O que é a síndrome nefrótica?

  A síndrome nefrótica é um grupo de doenças caracterizado por um elevado nível de proteinúria (>3,5 g/dia em adultos e >50 mg/kg de peso corporal/dia em crianças), hipoalbuminemia (≤30 g/l), edema, hiperlipidemia e lipiduria. Todas estas manifestações estão directa ou indirectamente relacionadas com o aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular (semelhante ao alargamento dos orifícios de uma “peneira”), o que permite a fuga de proteínas plasmáticas e a perda de grandes quantidades de proteínas na urina. Portanto, uma grande quantidade de proteinúria e hipoalbuminemia são essenciais para o diagnóstico da síndrome nefrótica. O edema pode ser grave ou ligeiro ou insignificante. Alguns doentes podem ser não hiperlipidémicos, especialmente secundários à síndrome nefrótica. Por conseguinte, a hiperlipidemia e o edema não são necessários para o diagnóstico da síndrome nefrótica.  Existem duas categorias principais, primária e secundária, dependendo da causa. A síndrome nefrótica secundária tem muitas causas. Nas crianças, as doenças hereditárias, as infecções (nefrite pósstreptocócica) e a púrpura alérgica são mais comuns; nas pessoas jovens e de meia idade, o lúpus eritematoso sistémico (especialmente nas mulheres), as infecções e os factores medicamentosos são mais comuns; nos idosos, a nefropatia diabética, a amiloidose renal e o mieloma múltiplo são mais comuns. Pelo menos metade de todos os doentes com síndrome nefrótica têm uma causa secundária clara. Primária, refere-se a doença em que a lesão original ocorre no glomérulo. Vários tipos de doença glomerular primária, tais como nefrite aguda, nefrite aguda progressiva, nefrite crónica e glomerulonefrite podem apresentar-se com síndrome nefrótica no decurso da doença. Em termos de classificação patológica, as principais categorias incluem nefropatia por lesão microscópica, nefropatia tegumentar proliferativa, nefropatia membranosa, nefropatia membranoproliferativa e esclerose segmentar focal do glomérulo. Em crianças, cerca de 80% dos casos são causados por nefropatia microscópica; em adultos, a nefropatia membranosa é mais comum no estrangeiro, mas na China, a nefrite membranoproliferativa é a mais comum.  Quais são as manifestações clínicas da síndrome nefrótica 1. Proteinúria Alguns doentes podem estar assintomáticos e são encontrados como resultado de um exame de rotina à urina. A proteína da urina é para ++++, quantificação da proteína da urina 24 horas > 3,5 gramas, alguns casos podem ser combinados com hematúria.  2. hipoalbuminemia Na síndrome nefrótica, manifesta-se geralmente como hipoproteinemia com albumina sérica ≤ 30 g/l. Contudo, a proteinúria maciça e a hipoalbuminemia não são exactamente paralelas entre si. Além disso, pode haver alterações na globulina, transferrina e proteínas relacionadas com a fibrinolítica da coagulação.  3. hiperlipidemia e lipiduria A maioria dos doentes com síndrome nefrótica tem colesterol total elevado, fosfolípidos e triglicéridos no sangue, e a lipiduria pode estar presente na urina.  O edema é frequentemente gradual e aparece inicialmente nos tornozelos, que são afundados quando pressionados; de manhã as tampas são inchadas e gradualmente espalhadas por todo o corpo; em casos graves há ascite, líquido pleural ou derrame pericárdico. Quando o edema não é grave, manifesta-se apenas como ganho de peso.  5. hipertensão Cerca de 1/3 dos doentes com síndrome nefrótica podem desenvolver hipertensão, e cerca de metade dos doentes com edema significativo têm hipertensão, frequentemente na gama de 140-170/95-110 mmHg.  6. comorbidades principais Susceptíveis a infecções secundárias, mais frequentemente infecções do tracto respiratório, infecções do tracto urinário, infecções da pele e peritonite. Os pacientes com hipovolemia podem desenvolver hipotensão postural. Os doentes pediátricos são propensos a insuficiência cardíaca devido a edema significativo e os doentes idosos são propensos a insuficiência renal aguda. A maioria dos pacientes com síndrome nefrótica está num estado hipercoagulável e tem tendência a formar trombos e embolias.  Quais são os avanços na investigação sobre a síndrome nefrótica?  O tratamento da síndrome nefrótica é dirigido à causa da doença, ao tratamento de complicações (por exemplo edema, hiperlipidemia) e ao tratamento da proteinúria, mas não deve ter como único objectivo eliminar ou reduzir a proteinúria. Em alguns casos, a proteinúria não pode ser controlada apesar do tratamento formal rigoroso e a função renal é significativamente reduzida. O objectivo do tratamento destas síndromes nefróticas refratárias deve ser transferido para a protecção da função renal.  Nos últimos anos, o tratamento desta doença tem colocado mais ênfase numa dieta pobre em proteínas, uma vez que uma dieta rica em proteínas tende a causar glomerulosclerose. É defendida uma dieta de 0,7 a 1 g/kg/dia, tendo as proteínas animais e de soja como base. Corticosteróides (por exemplo, prednisona) continuam a ser preferidos. Para casos com alterações patológicas renais graves, onde o tratamento com prednisona não é eficaz, ou em casos de ataques recorrentes, o imunossupressor ciclofosfamida pode ser adicionado. Em casos de hipercoagulação, podem ser acrescentados agregados antiplaquetários e drogas anti-coagulantes, o que é geralmente referido como “terapia quádrupla”. Nos últimos anos, foram adicionados inibidores de enzimas conversoras de angiotensina ou antagonistas dos receptores de angiotensina II, que se pensa terem o efeito de reduzir a proteína urinária, proteger a função renal e baixar a pressão arterial. Para a síndrome nefrótica refratária, são utilizadas hormonas mais o novo imunossupressor da primaquina (MMF); é utilizada imunoglobulina intravenosa; e são aplicados imuno-estimulantes ou inibidores da protease serina.  As características da medicina chinesa no tratamento da síndrome nefrótica são um tratamento baseado em provas e holístico. Pode melhorar a sensibilidade do corpo às hormonas, ajudar a reduzir os efeitos secundários tóxicos das hormonas (e medicamentos citotóxicos), prevenir o “ressalto” hormonal, consolidar a eficácia das hormonas, e ajustar o equilíbrio de qi, sangue, yin e yang no corpo. Além disso, a utilização de fitoterapia chinesa, como o Radix Rehmanniae Polygoni ou o Torch Flower Root Tablets, pode ser adicionada ao tratamento para ajudar a reduzir as hormonas e baixar a proteína urinária, bem como para prevenir e tratar a dependência hormonal e o ressalto hormonal nos doentes. Como diferentes pacientes têm diferentes constituições, diferentes tipos de patologia e diferentes manifestações clínicas, as medidas de tratamento não devem ser uniformes, mas devem enfatizar o tratamento individualizado de modo a dar pleno jogo aos respectivos pontos fortes da medicina chinesa e ocidental e melhorar a eficácia do tratamento. Embora a síndrome nefrótica seja uma doença grave, desde que se adira ao tratamento integrado da medicina chinesa e ocidental durante um período de tempo mais longo, a maioria deles tem um bom prognóstico e pode ser curada.