A síndrome nefrótica é uma síndrome clínica comum de doença renal com etiologia e patologia diversas, com resultados e prognósticos variáveis, sendo crucial uma gestão individualizada e abrangente. A doença pode ocorrer em diferentes grupos, incluindo os idosos, crianças e jovens adultos, e pode ser aguda no início ou crónica em progressão. Como é individualizado o tratamento? A função fisiológica primária dos rins é excretar produtos metabólicos do corpo, que normalmente incluem água, electrólitos, creatinina, ureia e outras pequenas moléculas. No entanto, se a “porta” no rim se partir e grandes moléculas no sangue, tais como albumina e globulina, forem também excretadas em grandes quantidades na urina, então poderá ter síndrome nefrótica. A síndrome nefrótica não é uma doença à parte, mas um grupo de síndromes clínicas que partilham as mesmas características em termos de apresentação clínica. Em casos graves, pode ocorrer edema generalizado, combinado com hidrotórax e ascite, com oligúria ou deterioração rápida da função renal. A síndrome nefrótica pode ocorrer numa variedade de grupos, incluindo idosos, crianças e jovens adultos, e pode ser aguda em fase inicial ou crónica em progressão. Alguns pacientes podem ser curados clinicamente com tratamento eficaz, enquanto outros podem progredir para a uremia. É portanto crucial que a doença seja tratada de uma forma atempada e cientificamente individualizada. Há muitas causas de síndrome nefrótica, algumas das quais são secundárias a certas doenças extra-renais, tais como doenças imunitárias, doenças metabólicas, infecções, alergias, tumores, drogas e doenças genéticas, que são chamadas síndrome nefrótica secundária. As causas da doença secundária variam entre grupos etários, por exemplo, diabetes e tumores nos idosos, hepatite B e lúpus eritematoso sistémico nos jovens, e púrpura alérgica nas crianças podem todas levar à síndrome nefrótica secundária. Em contraste, a maioria das síndromes nefróticas deve-se a doenças do próprio rim, clinicamente conhecidas como síndrome nefrótica primária, e podem ser classificadas em vários tipos patológicos, tais como nefropatia por lesão microscópica, nefropatia membranosa, glomerulosclerose segmentar focal, nefrite proliferativa tireoide e glomerulonefrite membranoproliferativa. Portanto, uma vez feito o diagnóstico da síndrome nefrótica, o primeiro passo deve ser individualizar as causas comuns da doença em diferentes grupos etários para facilitar um tratamento adicional específico da causa. Por exemplo, se a nefrite por lúpus for claramente identificada, podem ser administrados medicamentos imunossupressores a tempo de controlar a actividade imunitária sistémica e renal; se a nefrite associada à hepatite B for claramente identificada, o tratamento anti-hepatite B pode ser experimentado a tempo. Além disso, as opções de tratamento, resposta ao tratamento e prognóstico da síndrome nefrótica variam muito entre os tipos patológicos, tornando o diagnóstico patológico da biopsia da punção renal particularmente importante no processo de diagnóstico da síndrome nefrótica. É geralmente aceite que, a menos que o paciente tenha condições que tornem a punção renal inadequada, síndrome nefrótica do adulto, síndrome nefrótica pediátrica complexa ou refractária, deve fazer uma biopsia da punção renal logo que possível para clarificar o diagnóstico patológico, de modo a que possa ser desenvolvido um plano de tratamento individualizado para evitar o tratamento cego do paciente, o que pode provocar efeitos adversos desnecessários e atrasar a condição. Uma vez que a maioria das síndromes nefróticas são causadas por reacções inflamatórias imunitárias, a terapia imunossupressora é frequentemente essencial para controlar a doença. Na prática clínica, cursos de tratamento mais longos e doses mais elevadas de hormonas podem provocar numerosos efeitos secundários, e alguns doentes com síndrome nefrótica podem experimentar dificuldades no tratamento, tais como terapia hormonal ineficaz, recaídas recorrentes ou intolerância ao tratamento. Os nefrologistas no país e no estrangeiro escolhem geralmente medicamentos imunossupressores tradicionais como a ciclofosfamida e a ciclosporina, ou experimentam medicamentos imunossupressores mais recentes como o morte-macrolide e o tacrolimus. Estes medicamentos imunossupressores têm tanto vantagens como certos efeitos secundários. Portanto, após a etiologia e patologia serem claramente diagnosticadas, procura-se um plano de tratamento individualizado com alta eficiência e baixa toxicidade para síndromes nefróticas de etiologia, patologia e respostas clínicas diferentes. Por exemplo, a terapia hormonal adequada pode ser preferida para a nefropatia microscópica; as hormonas por si só são frequentemente ineficazes na nefropatia membranosa manifestando-se como proteinúria maciça persistente, exigindo uma combinação de hormonas com outros medicamentos imunossupressores; e em doentes idosos e frágeis com síndrome nefrótica, deve ser utilizado um regime imunossupressor menos eficaz quando apropriado. Os doentes com síndrome nefrótica primária com diabetes mellitus devem evitar regimes hormonais de altas doses; os doentes com síndrome nefrótica primária com hepatite B devem evitar hormonas de altas doses e medicamentos que afectam a função hepática. A síndrome nefrótica é uma doença aguda com um curso longo e complexo. Para além da grande quantidade de proteína urinária excretada, perdem-se também factores anticoagulantes e imunitários, e a hipoproteinemia persistente leva a um volume de sangue eficaz insuficiente. Como resultado, os doentes com síndrome nefrótica são propensos a complicações como infecção, hiperlipidemia, trombose hipercoagulável e insuficiência renal aguda. Os doentes com síndrome nefrótica são também propensos a reacções adversas aos medicamentos, que podem ser incapacitantes ou fatais devido a um longo curso de terapia hormonal ou ao uso de hormonas ou a uma combinação de medicamentos imunossupressores devido a doença recorrente. Portanto, embora o principal objectivo do tratamento da síndrome nefrótica seja reduzir a proteinúria, é também importante prevenir e controlar activamente as complicações ou comorbilidades, reduzir os efeitos secundários dos medicamentos imunossupressores e manter a função renal estável. Isto requer estreita cooperação, acompanhamento intensivo e observação atenta, e ajuste oportuno do tratamento de acordo com as mudanças no estado do paciente. Em resposta às características do diagnóstico e tratamento da síndrome nefrótica, o Centro de Nefrologia do Primeiro Hospital da Faculdade de Medicina da Universidade de Zhejiang, sob a orientação do Professor Chen Jianghua, líder da disciplina e director-adjunto da Secção de Nefrologia da Associação Médica Chinesa, criou um grupo especializado na síndrome nefrótica e abriu um ambulatório especializado na síndrome nefrótica para estabelecer procedimentos e normas de tratamento científico e razoavelmente individualizado para várias síndromes nefróticas, proporcionando um tratamento razoavelmente individualizado aos doentes com síndromes nefróticas. Estabelecemos procedimentos e normas de tratamento individualizado científico e racional para várias síndromes nefróticas, fornecendo planos de tratamento individualizados razoáveis para pacientes com síndromes nefróticas, melhorando a eficácia clínica e reduzindo a ocorrência de complicações e efeitos secundários dos medicamentos.