Visão geral]
Os adenomas pituitários são tumores benignos comuns, com um número de ocorrência populacional de tipicamente 1 em 100.000. Alguns relatórios chegam a atingir os 7 por 100.000. Entre os tumores intracranianos, é apenas inferior à glioblastose e ao meningioma, sendo responsável por cerca de 10% dos tumores intracranianos, e a taxa de detecção em autópsias é de 20%-30%. Nos últimos anos, tem havido uma tendência para um aumento.
Os adenomas hipofisários prejudicam o corpo das seguintes formas.
(1) A secreção excessiva de hormonas hipofisárias causa uma série de perturbações metabólicas e lesões de órgãos;
(2) A compressão tumoral faz com que outras hormonas pituitárias sejam baixas, causando a hipofunção da glândula alvo correspondente;
(3) Compressão de estruturas na área da sela, tais como a cruz óptica, nervo óptico, seio cavernoso, artéria basilar, hipotálamo, ventrículo III, e mesmo o lobo frontal, lóbulo frontal e tronco cerebral, levando a um grave comprometimento das funções correspondentes. Desde o final do século XIX, a compreensão do adenoma pituitário tem sido aprofundada, especialmente desde os anos 70, com o rápido progresso da ciência e tecnologia modernas, endocrinologia moderna, patologia moderna, radiologia moderna, neuro-oftalmologia moderna, microcirurgia moderna, e neurocirurgia moderna. O desenvolvimento da endocrinologia moderna, patologia moderna, radiologia moderna, neuro-oftalmologia moderna e microcirurgia moderna levou a muitos novos avanços na investigação clínica e básica do adenoma pituitário. Isto levou a uma melhor compreensão da doença e a um melhor diagnóstico e tratamento.
Manifestações clínicas
Várias células endócrinas na glândula pituitária podem produzir adenomas celulares endócrinos correspondentes, causando disfunções endócrinas. Nas fases iniciais do microadenoma, podem ser observados sinais de função hiperendócrina. À medida que o adenoma cresce e se desenvolve, pode comprimir e corroer o tecido pituitário e as estruturas que envolvem a glândula pituitária e a sela pterigóides, resultando em função hipoendócrina, deficiência visual e outros sintomas do nervo craniano e do cérebro.
(1) Manifestações clínicas das glândulas pituitárias funcionais
(1) Prolactina adenoma: As principais características clínicas são amenorreia, transbordamento de leite e infertilidade devido ao aumento da prolactina e diminuição da hormona feminina, também conhecida como síndrome de Forbis.
(2) Adenoma da hormona de crescimento: Devido à contínua sobreprodução da hormona de crescimento, os microadenomas precoces de alguns milímetros podem causar perturbações metabólicas, resultando numa série de alterações na epífise, tecidos moles e crescimento visceral excessivo, etc. O curso da doença é lento e progressivo.
(3) Adenoma hormonal adrenocorticotrópico: A hipófise continua a secretar demasiada AcTH, causando hiperplasia adrenocortical e secreção excessiva de cortisol, ou seja, síndrome de Cushin8rsSyndrome. Isto leva a uma série de perturbações do metabolismo de substâncias e alterações patológicas, e ao desenvolvimento de muitos sintomas e sinais clínicos.
(4) Adenoma das células hormonais estimulantes da tiróide: raro. É causado por uma produção excessiva de TSH e um aumento em T2 e T. Os sintomas clínicos de hipertiroidismo estão presentes. Há também adenomas TsH causados por feedback negativo secundário ao hipotiroidismo (por exemplo, tireoidite, após tratamento com uma doença isotónica). O adenoma amplia a sela da borboleta. O desenvolvimento supraselar e a disfunção visual ocorrem.
(5) Adenocarcinoma de células gonadotropínicas: raro. Devido à secreção excessiva de FsH e LH, pode ser assintomático na fase inicial, mas na fase tardia, há hipogonadismo, amenorreia, infertilidade, impotência, atrofia masculina IX e contagem reduzida de esperma. Pode ocorrer disfunção visual à medida que o inchaço aumenta. Algumas pessoas classificam-nos como adenoma de células FsH e adenoma de células LH.
