A doença de Ménière é uma doença idiopática do ouvido interno, outrora conhecida como doença de Meniere, descrita pela primeira vez em 1861 pelo médico francês Prosper Ménière. A principal alteração patológica da doença é a acumulação de fluidos no vagus membranoso, que se manifesta clinicamente por episódios recorrentes de vertigens rotativas, perda auditiva flutuante, zumbido e uma sensação de entupimento no ouvido. A doença ocorre mais frequentemente em adultos de meia-idade e jovens entre os 30 e 50 anos de idade e é rara em crianças. Não há diferença significativa na incidência entre homens e mulheres. Ambas as orelhas são afectadas em 10% a 50% dos casos.
I. Etiologia
A causa da doença de Ménière ainda não é clara, mas em 1938 Hallpike e Cairns relataram que a principal alteração patológica da doença era fluida no vagus membranoso, uma descoberta que foi confirmada por muitos estudiosos. No entanto, é difícil explicar como surge a efusão vagal membranosa. As causas conhecidas incluem os seguintes: vários agentes infecciosos (bacterianos, virais, etc.), lesões (incluindo lesões mecânicas ou acústicas), otosclerose, sífilis, factores genéticos, alergias, tumores, leucemia e doenças auto-imunes.
DeSousa (2002) refere-se aos sintomas vestibulares decorrentes de causas conhecidas de efusão vagal membranosa como síndrome de Meniere, enquanto que a doença de Meniere é considerada como uma efusão vagal membranosa idiopática.
Apresentação clínica
Tipicamente, a doença de Ménière tem quatro sintomas: vertigem, surdez, zumbido e uma sensação de entupimento no ouvido.
1. vertigem
É um início súbito de vertigens rotacionais. Os pacientes sentem frequentemente que os objectos à sua volta estão a rodar numa determinada direcção, mas os sintomas podem ser aliviados quando os olhos estão fechados. É frequentemente acompanhada de reflexos autonómicos como náuseas, vómitos, palidez, suores frios e uma queda na pressão sanguínea. A vertigem pode ser agravada por qualquer movimento da cabeça. Os pacientes estão sempre conscientes, e alguns permanecem acordados mesmo que caiam subitamente.
A duração da vertigem é maioritariamente de vários 10 minutos ou horas, sendo a mais longa não mais do que 24 horas. A duração do intervalo varia de pessoa para pessoa, variando de alguns dias a vários anos. A vertigem pode ser recorrente, com a duração e gravidade de cada ataque a variar de paciente para paciente e de paciente para paciente. Quanto mais frequentes forem os ataques, maior será a duração de cada ataque e menor será o intervalo.
2. surdez
Nas fases iniciais, a surdez é sobretudo neurossensorial com uma queda de baixa frequência (125-500Hz), que pode ser flutuante, com perda auditiva durante os episódios e recuperação parcial ou completa durante os intervalos. À medida que a doença progride, a perda auditiva pode agravar-se gradualmente, com perda auditiva progressiva de alta frequência (2 a 8kHz). Há também um fenómeno específico de mudança de audição: a audição dupla, onde o ouvido afectado e o ouvido saudável podem ouvir o mesmo tom puro que dois tons e timbres diferentes. Isto também pode ser o resultado de um coda quando se ouve um som.
3. tinnitus
O zumbido pode ser o sintoma mais precoce da doença. Pode aparecer nas fases iniciais como um som persistente de sopro baixo, e nas fases posteriores como uma cacofonia de vários tons, tais como zumbido, cigarras, sopro de vento, etc. O tinnitus pode aparecer subitamente ou piorar antes do início da vertigem. O zumbido desaparece em intervalos, mas em doentes com doenças de longa data pode persistir. Um pequeno número de doentes pode ter zumbido bilateral.
4. sensação de estupidez no ouvido
Durante um ataque de vertigens, o ouvido afectado pode sentir-se inchado, pressionado ou pesado no ouvido. Alguns pacientes queixam-se de dor ligeira no ouvido afectado e de uma sensação de comichão no ouvido.
