[O tratamento da doença de Behcet (BD) é uma doença auto-imune crónica multi-sistemas baseada na vasculite, e o supervisor, Prof. Ding-Ya Fang, propôs que a “anormalidade imunitária” é o mecanismo patológico básico e a “vasculite” é a principal alteração patológica. “O tratamento da vasculite baseia-se na teoria da doença, que envolve a desintoxicação e activação do sangue, a remoção da humidade, e a melhoria da microcirculação, utilizando receitas médicas e medicamentos que têm o efeito de regular a imunidade e os mediadores anti-inflamatórios. Neste artigo, discutimos a experiência do Professor Fang Dingya na identificação e tratamento de BD e os seus conhecimentos sobre as prescrições e medicamentos. [关键词] 白塞氏病；络病；调节免疫；改善微循环 [Abstract] Behcet Disease is a systemic autoimmune disease characterized by vasculitis. As Doctor Fang Dingya points out, dysimmunity is the basic pathogenesis of Behcet Disease, and vasculitis is the main pathological change. So the therapy should be aimed directly at vasculitis which is called collateral disease in Traditional Chinese Medicine. We should elect herb medicine which can regulate immunity, resist mediators of inflammation and improve minicirculation to clear away the heat-evil, expel superficial evils, and promote blood circulation. This text is about Doctor Fang Dingya`s clinical experience on Behcet Disease. [key words] Behcet Disease, collateral disease, regulating immunity, improving minicirculation 白塞氏病（Behcet Disease, BD）是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统自身免疫性疾病，主要表现为“口腔溃疡.生殖器溃疡.眼色素层炎”，据此临床症状, 多数医家都将其 A doença caracteriza-se por “humidade e calor” e é frequentemente tratada sob a perspectiva de “limpar o calor e desintoxicar as toxinas”. O Professor Fang Dingya é um reconhecido especialista em reumatologia e é actualmente o líder académico do Departamento de Reumatologia e Imunologia do Hospital Xiyuan da Academia Chinesa de Medicina Tradicional Chinesa, onde enfatiza o uso de medicina baseada em provas com base em prescrições específicas para doenças específicas. Tive a honra de estudar com o Prof. Fang Dingya e tornei-me um dos primeiros estudantes de pós-doutoramento a herdar a experiência académica de famosos especialistas em medicina chinesa. Da sua prática clínica a longo prazo, o Sr. Fang expôs o significado antigo e integrou novos conhecimentos, propondo que a “anormalidade imunitária” é a sua patogénese básica e que a “vasculite” é a sua principal alteração patológica, pelo que o tratamento pode visar a “vasculite anormal imunitária Portanto, o tratamento pode ser dirigido à “vasculite anormal imunológica” da perspectiva de “regular a imunidade e anti-inflamação”, e tratá-la de acordo com a teoria da doença luo, desintoxicando e activando o sangue, removendo a humidade e limpando a luo, que é sempre eficaz em casos clínicos. A seguir, discutiremos a nossa compreensão da patogénese de BD e as prescrições utilizadas para o seu tratamento. Compreensão teórica da patogénese de BD Não existe um nome correspondente para esta doença na medicina chinesa, mas de acordo com os sintomas clínicos, é classificada na categoria de “doença da raposa” na medicina chinesa. O sábio médico Zhang Zhongjing escreveu no The Essential Guide to the Golden Kettle: “A doença da confusão da raposa é como a febre tifóide, com os sintomas do desejo silencioso de dormir, olhos não fechados, inquietação em deitar-se, eclipsar a garganta como confusão, eclipsar o yin como raposa, não querer comer e beber, mau cheiro de comida, o rosto e os olhos são vermelhos no início, negros no início, brancos no início. Se estiver corroída na parte superior do corpo, a voz deve ser ouvida, e Gan Cao Di Xuan Tang deve ser usado para a tratar. O mecanismo da doença é “humidade, calor e veneno dentro do corpo”, e o tratamento é limpar o calor e remover a humidade internamente com sopa Glycyrrhiza glabra, e externamente com sopa de ginseng amargo e Xiong Huang para limpar o calor e remover a humidade, desintoxicar e matar vermes. Os médicos posteriores seguiram também o método de Zhong Jing para limpar o calor e remover a humidade e desintoxicar as toxinas. Contudo, os sintomas clínicos da doença da dedaleira registados em The Essentials of Jin Kui são caracterizados por olhos vermelhos, garganta e erosão da frente e costas do segundo yin, e não há sintomas óbvios de “estagnação dos ligamentos”. “Na prática clínica, a doença de Leukoarai, como doença crónica e persistente, não é curada durante muito tempo e “a doença entrou no luo”. BD não se caracteriza apenas por sintomas clínicos de “estagnação dos vasos sanguíneos”, mas também por alterações patológicas na medicina ocidental. Por um lado, a medicina moderna confirmou que a alteração patológica básica da leucoaraiose é a “vasculite”, com