(6) Adenoma não-secreto: mais comumente visto em homens de meia-idade e mulheres pós-menopausa, anteriormente conhecido como adenoma de células suspeitas da hipófise, que carece de níveis hormonais plasmáticos e não tem sintomas clínicos significativos. Contudo, estudos morfológicos imunocitoquímicos e microscópicos electrónicos mostraram que FSH, ACTH, e outras subunidades podem ser encontradas no tumor. -subunidades, e também a coexistência de B-LH, p-FSH, e p-TSH. Em estudos de cultura de células utilizando técnicas especiais de hibridação de cDNAs oligonucleótidos, é possível produzir. -subunidades, subunidades B-LH, etc. Uma vez que as subunidades específicas de glicoproteína podem ser medidas, foi feita a hipótese de que os tumores não funcionais da hipófise do carpo podem ser tumores específicos de glicoproteína.
(2) Dores de cabeça
Nas fases iniciais, cerca de 2/3 dos doentes têm dores de cabeça, principalmente nas áreas retro-orbital, pré-frontal e bifrontal, com ataques ligeiros e intermitentes, principalmente devido a irritação directa do tumor ou aumento da pressão intra-saddle, causando pressão no saco dural pituitário e no diafragma da sela. Quando o tumor quebra através do diafragma da sela, a dor pode ser aliviada ou desaparecer quando a pressão intra-sela é reduzida. A dor de cabeça em fase final pode ser causada pelo desenvolvimento de tumores na sela e invasão da membrana da crista e dos vasos sanguíneos na base do crânio e compressão do nervo trigémeo. Em alguns casos, um grande adenoma pode desenvolver-se supraselaramente até ao terceiro ventrículo, causando obstrução do forame interventricular ou do aqueduto. A dor de cabeça é mais grave quando a pressão intracraniana é aumentada. O tumor pode tornar-se necrótico ou hemorrágico. A pressão no interior do tumor aumenta acentuadamente. Se a parede tumoral romper e causar um derrame pituitário com hemorragia subaracnoídea, a dor de cabeça pode ser grave e súbita, com outros sintomas neurológicos.
(3) Perturbações do campo visual
Antes de o adenoma pituitário comprimir o nervo óptico, não há normalmente qualquer perturbação do campo visual. Alguns estudiosos estudaram que a microvasculatura na parte média da cruz óptica inferior é mais escassa do que a parte lateral, e a parte média é mais fraca do que a parte posterior, porque o microadenoma altamente perfurado “rouba” o fornecimento normal de sangue à cruz óptica através dos seus vasos de abastecimento comuns com a cruz óptica. Isto prejudica o fornecimento de sangue às fraquezas microcirculatórias presentes na parte do meio do quiasma óptico. À medida que o tumor cresce. À medida que o tumor cresce, ele pode comprimir diferentes partes do percurso visual em 60-80% dos casos. O tumor pode causar diferentes disfunções visuais, tipicamente com hemianopia temporal bilateral. De acordo com a disposição das fibras na via visual, o quadrante superior frontal está tipicamente envolvido primeiro, inicialmente como um defeito de feixe, e depois como um remendo. O campo visual vermelho é afectado em primeiro lugar, seguido pelo campo visual branco. À medida que o tumor aumenta de tamanho, os quadrantes nasais inferior temporal, nasal inferior e superior tornam-se envolvidos por sua vez. Isto leva à cegueira total. Se o tumor for desviado para um dos lados, a cegueira parcial monocular torna-se cegueira total. Num pequeno número de casos, o tumor pode tornar-se totalmente cego. Se o tumor se desenvolver acima da sela posterior e envolver o terceiro ventrículo, pode não haver qualquer perturbação do campo visual. Em casos graves, a deficiência do campo visual é geralmente devida à atrofia do nervo óptico em tumores avançados.