III. Exame
1. exame audiológico
(1) A audiometria tonal pura pode revelar se existe perda de audição, o grau e a natureza da perda de audição. Nas fases iniciais da perda auditiva, a curva auditiva é ligeiramente ascendente, com surdez neurossensorial de baixa frequência. Após vários episódios de perda auditiva de alta frequência, a curva auditiva pode ser plana ou em declínio. A audiometria tonal pura também permite a observação dinâmica de mudanças contínuas na audição do paciente.
(2) Electrograma coclear Este teste fornece uma visão objectiva da presença de fluido no vago membranoso. -Uma razão de amplitude SP/AP de >0,37 é diagnóstico e pode indicar indirectamente a presença de fluido no vagus membranoso.
(3) As emissões otoacústicas podem primeiro reflectir o estado funcional da cóclea em doentes com doença Meniere precoce. Quando a audiometria tonal pura não revela anomalias nas fases iniciais da doença, as emissões otoacústicas transitórias podem ser reduzidas ou não induzidas.
2. nistagmografia
O nistagmo espontâneo horizontal e o nistagmo posicional de ritmo e intensidade variáveis, inicialmente para o lado afectado e depois para o lado saudável, podem ser observados ou registados na nistagmografia, com o nistagmo a deslocar-se para o lado saudável durante o período de recuperação. O nistagmo espontâneo intermitente e vários testes evocados podem ser normais.
3. teste de glicerol
É utilizado principalmente para determinar a presença de efusão vagal membranosa. Como o glicerol tem uma pressão osmótica elevada e o diâmetro molecular é menor do que o diâmetro dos pequenos poros da membrana plasmática citoplasmática, pode difundir-se para as células no bordo do ouvido interno, aumentando a pressão osmótica intracelular e fazendo com que a água do fluido endolinfático entre nos vasos das estrias vasculares através da via celular, conseguindo um efeito descompressivo.
4. teste de função vestibular
(1) Os testes a quente e a frio podem ter uma função vestibular normal ou ligeiramente reduzida no lado afectado nas fases iniciais, com um enviesamento dominante no lado saudável após vários episódios, e uma leve paralisia ou perda da função do canal semicircular nas fases finais.
(2) Os potenciais miogénicos evocados pelo vestibular podem apresentar anomalias de amplitude e limiar.
(3) A vertigem e o nistagmo podem ser induzidos pelo aumento ou diminuição da pressão do ar auditivo externo quando o pedículo de Hennebert sinal stapedial é aderente ao balão distendido. O sinal de Henenbert pode ser positivo em doentes com a doença de Meniere.
5. imagens
A TC do osso temporal pode mostrar um estreitamento do canal vestibular. A ressonância magnética do ouvido interno vagus sob contraste especial pode mostrar um afinamento dos vasos endolinfáticos em algumas pacientes.
6. exame imunológico
Alguns doentes têm anticorpos para o antigénio HSP70 e 68kD.
IV. Diagnóstico
Um diagnóstico definitivo da doença de Ménière é quase impossível devido à incapacidade de realizar o exame patológico do tecido do ouvido interno biopsiado. O diagnóstico da doença de Ménière baseia-se actualmente na história, num exame minucioso e num diagnóstico diferencial cuidadoso, e um diagnóstico clínico pode ser feito depois de excluir outras doenças que possam causar vertigens.
V. Diagnóstico diferencial
Antes de diagnosticar a doença de Ménière, várias doenças que causam vertigens devem ser excluídas, tais como doenças do sistema central, do sistema vestibular e de outros sistemas.
1. doenças centrais
Neuroma auditivo, esclerose múltipla, aneurisma, tumor cerebelar ou do tronco cerebral, vertigem cervical, malformação Amolk-Chiat, isquemia cerebral episódica transitória, acidente vascular cerebral, insuficiência cerebrovascular do fornecimento de sangue, etc. Especialmente em episódios agudos de vertigem, emergências neurológicas tais como síndrome medular dorsolateral, isquemia da circulação posterior, lesões cerebrovasculares, etc., devem ser excluídas em primeiro lugar.
2. doenças periféricas
Vertigem posicional paroxística benigna, neurite vestibular, intoxicação por drogas vestibulares, vaginite, surdez súbita, síndrome de Hunt, otosclerose, doença auto-imune do ouvido interno, fístula ectoinfáltica, etc.
