Visão geral
A polimialgia reumática (PMR), relatada pela primeira vez por Barber et al em 1957, é a doença reumática inflamatória mais comum nos caucasianos mais velhos e requer frequentemente terapia glucocorticoide a longo prazo. Embora os sintomas sejam característicos, outras doenças auto-imunes, infecciosas, endócrinas e malignas podem também apresentar-se com sintomas semelhantes. O curso é heterogéneo e imprevisível, com arterite celular gigante a ocorrer em cerca de 30% dos pacientes, e embora os glicocorticóides melhorem rapidamente os sintomas na maioria dos pacientes, podem também ter efeitos adversos graves.
O PMR ocorre geralmente em doentes com mais de 50 anos de idade, mas raramente em doentes com menos de 50 anos de idade. A incidência de PMR na China é desconhecida. O início da doença é agudo ou subagudo.
Patogénese
A etiologia da polimialgia reumática permanece desconhecida, embora factores genéticos e ambientais estejam associados à susceptibilidade e gravidade da doença. Tem sido sugerido que a doença ocorre num padrão cíclico, sugerindo que infecções ambientais como a B19, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae podem actuar como mecanismos desencadeantes.
Manifestações clínicas
1. dores severas no pescoço, cintura do ombro e músculos da cintura pélvica
A mialgia é o sintoma mais proeminente da RPM, com alguns doentes a experimentarem dores tão graves que são incapazes de se virar e respirar profundamente. Embora a mialgia seja óbvia, a dor de pressão muscular não é óbvia.
2. rigidez matinal, rigidez após inactividade (fenómeno de gelatina), rigidez após repouso e rigidez matinal com duração superior a 1h são sintomas típicos. Em casos graves, há dificuldade em pentear o cabelo, rapar o rosto, vestir, agachar-se e subir e descer escadas.
3, artralgia, anteriormente considerada pouco comum em PMR, mas estudos recentes mostraram que a artralgia PMR não é incomum, com grandes articulações como o ombro, joelho e pulso comuns, articulações esternoclaviculares também estão envolvidas, manifestadas como tendinite, sinovite, o PMR primário geralmente não causa destruição articular. Contudo, Paice et al. descobriram que 11 dos 25 casos de PMR tinham erosão da articulação esternoclavicular, a maioria dos quais eram bilaterais e ocorreram em doentes com PMR durante mais de 6 meses. Um estudo multicêntrico mostrou que a sinovite leve a moderada em PMR afecta principalmente as articulações proximais, sendo a coluna vertebral e a cintura do membro as mais frequentemente envolvidas, e que 15% a 50% têm sinovite articular periférica, sendo as articulações do joelho e do pulso as mais comuns. PMR com artrite periférica e artrite reumatóide (AR) com sintomas semelhantes aos do PMR são facilmente mal diagnosticados.
4. sintomas sistémicos, a maioria dos pacientes tem sintomas sistémicos, especialmente no início, incluindo mal-estar, perda de apetite, diminuição da massa corporal, hipotermia e ocasionalmente depressão.
Testes complementares
1. anemia ortocrómica ortocópica ligeira a moderada pode estar presente
2. aumento significativo da sedimentação (<50 mm/h pelo método de Weil) e aumento da proteína C reactiva consistente com a actividade da doença
3. enzimas hepáticas podem estar ligeiramente elevadas, mas a miosina sérica, que reflecte a inflamação muscular transversal, está na sua maioria dentro dos limites normais
4. A electromiografia e a biópsia muscular não são provas de miopatia inflamatória
5. antinuclear e outros auto-anticorpos e factor reumatóide são geralmente negativos
6. uma pequena quantidade de líquido sinovial pode estar presente no ombro, joelho ou articulação da anca como uma resposta inflamatória não específica
Diagnóstico
O diagnóstico de polimialgia reumática baseia-se principalmente em manifestações clínicas e existem 6 critérios de diagnóstico.
① Idade de início > 50 anos
② dor e rigidez matinal em pelo menos 2 músculos do pescoço, cintura escapular e zona da cintura pélvica durante ≥ 4 semanas
(iii) ESR elevado e/ou CRP
④Small doses de hormonas (prednisona ≤ 15mg/d) são eficazes;
⑤ sem fraqueza muscular ou atrofia e sem vermelhidão muscular ou calor
⑥Exclusion de outras patologias semelhantes à polimialgia reumática, tais como AR, miosite, tumores e infecções
O diagnóstico de polimialgia reumática é confirmado se todos os 6 critérios forem cumpridos.
Diagnóstico diferencial
1. artrite reumatóide de início: rigidez matinal, inchaço e dor simétricos nas pequenas articulações, deformidade, factor reumatóide positivo, etc. Polimialgia reumática sem sinovite articular pequena (embora haja inchaço articular) sem lesões erosivas ou destrutivas, factor reumatóide negativo e sem nódulos reumatóides, etc., segundo os quais pode ser diferenciada da artrite reumatóide.
