Síndrome nefrótica (nefrítica
A síndrome nefrítica é um grupo de síndromes com diferentes etiologias e diferentes manifestações patológicas, mas com manifestações clínicas semelhantes. A patogénese da síndrome nefrítica deve-se ao aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular às proteínas plasmáticas e à perda de grandes quantidades de proteínas plasmáticas da urina. Manifestações clínicas: 1. proteinúria maciça (>3,5g/d); 2. hipoproteinemia (albumina plasmática <30g/L); 3. edema; 4. hiperlipidemia. Os dois primeiros são essenciais para o diagnóstico. Diagnóstico e diagnóstico diferencial: O diagnóstico inclui três aspectos: ① confirmar o diagnóstico de NS; ② confirmar a etiologia: a etiologia secundária e as doenças hereditárias devem ser excluídas antes de as NS primárias poderem ser diagnosticadas; de preferência, deve ser realizada uma biopsia renal para fazer um diagnóstico patológico; ③ determinar se existem complicações. As principais causas secundárias de Ns que requerem diagnóstico diferencial incluem as seguintes doenças: 1. a nefrite alérgica da púrpura ocorre em adolescentes, com púrpura típica da pele, que pode ser acompanhada de artralgia, dor abdominal e fezes negras, principalmente com hematúria e/ou proteinúria cerca de l a 4 semanas após o aparecimento da erupção cutânea; a erupção cutânea típica ajuda no diagnóstico diferencial. 2. lúpus eritematoso sistémico ocorre em adolescentes e mulheres de meia idade, e o diagnóstico não é geralmente difícil de fazer com base nas manifestações clínicas de danos multissistémicos e testes imunológicos que podem detectar uma variedade de auto-anticorpos. 3. nefrite associada à hepatite B (HBV)-vírus da hepatite B
A principal manifestação clínica é a proteinúria ou NS. O tipo patológico comum é a nefropatia membranosa, seguida da glomerulonefrite capilar tilóide. Na China, o diagnóstico baseia-se nos três pontos seguintes: ① antigénio positivo do HBV sérico; ② glomerulonefrite, com excepção da glomerulonefrite secundária, como a lupus nephritis; ③ antigénio do HBV encontrado em secções de biopsia renal. A China é uma área de alta prevalência para a hepatite B viral. Pacientes com hepatite B viral, crianças e adolescentes com proteinúria ou NS, especialmente membranosos. Aqueles que sofrem de nefropatia devem ser cuidadosamente excluídos. 4. nefropatia diabética ocorre em pessoas de meia idade e idosas, e a NS é comum em doentes diabéticos com uma duração de doença superior a lO anos. Na fase inicial, pode encontrar-se um aumento da excreção de microalbumina urinária, que se desenvolve gradualmente em proteinúria maciça, história de NSo de diabetes mellitus e alterações características do fundo ajudam no diagnóstico diferencial. 5. amiloidose renal
Prevalente em pessoas de meia-idade e idosas, a amiloidose renal faz parte de um envolvimento sistémico de múltiplos órgãos. A amiloidose primária envolve principalmente o coração, rins, aparelho digestivo (incluindo a língua), pele e nervos; a amiloidose secundária é frequentemente secundária à infecção séptica crónica, tuberculose, malignidade e outras doenças, envolvendo principalmente os rins, fígado e baço e outros órgãos. A amiloidose renal requer frequentemente uma biopsia renal para confirmar o diagnóstico. 6. nefropatia mielomeningocele
Os doentes podem ter as manifestações clínicas características do mieloma múltiplo, tais como dor óssea, aumento da imunoglobulina sérica monoclonal, electroforese proteica positiva para a proteína M e proteína periplasmática da urina, e hiperplasia anormal de células plasmáticas (mais de 159/5 de células nucleadas) com alterações qualitativas na imagem da medula óssea. Estas características do mieloma múltiplo são úteis para o diagnóstico diferencial.