3. doenças metabólicas
Diabetes mellitus, hiper- ou hipotiroidismo, síndrome de Cogan, distúrbios hematológicos, doenças auto-imunes, etc.
4. outras doenças sistémicas
por exemplo, doenças cardíacas, hipertensão essencial, etc.
VI. Tratamento
Uma vez que a causa e a patogénese da doença de Ménière são desconhecidas, não existe nenhum método de tratamento para curar a doença. Actualmente, a maioria dos tratamentos baseia-se na medicação e cirurgia para regular a função do nervo autonómico, melhorar a microcirculação no ouvido interno, e aliviar a acumulação de fluidos no vago.
1. tratamento medicamentoso
(1) Os neurolépticos vestibulares são principalmente utilizados na fase aguda para reduzir a actividade do núcleo vestibular e controlar as vertigens. São comummente utilizados diazepam, difenidramina, difenidramina, etc.
(2) Os medicamentos anticolinérgicos como a escopolamina e a escopolamina podem aliviar as náuseas e os vómitos.
(3) Os vasodilatadores podem alterar o metabolismo das células isquémicas, diastasiar selectivamente os vasos sanguíneos na área isquémica e aliviar a isquemia local. Comummente utilizados são flunarizina (Cipro), beta-histina, ginkgo biloba, etc.
(4) As drogas diuréticas e desidratantes podem alterar o equilíbrio do fluido no ouvido interno, reduzir a endolinfa e controlar as vertigens. O ácido dihidrocumárico, acetazolamida, etc., são comummente utilizados.
(5) Os glicocorticóides podem ser utilizados para tratar dexametasona e prednisona com base na teoria da resposta imunitária.
(6) As vitaminas podem ser dadas se forem causadas por desordem metabólica ou deficiência de vitaminas.
2. tratamento de pressão no ouvido médio
Estudos experimentais mostraram que as alterações de pressão no ouvido médio podem afectar a pressão e o fluxo no ouvido interno, e em 2001 Densert na Suécia relatou a utilização de um pressurizador portátil do ouvido médio (dispositivo Meniett) para o tratamento da doença de Meniere, que pode controlar os sintomas de vertigem em doentes a curto ou longo prazo.
3. vagotomia química
Isto refere-se à utilização da ototoxicidade dos antibióticos aminoglicosídeos para perturbar a função vestibular do ouvido interno, com o objectivo de tratar a vertigem. As principais drogas utilizadas são a estreptomicina e a gentamicina. Podem ser administrados medicamentos sistémicos e intra-vocais.
(1) A administração sistémica é relatada por Langman (1990) para tratar a doença bilateral de Meniere e aliviar os sintomas da vertigem através da infusão sistémica de estreptomicina intravenosa.
(2) A injecção intra-timpânica utiliza o princípio da semipermeabilidade da membrana da janela redonda, para que a droga injectada na cavidade timpânica possa entrar no ouvido interno para fins terapêuticos por osmose. Actualmente, a injecção intra-drum de gentamicina tornou-se um método comummente utilizado e tem alcançado bons resultados clínicos, com a principal complicação da perda auditiva.
4. tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico pode ser considerado para a doença de Meniere após o fracasso da terapia medicamentosa. Existem muitos tipos de cirurgia, tais como a cirurgia do saco endolinfático (descompressão do saco endolinfático, shunt do saco endolinfático); fechamento do gânglio estrelado; vagotomia e dissecção do nervo vestibular para aqueles que perderam a sua capacidade de trabalhar ou viver devido à vertigem, e para aqueles que perderam a sua audição em crianças.
A escolha da cirurgia deve ser baseada na gravidade da audição, vertigens e outros sintomas, bem como na idade, ocupação e estilo de vida do paciente. Por exemplo, pessoas mais jovens e pacientes que precisam de ser empregados beneficiariam mais da escolha da cirurgia do que os idosos reformados. A perturbação vestibular, por outro lado, pode ocorrer após a cirurgia e não é adequada para pacientes que trabalham em altura.
Dependendo se a função vestibular e a audição são preservadas, a cirurgia pode ser classificada como cirurgia conservadora do saco endolinfático, cirurgia parcialmente disruptiva e disruptiva.