Os papilomas do plexo coróide são tumores benignos de crescimento lento que se originam das células epiteliais do plexo coróide nos ventrículos do cérebro e são mais comuns em crianças, frequentemente acompanhados de hidrocefalia. A incidência desta doença é baixa, com a literatura estrangeira a relatar que ela representa 0,4%-0,6% de todos os tumores intracranianos e 1,7%-2,0% dos tumores neuroepiteliais. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças, principalmente antes dos 10 anos de idade, e é responsável por cerca de 3% dos tumores intracranianos em crianças. A literatura refere que as crianças menores de 10 anos representam 48% de todos os papilomas do plexo coróide, com aproximadamente 20% ocorrendo em bebés menores de 1 ano de idade. A prevalência desta doença é mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma proporção macho/fêmea de 1,6:1. A prevalência desta doença varia com a idade, e é mais comum em crianças nos ventrículos laterais e em adultos no quarto ventrículo, com tumores nos ventrículos laterais mais frequentemente localizados no triângulo, mas também no corno temporal, corno frontal ou corpo. Os papilomas do plexo coróide que ocorrem no recesso craniano posterior podem ser vistos na fossa ventricular lateral ou dentro do quarto ventrículo, mas também no chifre pontocerebelar, onde o tumor tem origem na fossa ventricular lateral ou dentro do quarto ventrículo e sobressai através do forame lateral para o chifre pontocerebelar. Este último é causado por um tumor com origem no sulco lateral do quarto ventrículo ou no quarto ventrículo e projectando-se através do forame lateral para o corno pontocerebelar. Ocasionalmente, ocorrem tumores no lado convexo do cérebro devido ao desenvolvimento ectópico de restos embrionários de tecido do plexo coróide. Patologia O tumor surge a partir do tecido do plexo coróide ventricular. São geralmente pequenos, cor-de-rosa, nodulares e claramente demarcados do tecido cerebral circundante. A superfície do tumor é pequena, papilar ou granular, e também tem sido descrita em forma de amora. A superfície do tumor é áspera e cai facilmente, com uma textura frágil. Apresentação clínica A duração da doença varia, com uma média de cerca de um ano e meio. Há dois tipos principais de apresentação: aumento da pressão intracraniana e danos neurológicos limitados. (1) Hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana A maioria dos pacientes tem hidrocefalia, cujas causas incluem hidrocefalia obstrutiva devido à obstrução directa da circulação do líquido céfalo-raquidiano pela localização do tumor cerebral e hidrocefalia de tráfego devido a perturbações na produção e absorção do líquido céfalo-raquidiano. O efeito de ocupação do tumor é, evidentemente, também uma causa importante do aumento da pressão intracraniana. Em bebés e crianças, o aumento da pressão intracraniana é manifestado por um crânio aumentado e pelo aumento do tom da chaminé anterior, indiferença, letargia ou irritabilidade. Em crianças mais velhas e adultos, pode manifestar-se como dor de cabeça, vómitos, edema do nervo óptico papila e até coma paroxístico. (2) Danos neurológicos restritos A manifestação de danos neurológicos restritos varia em função da localização do tumor. Se o tumor estiver localizado no ventrículo lateral, metade deles tem ligeiros sinais do feixe de cones contralaterais; se estiver localizado na parte posterior do terceiro ventrículo, o tumor pode causar dificuldade na visão ascendente de ambos os olhos; se estiver localizado no recesso craniano posterior, o tumor pode causar instabilidade na marcha, nistagmo e ataxia. Os indivíduos localizados nos ventrículos laterais podem apresentar-se com uma massa da cabeça. Nesta doença, observa-se uma história de hemorragia subaracnoídea espontânea. A maioria dos tumores está localizada dentro dos ventrículos e alguns são móveis, pelo que alguns doentes apresentam um aumento súbito de cefaleias. Isto pode ser devido a uma súbita obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano após o tumor se ter deslocado. Exame CT: O tumor parece denso no exame CT e uniformemente melhorado no exame melhorado. As fronteiras são claras e irregulares, e podem ser vistas calcificações patológicas. O tumor é maioritariamente unilateral ou bilateral, sendo a área triangular a mais comum se localizada no ventrículo lateral e hidrocefalia supratentorial se localizada no recesso craniano posterior. Com excepção do carcinoma papilífero do plexo coróide, a maioria dos tumores estão confinados à região intracerebroventricular sem deslocamento estrutural significativo da linha média. RM: O tumor parece ser de baixo sinal nas imagens ponderadas T, que é inferior ao sinal parenquimatoso mas superior ao sinal cerebrospinal; sinal elevado nas imagens ponderadas T2, que é claramente demarcado do líquido cerebrospinal e irregular em contorno. O tumor tem um significativo aumento do contraste e hidrocefalia. Tratamento e prognóstico O tratamento dos papilomas do plexo coróide é a ressecção cirúrgica, que deve ser tão completa quanto possível. Para aqueles que ocorrem no quarto ventrículo, deve ser realizada uma craniotomia no recesso craniano posterior, e para aqueles que sobressaem em direcção ao chifre pontocerebelar, pode ser feita uma incisão lateral no gancho pos-uricular e pode ser realizada uma única janela óssea no Shen. Se o tumor for demasiado grande, não há necessidade de forçar uma ressecção completa para evitar danos nas estruturas mais profundas. Se o tumor não puder ser completamente removido mas a hidrocefalia puder ser aliviada, deve ser realizada uma cirurgia de derivação. Se o tumor for um papiloma do plexo coróide, deve ser feita radioterapia pós-operatória. Com os avanços nas técnicas neurocirúrgicas microscópicas, a taxa de mortalidade operatória pode ser controlada a menos de 1%, e os pacientes que têm ressecção completa do tumor têm frequentemente um resultado a longo prazo muito satisfatório. Mesmo a taxa de sobrevivência de 5 anos para o carcinoma papilífero do plexo coróide pode chegar aos 50%.