides e antibióticos profilácticos a longo prazo, cujo principal objectivo é prevenir a colangite bacteriana e melhorar a drenagem da bílis, sendo também essencial melhorar o estado nutricional da criança. Se a icterícia não diminuir ou se se desenvolver uma cirrose biliar pós-operatória, o transplante de fígado é o único tratamento. Como os danos hepáticos causados pela atresia biliar são progressivos, a cirurgia atrasada resulta numa diminuição correspondente da eficácia do tratamento, e o agravamento da cirrose biliar torna-se irreversível, culminando na morte por insuficiência hepática, pelo que o diagnóstico precoce, a cirurgia precoce e a medicação pós-operatória são três aspectos importantes para melhorar o prognóstico da criança.