O Medulloblastoma é um dos tumores mais malignos do sistema nervoso. É altamente maligno e facilmente disseminado, com relatos de metástases extracranianas. O meningioma ventricular intersticial é propenso à recorrência local e à metástase através do líquido cefalorraquidiano, e pode ser difícil de tratar. Com o desenvolvimento da neurocirurgia microscópica moderna, a ressecção microscópica total intra-operatória é agora possível na maioria das crianças. Combinado com radioterapia pós-operatória, uma proporção significativa de crianças com medulloblastoma e meningioma ventricular pode sobreviver a longo prazo sem tumores. Segue-se um exemplo do tratamento abrangente de tumores cerebrais malignos em crianças, usando o medulloblastoma como exemplo. Desde os finais dos anos 70, o padrão de cuidados em crianças com mais de 3 anos de idade com medulloblastoma de risco padrão tem sido a cirurgia seguida de radioterapia em Janeiro. Este tratamento resultou numa taxa de sobrevivência sem doenças de 60% durante 5 anos, mas foi inevitavelmente acompanhado por sequelas de radioterapia integral da medula espinal e craniana. A partir dos anos 80, 2 grandes ensaios clínicos multicêntricos randomizados procuraram reduzir a quantidade de radioterapia craniana total e de medula espinal total. O grupo norte-americano encontrou um aumento significativo na recorrência espinal se a quantidade de radioterapia da medula espinal fosse reduzida para 23,4 Gy. No entanto, a sobrevivência sem doenças a longo prazo foi semelhante para os grupos de profilaxia totalmente craniana de 35Gy ou 23,4Gy. O grupo de estudo europeu também observou um risco acrescido de recorrência se a quantidade de profilaxia da medula espinal inteira e craniana fosse reduzida. Além disso, se a quimioterapia for feita antes de 25 Gy de radioterapia profiláctica total do crânio e medula espinal imediatamente após a cirurgia, o prognóstico é pobre. Pelo contrário, o prognóstico era bom quando 25Gy de radioterapia profiláctica craniana inteira e medula espinal inteira foi administrada imediatamente após a cirurgia sem quimioterapia. Além disso, muitos pacientes deste grupo não foram bem encenados, o que contribui para a fragilidade desta descoberta. Num grupo de estudos não randomizados, a radioterapia reduzida combinada com quimioterapia prolongada Packeretal. mostrou resultados encorajadores, no entanto, uma vez administrada a radioterapia reduzida, a qualidade da radioterapia torna-se prognóstica: a radioterapia profilática de toda a espinal medula craniana deve cobrir todas as áreas de risco. Novas técnicas de radioterapia, tais como a radioterapia hiperfractiva; estão agora disponíveis radioterapia adicional para reduzir o foco primário do tumor ou tratamento com prótons. A radioterapia hiperfractiva tem mostrado resultados encorajadores na redução dos efeitos secundários e das taxas de sobrevivência. A quimioterapia adjuvante só recentemente demonstrou os seus benefícios. Um grupo de estudo europeu randomizado e controlado mostrou uma taxa de sobrevivência sem doenças de 5 anos: radioterapia combinada com quimioterapia versus radioterapia apenas, 75%:60%. Do mesmo modo, a tendência actual no tratamento do meduloblastoma de risco padrão é uma dose reduzida de cerca de 25 Gy de radioterapia integral da medula espinal, combinada com quimioterapia, com o leito tumoral a permanecer a 54 Gy. Uma vez desenvolvidas as metástases, um grupo de estudo multicêntrico mostrou um benefício da quimioterapia adjuvante. O uso de lomustinel ou vincristina durante e após a radioterapia aumentou a sobrevivência sem recorrência em comparação com a radioterapia apenas. Apesar dos recentes avanços na quimioterapia, a taxa de sobrevivência de 5 anos neste contexto situa-se na ordem dos 30%-50%. Para melhorar o prognóstico do meduloblastoma metastásico, outra sugestão é utilizar quimioterapia de alta intensidade (transplante automático de células estaminais) sem aumentar a dose de radioterapia. Relatórios recentes mostraram que isto pode melhorar as taxas de controlo de tumores. O timing óptimo do tratamento com estas diferentes abordagens ainda varia. Há um benefício teórico na utilização de tratamentos sanduíche. Ou seja, entre a cirurgia e a radioterapia: como