I. Definição de PKD: PKD é uma desordem de movimento recorrente, induzida pelo movimento e de curta duração, que se manifesta clinicamente como coréia, discinesia tardive, desordem de lançamento, e distonia. Foi descrito pela primeira vez pelo estudioso japonês Shuzo Kure em 1892. Características clínicas da PKD: (1) Autossomal dominante; há também casos disseminados, com mais machos do que fêmeas; (2) Inicio na infância, mais grave na adolescência, com resolução espontânea dos sintomas após 30-40 anos de idade; (3) Manifestações clínicas: coréia, discinesia tardíva, distonia, distonia; (4) Resposta a drogas anti-epilépticas tais como carbamazepina, fenitoína de sódio, etc. (1) As convulsões são provocadas por um motor; (2) A duração das convulsões é curta (não mais de 1 min); (3) As convulsões são conscientes e indolores; (4) O exame neurológico é normal e outras patologias orgânicas são excluídas; (5) Medicamentos anti-epilépticos tais como carbamazepina e fenitoína de sódio são eficazes; (6) A idade de início é geralmente entre 1 e 20 anos; (7) O quadro clínico é muito claro. (7) As manifestações clínicas incluem coreoatose, distúrbio de lançamento, distonia, etc. (8) O gene causal é PRRT2. Tratamento da PKD: (1) A PKD responde a muitos medicamentos anti-epilépticos; (2) A carbamazepina e a fenitoína de sódio respondem melhor; (3) A oxcarbazepina, a lamotrigina e a gabapentina também são eficazes; (4) O valproato de sódio Ineficaz.