Todos os procedimentos Gussy funcionam em crianças com atresia biliar?

  Atresia biliar, uma condição em que os canais biliares dentro e fora do fígado ficam bloqueados e podem levar à cirrose e mesmo à insuficiência hepática bruta. Se a criança não for tratada nos 3 meses seguintes ao nascimento, pode desenvolver-se uma cirrose irreversível e é necessário um transplante de fígado ou a criança pode perder a sua vida por volta de 1 ano de idade. A cirurgia de Gussy é actualmente o tratamento de eleição para a atresia biliar, mas será a cirurgia de Gussy eficaz em todas as crianças com atresia biliar?  A causa da atresia biliar é ainda desconhecida. Alguns estudos mostraram uma ligação entre a atresia biliar e a infecção pelo citomegalovírus e a resposta imunológica inflamatória do corpo. Se a condição é congénita ou não é uma questão de debate médico, pelo que actualmente é referida colectivamente como atresia biliar.  Uma criança com atresia biliar pode ser detectada durante um check-up de maternidade? Em resposta a esta pergunta, os especialistas dizem que é difícil detectar a presença de atresia biliar num feto através de um check-up de maternidade. A conduta biliar fetal é muito pequena, apenas 1-2mm, e o ultra-som não consegue distinguir entre uma estrutura biliar normal e uma estrutura biliar ártica, pelo que é difícil determinar a atresia biliar durante o parto.  O plano cirúrgico para atresia biliar baseia-se na encenação da atresia biliar. O Professor Wang disse que a atresia biliar está dividida em seis tipos de acordo com a localização da obstrução biliar (ver figura abaixo), dos quais os tipos I, II e III são conhecidos como não tratáveis, e os tipos IV, V e VI são tratáveis. A diferença é que os tipos I, II e III são atresia biliar intra-hepática e os tipos IV, V e VI são atresia biliar extra-hepática.  Se a criança tiver atresia biliar extra-hepática (tipos IV, V e VI), os resultados são excelentes com a ressecção do ducto biliar atretico e a cirurgia de reconstrução do ducto biliar.  Se a criança tiver atresia biliar intra-hepática, é melhor ter um procedimento Gussy no prazo de 60 dias. De facto, o procedimento Gussy é um procedimento paliativo que proporciona apenas um alívio parcial mas não uma cura, e só é eficaz numa pequena percentagem de crianças com atresia biliar. Neste tipo de atresia biliar, embora não exista uma estrutura biliar normal no fígado, existem alguns ductos biliares capilares no fígado em algumas crianças, pelo que ao remover cirurgicamente o segmento atrésico e a placa fibrosa da porta hepática e anastomosando o jejuno a esta área, os ductos biliares capilares podem dilatar-se em diferentes graus ao longo do tempo à medida que a produção biliar aumenta, permitindo que a bílis drene mais livremente e ajudando o fígado a recuperar e Isto ajudará o fígado a recuperar e a icterícia a diminuir o mais rapidamente possível. Estas crianças podem viver com os seus próprios fígados para o resto das suas vidas sem um transplante de fígado. A eficiência deste tipo de procedimento de Gussy é de cerca de 30%.  Em cerca de 1/3 das crianças com atresia biliar, a icterícia diminuirá lentamente, mas os indicadores da função hepática permanecem anormais, indicando que os resultados do procedimento de Gussy nestas crianças são menos que satisfatórios e que o processo de cirrose biliar irá continuar, mais cedo ou mais tarde. Para este grupo de crianças, o transplante de fígado é uma questão que deve ser considerada mais cedo ou mais tarde. Nos restantes cerca de 1/3 das crianças com atresia biliar, o procedimento Gussy é completamente ineficaz e a icterícia não diminui de todo após a cirurgia. Para tais crianças é necessário um transplante de fígado cedo, geralmente 6-8 meses após o nascimento e de preferência dentro do primeiro ano de vida, caso contrário pode ser perigoso para a vida.