A síndrome nefrótica (SN) é uma síndrome clínica comum, cujos critérios de diagnóstico são: 1) grande quantidade de proteinúria (>3,5g/24h); 2) albumina plasmática <30g/L; 3) edema; e 4) hiperlipidemia. A SN é dividida em duas categorias: primária e secundária. O tratamento medicamentoso neste artigo concentra-se principalmente na SN primária. Tratamento sintomático: 1, dieta pobre em sal, o edema deve ser baixo em sal (<3g / d). 2, diurético e anti-edema (1). (1) Os diuréticos tiazídicos são adequados para pacientes com edema leve, sendo a hidroclorotiazida comumente usada em 25mg uma vez ao dia, três vezes ao dia; o uso prolongado deve prevenir hipocalemia e hiponatremia. (2) Diuréticos de retenção de potássio Para a hipocaliémia, utiliza-se habitualmente espironolactona 20 mg uma vez por dia, 1 a 2 vezes por dia; ou aminopterina 50 mg uma vez por dia, 1 a 2 vezes por dia. O efeito diurético não é significativo quando utilizado isoladamente, podendo ser combinado com diuréticos de tiazida. A utilização a longo prazo deve evitar a hipercaliemia e deve ser utilizada com precaução em doentes com insuficiência renal. (3) Os diuréticos colaterais são adequados para doentes com edema moderado ou grave, furosemida 20-120 mg por dia ou bumetanida 1-5 mg por dia, divididos em injeção oral ou intravenosa. Ao aplicar diuréticos colaterais, cuidado com a hiponatremia e hipocalemia, alcalose hipoclorémica. (4) Anidrido de dextrose ou substituto do plasma O anidrido de dextrose 40 (anidrido de dextrose de baixo peso molecular) ou o substituto do plasma de amido (substituto do plasma 706, peso molecular 25 000-45 000), que não contém sódio, deve ser injetado por via intravenosa de uma só vez com 250-500 ml uma vez por dia e uma vez de dois em dois dias. No entanto, deve ser usado com cautela ou evitado em pacientes com oligúria (volume de urina de um dia <400ml). Os pacientes com NS devem evitar diurese excessiva e excessivamente vigorosa, para não causar insuficiência de volume sanguíneo, agravar a tendência de hiperviscosidade do sangue, induzindo complicações de trombose e embolia. 3, reduzir a proteína urinária: ACEI ou ARB não depende da redução da pressão arterial sistémica para reduzir o papel da proteína urinária, a aplicação da sua proteína urinária, a dose deve ser geralmente maior do que a dose anti-hipertensiva convencional, a fim de obter uma boa eficácia. Deve ser utilizado com precaução após insuficiência grave do volume sanguíneo ou aplicação de diuréticos fortes para evitar a indução de insuficiência renal aguda. Tratamento anti-inflamatório e imunossupressor: 1. Glucocorticóides As hormonas podem inibir a resposta inflamatória, inibir a resposta imunitária, inibir a secreção de aldosterona e hormona antidiurética e afetar a permeabilidade da membrana basal glomerular e outros efeitos abrangentes para desempenhar o seu efeito diurético, eliminando a proteína urinária. Os princípios e protocolos são os seguintes: (1) Dose inicial: Prednisona 1mg/kg por dia, 8 semanas por via oral, pode ser alargada a 12 semanas, se necessário; os doentes com glomeruloesclerose segmentar focal devem ser prolongados para 3 a 4 meses. (2) Reduzir lentamente a dose Após tratamento adequado, reduzir 10% da dose original a cada 2-3 semanas; quando reduzida para cerca de 20mg/dia, os sintomas são fáceis de recidivar, e a dose deve ser reduzida mais lentamente. (3) Manutenção a longo prazo Finalmente, a dose mínima eficaz (10mg/dia) deve ser mantida durante cerca de meio ano. Pode ser tomada como uma dose diária completa ou duas doses diárias em dias alternados durante o período de manutenção, de modo a reduzir os efeitos secundários das hormonas. Em caso de edema grave, insuficiência hepática ou fraca eficácia da prednisona, esta pode ser substituída por prednisolona (dose igual) ou metilprednisolona (4 mg de metilprednisolona equivalem a 5 mg de prednisona) por via oral ou intravenosa. A dexametasona tem uma semi-vida longa e efeitos secundários elevados e é atualmente utilizada com moderação. De acordo com a resposta do doente à terapêutica com glucocorticóides, esta pode ser dividida em "sensível às hormonas" (remissão da SN nas 8 a 12 semanas seguintes à utilização), "dependente das hormonas" (redução das hormonas até um certo ponto, ou seja, recaída) e "resistente às hormonas" (resistência às hormonas). Existem três categorias: "dependente de hormonas" (recaída após redução da dose de hormonas) e "resistente a hormonas" (terapia hormonal ineficaz), e o tratamento posterior para cada uma delas é diferente. Aplicação a longo prazo de pacientes hormonais podem ser infectados, diabetes de drogas, osteoporose e outros efeitos colaterais, alguns casos também podem ocorrer necrose isquêmica asséptica da cabeça femoral, precisam fortalecer o monitoramento, tratamento oportuno. 