(4) Outros danos neurológicos e cerebrais
Se o tumor se desenvolver posterior e superior ao talo pituitário e hipotálamo, pode ocorrer uveíte e disfunção hipotalâmica, e o envolvimento do terceiro ventrículo, forame interventricular e aqueduto pode levar a um aumento da pressão intracraniana. A extensão anterior no lóbulo frontal pode causar sintomas psiquiátricos, epilepsia e perturbações olfactivas. A invasão lateral do seio cavernoso pode resultar em paralisia do nervo craniano II, IV, V, VI, e a protrusão para a fossa craniana média pode causar epilepsia do lobo frontal. Posteriormente, cresce para o seio interpeduncular e declives para comprimir o tronco cerebral, resultando em paralisia cruzada e coma. A protrusão para baixo no seio pterigóides, cavidade nasal e nasofaringe pode resultar em epistaxe e fuga de líquido cerebrospinal. Pode ocorrer uma infecção intracraniana.
Testes complementares
A ressonância magnética F é o melhor teste para diagnosticar a doença. Ressonância magnética (RM): A RM pode diferenciar pequenas diferenças de tecido e é boa para a imagiologia da hipófise e tumores, mas não é sensível ao osso denso da sela pterigóides. A tomografia por ressonância magnética (1,5Tesla) de secção fina melhorada tem uma taxa de detecção de 50% a 60% para um colapso microglandular de <5mm. Contudo, não é tão bom como o cT e o raio-x para compreender as alterações ósseas na área da sela pterigóides.
Tratamento e prognóstico
(1) Tratamento cirúrgico
Actualmente, para um microadenoma pituitário em fase inicial de apenas alguns milímetros. O diagnóstico pode ser feito antes que a visão e o campo visual sejam afectados. Foi relatado um grande número de casos em que a remoção completa do tumor com preservação da função hipofisária foi conseguida sob visualização cirúrgica. Com mais experiência, não só os tumores intra-saddle mas também os grandes adenomas que se estendem supraselarly e mesmo os adenomas pituitários gigantes podem ser removidos em segurança. Actualmente, a ressecção transesfenoidal microscópica dos adenomas pituitários tem sido amplamente adoptada pelos neurocirurgiões tanto a nível nacional como internacional e continua a evoluir; contudo, os tumores pituitários que se desenvolvem paracranialmente, ou envolvem a fossa craniana média, ainda requerem craniotomia. O objectivo é eliminar o tumor, descomprimir a via óptica e restaurar a função pituitária. Os dois principais tipos de cirurgia disponíveis são a cirurgia transcraniana e a cirurgia transesfenoidal. Além disso, há a cirurgia estereotáxica (transcraniana ou transesfenoidal), a implantação intracraniana de ouro isotópico 180, irídio 90, radiocirurgia (faca em Y e faca em X), etc.
(2) Radioterapia
A radioterapia é adequada para adenomas pituitários e tumores adenoidais primários húmidos ou metastáticos onde a cirurgia é incompleta ou pode voltar a ocorrer. Em geral, a radioterapia é mais eficaz naqueles com tumores substanciais do que naqueles com alterações císticas. Pode controlar o desenvolvimento do tumor, por vezes encolhendo-o e melhorando a acuidade visual, mas não o pode curar de todo. Pode ser utilizado para aqueles que são demasiado velhos e frágeis para a cirurgia, ou para aqueles cuja ressecção cirúrgica é incompleta. No decurso da radioterapia, por vezes o tumor pode tornar-se necrótico e sangrar, resultando numa dramática perda de visão ou mesmo cegueira, e a radioterapia deve ser imediatamente interrompida e a cirurgia utilizada para salvar a visão. Em fases avançadas, o nervo óptico de tumores pituitários maiores é fortemente comprimido e o seu fornecimento de sangue é muito pobre. A radioterapia pode por vezes resultar na perda de apenas um pouco de visão, mas pode controlar o desenvolvimento do tumor e é ainda de algum benefício para o doente. Devido à natureza diferente dos tumores da hipófise. A resposta do tumor à pressão e função endócrina são diferentes, e o impacto da radioterapia também é diferente.
(3) Tratamento farmacológico
O tratamento farmacológico inclui bromocriptina para adenomas PRL, adenomas GH e adenomas ACTH. Os inibidores de pós-crescimento ou estrogénios são utilizados para tratar adenomas GH. Ciproheptadina e bifenilcloroetano, hipnóticos à base de hélio, meperidina, etomidato, e clorofenillacetofenona para adenomas AcTH. Adenomas não funcionais e hipopituitarismo. São utilizadas várias terapias de substituição hormonal.