a cirurgia rompe parte da barreira hemato-encefálica, permite um melhor acesso ao leito do tumor e também permite a morte precoce de micro-metástases e reduz a hemato-toxicidade quando aplicada antes da radioterapia craniana e espinal completa. No entanto, em alguns estudos controlados verificou-se que, especialmente em crianças com metástases, se for administrada quimioterapia adjuvante após a radioterapia, o atraso no início da radioterapia pode ser evitado (o início posterior da radioterapia é susceptível de reduzir a sobrevivência). Em algumas crianças pequenas, é necessário encontrar o tratamento mais adequado para reduzir alguns dos efeitos secundários inaceitáveis. Nos anos 90, um grande grupo de estudo multicêntrico mostrou que a quimioterapia convencional podia evitar o crescimento de tumores e atrasar o início de uma radioterapia craniana e espinal completa por 1-2 anos, especialmente em tumores limitados. Pelo contrário, se o tumor for totalmente ressecado e não houver metástases, o tratamento pós-operatório pode ser apenas quimioterapia adjuvante. A radioterapia só pode ser utilizada na presença de crescimento ou recorrência de tumores, o que não reduz a taxa de sobrevivência de 5 anos. Grupos norte-americanos e franceses mostraram que a quimioterapia convencional prolongada pode evitar a radioterapia craniana e espinal total na maioria das crianças, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 70%. Estudos têm demonstrado que 30% das crianças podem ser curadas apenas com quimioterapia pós-operatória com toxicidade mínima. A maioria das recidivas são localizadas e podem ser tratadas com quimioterapia convencional, quimioterapia de alta intensidade (transplante automático de células estaminais), reoperação se possível e radioterapia limitada à fossa craniana posterior. O grupo alemão começou com um tratamento agressivo, o fluido MTX intravenoso e intracerebrospinal, que inevitavelmente tinha neurotoxicidade, mas uma taxa de sobrevivência sem doenças de 5 anos de 83%. Com estes dois grupos, a neurotoxicidade é muito maior quando as crianças pequenas são tratadas com radioterapia craniana e medula espinal completa. O prognóstico para o medulloblastoma em crianças pequenas com metástases continua pobre, sem opções de tratamento comprovadas e com efeitos secundários mais graves. O grupo de estudo actual mostra que a quimioterapia sequencial e intensa tem o potencial de melhorar o prognóstico. Se o tumor for grande e difícil de remover cirurgicamente, a quimioterapia pós-operatória é discutida de acordo com o tipo de patologia. De facto, a quimioterapia pode melhorar a eficácia da cirurgia e reduzir as sequelas pós-operatórias (ambulação e mutismo) ao mesmo tempo que elimina o tumor e evita atrasos no tratamento tumoral devido às sequelas da cirurgia. A idade em que se deve evitar a radioterapia craniana e medular total para o meduloblastoma de risco padrão deve ainda ser discutida; a radioterapia deve ser atrasada se o paciente tiver 3 anos ou mais de 5 anos. Um novo protocolo para meningioma ventricular mesenquimal apareceu na edição de Dezembro de 2011 do The Lancet. Estamos evidentemente cientes das descobertas de alguns cientistas que acreditam que o tratamento mais eficaz para o meningioma do canal ventricular é a cirurgia e que a radioterapia é extremamente limitada na sua ajuda. Além disso, a actual encenação de tumores surgiu devido a avanços na biologia de subcomponentes e novos factores de prognóstico têm o potencial de influenciar as estratégias de tratamento. Os desenvolvimentos em cirurgia, radioterapia e quimioterapia permitiram que o medulloblastoma fosse bem diagnosticado e tratado, e o seguimento do tumor deve ser continuado após a conclusão do tratamento. Os efeitos secundários a longo prazo devem ser tidos em conta para que se possa estabelecer um acompanhamento multidisciplinar, bem como especialistas em desporto, especialistas em educação e apoio durante os diferentes períodos da vida da criança. Novos tratamentos devem, acima de tudo, avaliar e prevenir estes efeitos secundários. A disponibilidade de grupos multicêntricos, de preferência internacionais, de investigação biológica clínica tem levado a um número crescente de tratamentos direccionados.