2 . Drogas imunossupressoras podem ser usadas para pacientes "dependentes de hormônios" ou "resistentes a hormônios", terapia hormonal sinérgica. Se não houver contraindicação hormonal, geralmente não como primeira escolha ou tratamento separado com drogas: (1) a ciclofosfamida é a droga citotóxica mais comumente usada em casa e no exterior, in vivo pela hidroxilação microssomal do hepatócito, a produção de metabólitos com alquilação e tem um forte efeito imunossupressor. A dose de aplicação é de 2mg/kg por dia, dividida em 1~2 vezes por via oral; ou 200mg por vez, em dias alternados, por injeção intravenosa. Interromper o uso do medicamento quando a quantidade acumulada atingir 8~10g. Os principais efeitos secundários são a supressão da medula óssea e as lesões hepáticas tóxicas, bem como a supressão das gónadas (sobretudo nos homens), a alopécia, as reacções gastrointestinais e a cistite hemorrágica. (2) A ciclosporina inibe seletivamente as células T auxiliares e as células T efectoras citotóxicas e tem sido utilizada como medicamento de segunda linha para o tratamento da SN refractária, que é ineficaz no tratamento com hormonas e fármacos citotóxicos. A dose habitual é de 3-5mg/kg por dia, tomada por via oral com o estômago vazio, duas vezes por dia, e durante o período de toma do medicamento, é necessário monitorizar e manter o valor mínimo da sua concentração sanguínea de 100-200ng/ml, devendo a dose ser reduzida lentamente após a toma do medicamento durante 2-3 meses, com um curso de tratamento de meio ano a um ano. Os efeitos secundários incluem toxicidade hepática e renal, hipertensão, hiperuricemia, hirsutismo e hiperplasia gengival. A facilidade de recaída após a interrupção do tratamento é a desvantagem deste medicamento. (3) Micofenolatemofetil (micofenolatemofetil, MMF) metabolizado in vivo em ácido micofenólico, este último é um inibidor da hipoxantina mononucleótido desidrogenase, inibindo a via de síntese clássica dos nucleótidos de guanina e, por conseguinte, inibindo seletivamente a proliferação de linfócitos T e B e a formação de anticorpos para atingir objectivos terapêuticos. A dose comum é de 1,5~2g por dia, dividida em duas doses orais, partilhadas 3~6 meses, reduzindo a dose para manter meio ano. Alguns relatórios dos últimos anos mostraram que o medicamento é eficaz em algumas NS refractárias com relativamente poucos efeitos secundários. Tem recebido atenção apesar da falta de resultados de ensaios prospectivos controlados de um grande número de casos. Devido ao seu elevado preço, continua a ser utilizado como medicamento de segunda linha. Foram notificados casos ocasionais de anemia grave e de infecções graves (sobretudo em doentes com insuficiência renal) após a aplicação, o que deve ser motivo de preocupação (4) O tacrolimus, também conhecido como FK506, é um medicamento imunossupressor com estrutura macrólida. O fármaco combina-se com as proteínas de ligação do FK506 (FKBPs) no organismo para formar um complexo que inibe a calcineurina, inibindo assim a transmissão de informação dependente do cálcio nas células T e suprimindo a produção de linfócitos citotóxicos. Este medicamento é utilizado como um medicamento anti-rejeição forte para doentes transplantados de fígado, rins e outros órgãos. Foi experimentado na NS refractária na China, e a dose de indução habitualmente utilizada é de 4-6 mg por dia, dividida em duas doses em jejum durante seis meses; a dose de manutenção habitualmente utilizada é de 2-4 mg por dia, dividida em duas doses em jejum durante seis meses. Até à data, não existem resultados médicos baseados em provas do tratamento de casos em grande escala de SN, mas os resultados preliminares demonstraram uma boa eficácia na redução das proteínas urinárias. Apesar dos seus efeitos secundários relativamente ligeiros, pode causar infecções, sintomas gastrointestinais (como diarreia, náuseas e vómitos), insuficiência hepática, hiperglicemia e neurotoxicidade (como dores de cabeça, insónia e tremores), bem como outras reacções adversas, que devem ser levadas a sério. (5) Lei Gongteng glucosídeo total 10-20mg uma vez, 3 vezes por dia por via oral, tem o efeito de reduzir a proteína urinária, pode ser usado com aplicação hormonal. Estudos nacionais mostraram que a droga tem o efeito de inibir a imunidade, inibir a proliferação de células tilacóides glomerulares e melhorar a permeabilidade da membrana de filtração glomerular. Os principais efeitos secundários são a supressão das gónadas, a lesão da função hepática e a leucopenia do sangue periférico, etc., que podem ser recuperados após a interrupção do medicamento a tempo. Este medicamento tem maiores efeitos secundários tóxicos, podendo mesmo causar insuficiência renal aguda, quando utilizado com supervisão cuidadosa. (6) Outros: há também sobre a aplicação de mostarda nitrogenada fenilbutirato, azatioprina, leflunomida e outras drogas citotóxicas. A aplicação de glucocorticosteróides e imunossupressores deve compreender rigorosamente as indicações e contra-indicações, reduzir as reacções adversas e utilizar a menor dose possível para obter a maior eficácia possível. A escolha dos glucocorticosteróides, da dosagem e da duração, e dos imunossupressores deve basear-se na etiologia da SN do doente, no tipo de patologia da biopsia renal, nas características clínicas (como a função renal, as proteínas urinárias, etc.), na idade e noutros factores importantes.