O subependymoma é um tumor benigno de crescimento lento que raramente é lambido. Foi identificado e descrito pela primeira vez por Scheinker em 1945. Desde então, tem sido relatado por vários autores, e verificou-se que alguns casos de subependymoma têm uma história familiar, sugerindo que pode haver uma componente genética para o seu desenvolvimento. Outros autores sugeriram que o meningioma ventricular subventricular é um tipo de tumor malformado causado por anomalias localizadas no desenvolvimento das meninges ventriculares, que pode ser causado pela proliferação de meninges ventriculares de busca saudável ou células gliais subventriculares como resultado de uma ventriculite crónica. Visão geral da doença O meningioma ventricular é um tumor do sistema nervoso central que surge das células ventriculares dos ventrículos e do canal central da medula espinal ou de ninhos de células ventriculares na matéria branca do cérebro. São mais comuns nos homens do que nas mulheres, e são mais comuns nas crianças e nos jovens adultos. Descrição da doençaMeningioma ventricular é um tumor do sistema nervoso central que surge das células ventriculares dos ventrículos e do canal central da medula espinal ou de ninhos de meningiócitos ventriculares de matéria branca no cérebro. Representam 18,2% dos gliomas, são mais comuns nos homens do que nas mulheres, e são mais comuns nas crianças e jovens adultos, com aproximadamente 75% localizados no subepicárdio e apenas 25% na área supratentenária. A maioria dos tumores está localizada nos ventrículos do cérebro, mas alguns do corpo principal do tumor está no tecido cerebral. Etiologia da doença O meningioma ventricular está localizado principalmente dentro dos ventrículos do cérebro, com alguns tumores com o seu corpo principal dentro do tecido cerebral. Os meningiomas ventriculares do sulco craniano posterior ocorrem principalmente nas depressões parietal, basal e lateral da parede do quarto ventrículo, com a maioria dos tumores localizados no quarto ventrículo a começar na medula oblonga da base ventricular. Por vezes o tumor pode estender-se através do forame médio até à piscina occipital maior, e em alguns casos pode comprimir ou mesmo circundar a medula oblongata ou saltar para o canal espinal e comprimir a medula cervical superior. Alguns tumores têm origem no telhado do quarto ventrículo e ocupam os hemisférios cerebelares ou a minhoca, e ocasionalmente ocorrem tumores no chifre pontiagudo. Os tumores supratentoriais são mais frequentemente encontrados nos ventrículos laterais e podem ter origem em todas as partes dos ventrículos laterais, infiltrando-se frequentemente no parênquima cerebral. Raramente, ocorrem no terceiro ventrículo, mas os situados antes dele podem estender-se através do forame interventricular para ambos os ventrículos. Pensa-se que os meningiomas ventriculares supratentoriais são originários do epitélio ventricular dos ventrículos laterais ou do terceiro ventrículo, e os tumores podem ser completamente intraventriculares ou parcialmente intraventriculares e parcialmente extraventriculares. No entanto, os tumores também podem ocorrer em qualquer lugar dentro dos hemisférios cerebrais e situam-se inteiramente fora dos ventrículos. Os tumores originários da crista celular meníngea ventricular podem ser o resultado de uma malformação formada quando o tubo neural é dobrado internamente, e tais tumores tendem a ocorrer nos ventrículos frontais, temporais, parietais e do terceiro ventrículo. Testes de diagnóstico 1. diagnóstico: Com base em manifestações clínicas e exames auxiliares, pode geralmente ser feito um diagnóstico. 2. testes laboratoriais: A maioria dos pacientes aumentou a pressão de punção lombar, que é especialmente proeminente quando o tumor de subtela é combinado com hidrocefalia. Cerca de metade dos doentes aumentaram a proteína do líquido cefalorraquidiano e cerca de 1/5 dos doentes aumentaram a contagem de células do líquido cefalorraquidiano. Uma vez que as células tumorais são frequentemente derramadas no líquido cefalorraquidiano, deve ser dada atenção para diferenciar o líquido cefalorraquidiano dos glóbulos brancos ao exame microscópico. 3.Other exames auxiliares: A TC e a RM da cabeça têm valor diagnóstico para o meningioma ventricular. Na tomografia, o tumor aparece como uma sombra ligeiramente densa com bordas claras, intercalada com baixa densidade. A calcificação intra-tumoral é frequentemente encontrada em alta densidade. Calcificação e alterações císticas são mais comuns em tumores supratentoriais do que em tumores sub-tentóricos. Alguns tumores supratentoriais estão localizados no parênquima cerebral e estão rodeados por bandas edematosas leves a moderadas de tecido cerebral. Na RM, o tumor é hipo e isosinal em T1 e hiper-sinal em próton e T2. O tumor mostra uma sombra de aumento moderado a significativo após a injecção de agentes de aumento, com algum aumento irregular. O tumor mostra baixo sinal em T1W e alto sinal em T2W e imagens ponderadas por prótons. O sinal dentro do tumor é heterogéneo e pode haver lesões císticas necróticas. Na TC, o meningioma ventricular subventricular aparece como um tumor bem definido com densidade igual ou baixa dentro dos ventrículos do cérebro. Na RM, o tumor aparece como um sinal baixo em T1W e um sinal alto em T2W com ponderação de prótons. Cerca de metade dos tumores são heterogéneos e são causados por calcificação ou