A atresia biliar é uma doença progressiva perinatal com obstrução parcial ou total da fibrose biliar. É uma causa comum de colestase em recém-nascidos e não é uma doença incomum, com uma incidência de cerca de 1:10.000-15.000, e uma incidência mais elevada na China e Japão do que na Europa e nos Estados Unidos. A incidência é ligeiramente mais elevada em bebés do sexo feminino do que em bebés do sexo masculino, e é geralmente aceite que não existem diferenças raciais, e não foram identificados factores genéticos relevantes. A doença é uma das mais difíceis de tratar e tem um mau prognóstico. Se não for tratada, progride inevitavelmente para cirrose, insuficiência hepática e morte, com a maioria a sobreviver por menos de um ano. A icterícia obstrutiva progressiva é a manifestação mais proeminente da atresia biliar, sendo o amarelamento da pele ou dos olhos do bebé o sinal mais precoce e mais fácil de detectar pelos pais. Como as crianças com atresia biliar são geralmente assintomáticas ao nascimento, e a icterícia não é uma manifestação específica da atresia biliar, sobrepõe-se à icterícia fisiológica, tornando fácil atrasar o diagnóstico. Portanto, quando a icterícia aparece dentro de 1 a 2 semanas ou um mês após o nascimento, também pode aparecer 1 a 2 semanas após a icterícia fisiológica ter diminuído e depois aprofundar-se de forma progressiva. Como a icterícia piora, a esclera e a pele mudam de amarelo dourado para castanho-esverdeado ou verde escuro, e as fezes mudam de amarelo normal para barro branco, deve consultar um especialista em pediatria o mais cedo possível para detecção e diagnóstico precoce. A cirurgia é o único tratamento eficaz. A cirurgia é recomendada antes da ocorrência de danos irreversíveis no fígado, a maioria recomenda a cirurgia dentro dos primeiros três meses de vida. O prognóstico é extremamente pobre se a cirrose biliar tiver ocorrido demasiado tarde na operação. Portanto, a cirurgia precoce deve ser realizada se o bebé ainda for diagnosticado com “atresia biliar” após uma série de testes, tais como o funcionamento do sangue e do fígado, ultra-sons, isótopos e ressonância magnética. A investigação intra-operatória e a colangiografia são o padrão de ouro para a atresia biliar. O procedimento Kasai é uma hilar-jejunostomia. Isto é feito fazendo uma incisão oblíqua ou transversal no abdómen superior direito sob as costelas, explorando primeiro a vesícula biliar e a porta hepática, e realizando um choledochograma durante o procedimento para determinar se o ducto biliar está atrevido. Após o diagnóstico, o sistema biliar extra-hepático ártico é removido, a massa fibrosa é libertada para cima até à massa fibrosa em frente da bifurcação dos ramos esquerdo e direito da veia porta, os ramos finos na borda superior da bifurcação portal são ligados, e depois as bifurcações esquerda e direita são puxadas para baixo para expor completamente e remover a massa fibrosa do hilar; a profundidade de remoção da massa fibrosa do hilar é a chave para a cirurgia de Kasai, e geralmente após a remoção da massa fibrosa do hilar, uma camada muito fina de envelope é retida na superfície do fígado, e finalmente o jejuno e Uma anastomose Roux-en-Y é realizada entre o jejuno e o hilo. A atresia biliar é a principal indicação para o transplante de fígado em crianças. É adequado para crianças com atresia completa dos canais biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos, que desenvolveram cirrose e para quem a cirurgia de Kasai falhou. Actualmente, os principais métodos de transplante são o DCD split liver transplantation ou o transplante de fígado parental. Em geral, as crianças de 8-20kg são mais adequadas para o transplante pró-fígado.