aumento da permeabilidade vascular, danos no endotélio vascular, e a acumulação de células inflamatórias, libertando substâncias de constrição excessiva e vários mediadores inflamatórios, tais como endotelina e prostaglandina E2 (PGE2). Isto leva à trombose e estagnação do fluxo sanguíneo na microcirculação, que é referida como “estagnação do sangue” na medicina chinesa. BD é uma vasculite sistémica que envolve não só a boca, olhos e genitais, mas também a pele, membranas mucosas, articulações, sistema cardiovascular, aparelho digestivo, sistema nervoso, pulmões, rins e outros sistemas e órgãos. Qing? Esta distribuição clínica é consistente com a distribuição dos ligamentos na medicina chinesa. Teoria de Liao e Veias: “Doze meridianos dão à luz doze luo, doze luo dão à luz cento e oitenta luo do sistema, o sistema luo ramifica-se em cento e oitenta luo sinuoso, os ramos do luo sinuoso estão ligados a trinta e quatro mil luo do sol, e há viagens sinuosas entre o luo do sol”. Este entendimento da medicina chinesa é basicamente semelhante ao entendimento da medicina ocidental sobre a ramificação dos vasos sanguíneos, tais como os vasos sanguíneos médios e pequenos dos grandes vasos sanguíneos, que se subdividem em micro vasos e artérias e veias microcirculatórias, mantendo a circulação normal do sangue do corpo. As alterações patológicas básicas da BD são a vasculite sistémica, e as perturbações microcirculatórias locais, o lento fluxo sanguíneo e o tromboembolismo são semelhantes às características de “estagnação dos vasos sanguíneos” na medicina chinesa, pelo que a BD pode ser entendida como parte da doença dos vasos sanguíneos. Portanto, o tratamento não deve limitar-se à ideia tradicional da MTC de “limpar o calor, remover a humidade e desintoxicar as toxinas”, mas deve também compreender a contradição básica da “vasculite sistémica – estagnação dos ligamentos” e tratar os ligamentos. Como se desenvolvem as lesões vasculares em BD? A medicina moderna acredita que a vasculite em BD é causada por anomalias auto-imunes, com infiltração de células inflamatórias locais e a libertação de vários mediadores inflamatórios e quimiocinas, tais como o factor de necrose tumoral-α (TNF-α), interleucina-8 (IL-8), interleucina-6 (IL-6), interleucina-10 (IL-10), interleucina-12 (IL-12) e receptor de interleucina-2 solúvel (IL-12). Podem também ser vistos complexos imunitários e vários auto-anticorpos (por exemplo, anticorpos anti-endoteliais celulares, anticorpos anti-moções celulares, anticorpos anti-queratinas, anticorpos anti-neutrofílicos citoplasmáticos, anticorpos anti-cardiolipina, etc.). De uma perspectiva de MTC, os produtos patológicos acima referidos podem ser entendidos como “mal tóxico”. “Toxinas externas tais como bactérias, vírus, vários tipos de poluição, etc., e toxinas endógenas referem-se aos produtos residuais produzidos pelo organismo durante o metabolismo e vários produtos patológicos durante o desenvolvimento de doenças, incluindo vários mediadores inflamatórios, citocinas, auto-anticorpos, sistema imunitário, etc., produzidos durante a inflamação. A toxina endógena refere-se aos produtos residuais produzidos pelo organismo durante o metabolismo e vários produtos patológicos durante o desenvolvimento de doenças, incluindo vários mediadores inflamatórios, citocinas, auto-anticorpos e complexos imunitários produzidos durante a inflamação. O mal “tóxico” infiltra-se no corpo, afectando o fluxo de qi e sangue, estagnando os vasos sanguíneos, e causando todo o tipo de doenças. A estagnação e bloqueio da circulação sanguínea nos ligamentos e veias leva ao transbordamento de água e fluidos, que são depois recolhidos em humidade, de acordo com as alterações da vascularidade local, edema e exsudação de lesões BD. Portanto, a patogénese da doença pode ser resumida da seguinte forma: anormalidade auto-imune → toxicidade → estase → humidade. 2. as características medicinais da fórmula condenada —- regulam a imunidade, desintoxicam e aprovam a luo. Isto forneceu uma base teórica para o tratamento de “melhorar as perturbações microcirculatórias” e “abrir os ligamentos”. A abordagem do Professor FANG Dingya baseia-se nas alterações patológicas de “vasculite imunitária, infiltração de células inflamatórias, libertação de factores inflamatórios, edema local e exsudação”, combinadas com “úlceras orais, úlceras genitais, uveíte, eritema nodoso, úlceras de pele (especialmente escroto), septicemia (reacção de acupunctura: pústulas produzidas após picada da pele com agulhas), e articulações. As características clínicas do tratamento incluem articulações dolorosas inchadas, tromboflebite ou trombose, sangramento, etc. Acredita-se que o principal canal e centro da vasculite BD é o “luo doente”, e que a localização da