degeneração cística. Alguns tumores podem ter um melhoramento não homogéneo após a injecção de agentes de melhoramento. A ressecção cirúrgica total do tumor é o tratamento de escolha para o meningioma ventricular. O meningioma ventricular intraventricular pode ser tratado com drenagem extraventricular para baixar a pressão intracraniana. A taxa de mortalidade operatória para meningiomas ventriculares supratentoriais foi reduzida para 0%-2%, enquanto a taxa de mortalidade operatória para tumores subatriais varia de 0%-13%. Para pacientes que não têm ressecção tumoral total, está indicada a radioterapia pós-operatória. Embora não haja consenso sobre radioterapia pós-operatória para meningiomas ventriculares, a maioria dos autores ainda recomenda a radioterapia numa dose de 50-55 Gy. A irradiação profiláctica da medula espinal cerebral não é necessária para o meningioma ventricular, uma vez que a maioria das recidivas são in situ no leito do tumor. A quimioterapia pós-operatória não tem efeito significativo em pacientes adultos, mas é ainda uma terapia adjuvante importante para pacientes com recorrência ou em crianças pequenas que não são candidatas a radioterapia. Os agentes quimioterápicos comummente utilizados incluem carmustina, lomustina, etoposida (etoposida), ciclofosfamida e cisplatina. A quimioterapia para bebés e crianças com menos de 3 anos de idade pode ser iniciada 2-4 semanas após a cirurgia, com uma pausa de 4 semanas antes de iniciar o tratamento seguinte, o que pode prolongar a sobrevivência do paciente e assim permitir que os pacientes recebam radioterapia após os 3 anos de idade. A cirurgia continua a ser a base do tratamento do meningioma intersticial ventricular, sendo necessária radioterapia pós-operatória, de preferência precoce e com uma dose mais elevada de 55-60 Gy. A quimioterapia é um tratamento adjuvante para controlar o crescimento de tumores a curto prazo. A cirurgia é a base do tratamento radical do meningioma ventricular subventricular. Com o uso de técnicas microneuroscirúrgicas, a taxa de mortalidade operatória é quase zero. Como os meningiomas ventriculares subventriculares são expansivos e bem definidos, a ressecção completa do tumor pode ser conseguida na maioria dos casos. Nos casos em que o tumor é profundo e a ressecção total é difícil, a ressecção subtotal também pode ser utilizada para obter bons resultados. A radioterapia não é geralmente utilizada rotineiramente. Contudo, a radioterapia é recomendada para pacientes com núcleos pleomórficos ou meningioma ventricular misto – meningioma ventricular subventricular. O meningioma ventricular tem uma alta taxa de recorrência e o prognóstico para tumores de recesso craniano posterior em crianças é pobre, com quase todos os casos a recorrerem em vários momentos após a cirurgia. Os meningiomas ventriculares são propensos à disseminação e implantação intra-vertebral do canal. Um estudo contou 436 casos de meningioma ventricular em todas as faixas etárias, com 11% a terem implantação intra-vertebral do canal. Os implantes intradurais são mais comuns nos meningiomas ventriculares submurais do que nos supratentoriais. A incidência de metástases ventriculoblastoma é significativamente mais elevada do que a do meningioma ventricular. As metástases extracranianas de meningiomas ventriculares intracranianos são raras e só foram relatadas em casos isolados. Os relatórios clínicos de implantes disseminados subestimam frequentemente o verdadeiro ritmo a que isto ocorre, uma vez que a imagem da medula espinal não é realizada rotineiramente na grande maioria dos casos. A análise de dados clínicos sobre pacientes com metástases de implantes vertebrais de meningioma ventricular do sulco craniano posterior mostrou uma incidência de 6% de implantes disseminados, em comparação com uma incidência combinada de 15% relatada em 21 séries. A incidência de disseminação de implantes subaracnoidais variou de acordo com a localização do tumor, com meningiomas ventriculares supratentoriais mostrando uma incidência de 8% de disseminação de implantes intradurais, em comparação com uma incidência de 15% de disseminação de implantes em meningiomas ventriculares do sulco craniano posterior. Existem também diferenças significativas na disseminação metastática por patologia tumoral, com aproximadamente 20% dos meningiomas ventriculares de alto grau a apresentarem implantes de disseminação intravertebral em comparação com 9% dos tumores de baixo grau. Em geral, os meningiomas ventriculares de grau maligno elevado são mais susceptíveis de apresentar implantes intradurais do que os tumores de grau inferior e, além disso, os meningiomas ventriculares submurais têm uma taxa mais elevada de metástases disseminadas do que os tumores supratentoriais. O potencial para metástases meníngeas moles influencia directamente a determinação da extensão da radioterapia, e embora a disseminação do líquido céfalo-raquidiano detectado na autópsia seja relativamente comum, a neuroimagem realizada antes da radioterapia mostrou que a taxa de disseminação do tumor é baixa, excepto em crianças muito pequenas. O Children’s Tumour Investigation Group relatou que 43 crianças com meningiomas ventriculares não tinham achados mielográficos positivos nem achados de RM vertebrais positivos antes da radioterapia, e a grande maioria dos pacientes com metástases meníngeas moles tinham recorrência concomitante do local primário.