2, polimiosite: esta doença é também observada em mulheres idosas, há membro proximal com fraqueza e dor muscular, força muscular significativamente enfraquecida, aumento da sedimentação sanguínea, aumento da actividade enzimática do músculo sérico, a electromiografia mostra danos miogénicos, a biopsia muscular tem características de miosite, de acordo com isto pode ser distinguida da polimiosite reumática.
A síndrome caracteriza-se por rigidez e fadiga músculo-esquelética extra-articular, com pontos de pressão sensíveis fixos nas extremidades do corpo, tais como o ponto de fixação occipital do músculo cervical, o meio do trapézio superior; o aspecto lateral da junção da segunda costela e cartilagem do músculo peitoral, 2 cm abaixo do tornozelo superior externo, a nádega superior, 2 cm após o trocânter maior, a área medial da bursa do ganso da articulação do joelho, a troca do tendão de Aquiles do músculo gastrocnémio, etc. Existem distúrbios do sono, frequentemente acompanhados por Enterite irritável, cistite irritável, tensão e dor de cabeça, irregularidades menstruais, insensibilidade aos anti-inflamatórios esteróides ou não esteróides, sedimentação normal do sangue, etc.
4. o hipotiroidismo pode manifestar-se por mialgia, mas os testes à função tiroideia devem ser anormais
Tratamento
1. uma boa resposta ao tratamento com glucocorticóides pode ser usada como um indicador de tratamento diagnóstico. Geralmente são utilizados 10-20mg/d de prednisona e os sintomas são significativamente reduzidos no dia seguinte ou dentro de poucos dias. Se ainda não houver uma resposta eficaz em 1-2 semanas, deve prestar-se atenção à coexistência de arterite de células gigantes (GCA) ou outros diagnósticos devem ser considerados. Nos doentes que respondem ao tratamento com prednisona, a redução da dose é geralmente iniciada após 2-4 semanas de manutenção, com eficácia total determinada pela resposta de retirada; em casos raros, é necessária uma terapia de manutenção de baixa dose (7,5 mg/d 1-2) durante 1-2 anos. Em casos ligeiros, o tratamento com AINEs, tais como dores anti-inflamatórias e aspirina, pode ser experimentado, mas não é tão eficaz como os corticosteróides de dose baixa.
No entanto, com a aplicação de hormonas a longo prazo, 25% dos doentes irão sofrer diferentes efeitos secundários, tais como fracturas por compressão espinal, necrose asséptica da cabeça femoral, hipertensão, diabetes, cataratas, infecções, etc., e devem ser tratados com um suplemento regular de cálcio.
Os doentes com maus resultados podem ser tratados com uma combinação de imunossupressores, como o metotrexato (MTX) 7,5-15 mg por semana, por via intramuscular ou oral, ou ciclofosfamida (CTX) 50-100 mg d-1 por via oral ou 0,5-0,8 g m-2 uma vez por mês por via intravenosa, com revisão regular dos leucócitos sanguíneos. A combinação de imunossupressores pode reduzir a quantidade de hormonas e a recorrência da doença.
3, 10%-20% dos doentes com PMR podem ser controlados com medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, se o efeito de 1-2 semanas com medicamentos anti-inflamatórios não esteróides não for bom, a terapia hormonal deve ser usada a tempo. O PMR que não é bem controlado por pequenas doses de hormonas pode ser combinado com NSAID. Contudo, em pacientes mais velhos ou com lesões gastroduodenais, devem ser evitados efeitos secundários graves no tracto gastrointestinal, tais como úlceras, hemorragias e perfurações. Portanto, os AINE não devem ser usados rotineiramente, quanto mais por um longo período de tempo como as hormonas. Os inibidores da bomba de prótons, tais como omeprazol e bloqueadores H2, são úteis para a prevenção dos efeitos secundários dos IG.
Critérios para um tratamento clínico eficaz
Uma redução na concentração de proteínas C-reativas ou (e) sedimentação do sangue, melhoria da rigidez matinal, elevação do membro superior sobre o ombro até ao nível de actividade de base do paciente antes do início dos sintomas de polimialgia, e melhoria da avaliação geral da actividade da doença por parte do paciente e do médico. Os pacientes devem ser acompanhados regularmente durante pelo menos 1 ano.
Prognóstico
A recorrência e a remissão de PMR alternam frequentemente, com alguns pacientes a terem uma condição de auto-limitação. Os relatórios iniciais de PMR com GCA nos idosos variavam entre 1% e 12%, mas nos últimos anos, devido ao diagnóstico e tratamento precoce, a taxa de mortalidade não diferiu da da população geral da mesma idade. Condições graves, tais como atrofia muscular ou contratura capsular do ombro, também podem ocorrer nas fases posteriores da doença.