doença é no “luo-vaso”. “A causa dos danos nos ligamentos reside no facto de que “as anomalias imunitárias levam a uma estase tóxica profunda nos ligamentos”. Portanto, o foco do tratamento é também o “luo doente”, e a legislação é para “desintoxicar e revigorar o sangue, remover a humidade e abrir o luo”. Dado que os produtos patológicos de humidade, calor, toxicidade e estagnação nos ligamentos são o resultado de anomalias imunitárias, é necessário limpar o calor, desintoxicar e abrir os ligamentos da perspectiva de regular a imunidade. Os “ligamentos doentes” incluem toxicidade, calor, estase, humidade e danos nos ligamentos; entre eles, “o calor e a toxicidade que entram nos ligamentos” é a causa raiz dos ligamentos que são difíceis de curar ao longo do tempo. A normalização precoce das respostas imunitárias anormais e a remoção completa da humidade, calor e estase é um passo crucial na prevenção de alterações inflamatórias nos vasos sanguíneos do corpo. A limpeza das toxinas e a abertura dos ligamentos são mutuamente benéficas, uma vez que a limpeza das toxinas ajuda a circulação sanguínea a funcionar normalmente, ao mesmo tempo que melhora a microcirculação e revigora o sangue para abrir os ligamentos ajuda o edema local e a exsudação a dissipar-se, e ajuda uma variedade de condições inflamatórias a dissipar-se. A “melhoria da microcirculação, revigorante do sangue e abertura dos canais” ajuda o edema local e a exsudação a dissipar-se e ajuda a absorção de vários factores inflamatórios. 3. exemplo de caso Lin, mulher, 60 anos de idade, visitou a clínica em 30 de Março de 2009 com a principal razão de “úlceras recorrentes na boca durante 25 anos”, e os seus sintomas eram os seguintes: ataques mensais de úlceras na boca, agora há úlceras na boca e nos lábios, dor aguda, úlceras de vulva e prurido, inchaço e dor nos olhos, visão turva auto-consciente, mas sem úlceras nos olhos, dores de cabeça e tonturas, dores de estômago frequentes, fezes secas, língua vermelha com pêlo amarelo, e uma língua vermelha. Tem um banco seco, uma língua vermelha com pêlo amarelo e um pulso fino. Foi-lhe diagnosticada a síndrome de leucoaraiosis após 25 anos de doença. Foi tratado com hormonas, ciclofosfamida e paragem reactiva, mas os seus sintomas foram aliviados durante algum tempo. Como o diagnóstico era claro, utilizou a seguinte fórmula: Radix Glycyrrhiza Uralensis 8g, Radix Glycyrrhiza Uralensis 8g, Silver Flower 30g, Radix Panax Ginseng 20g, Radix Angelicae Sinensis 20g, Radix Scutellariae Sinensis 30g, Radix Scutellariae Sinensis 10g, Radix Scutellariae Sinensis 9g, Radix Ginger 6g, Radix Panax Quinquefolium 10g, Rhizoma Pseudostellariae 20g, Plantago Ovata 20g, Fructus Anemarrhenae 12g, Rhizoma Catechu 3g. A dor desapareceu, as úlceras vulvares e a comichão foram aliviadas, o inchaço doloroso dos olhos e a dor de cabeça e tonturas foram aliviadas, a visão melhorou, as agulhas responderam, as fezes não estavam secas, a língua estava pálida com petéquias, o musgo estava amarelo e o pulso estava fino. A fórmula acima foi alterada para 6g de alcaçuz torrado cru, remover o gengibre seco, adicionar 12g de ginseng amargo e 30g de gesso cru. Foram tomadas mais 14 doses e a superfície da úlcera foi basicamente curada com apenas uma ligeira vermelhidão local e sem dor. Sem recorrência no seguimento de 1 ano. 4. o “Su Wen Yin Yang Ying Xiang Da Lun” diz: “O tratamento da doença deve ser procurado na raiz”, e “Su Wen Bi Bi Bi Bi Chuan Lun” diz: “Aqueles que conhecem a raiz da doença estão encarregados de tudo. A causa principal da doença, segundo o Sr. Fang, é “vasculite imunitária” do ponto de vista médico ocidental, e “lesão por calor tóxico dos ligamentos” de uma teoria médica chinesa, resultando em úlceras ou nódulos em diferentes partes do corpo. Assim, na perspectiva de “regular a imunidade e melhorar a microcirculação”, combinámos os resultados da investigação farmacológica da medicina moderna chinesa e testámo-los na clínica. Após uma prática contínua e um resumo, refinámos uma série de medicamentos chineses com uma clara eficácia de “regular a imunidade e melhorar a microcirculação” e criámos uma fórmula especial A “Sopa de Desintoxicação com Licorice” foi concebida para “desintoxicar e revigorar o sangue, remover a humidade e abrir os ligamentos”. Esta fórmula consiste em alcaçuz cru, alcaçuz assado, flor de prata, ginseng xuan, angélica, feijão adzuki, catechu, erva de língua de cobra branca florida, pau de tigre e astragalus cru. A sopa de desintoxicação Glycyrrhiza de Fang Lao baseia-se na fórmula “Si Miao Yong An Tang with Radix Angelicae Sinensis”, que é um remédio da medicina tradicional chinesa para a vasculite como a gangrena. Estudos demonstraram que Si Miao Yong An Tang pode melhorar a circulação periférica, reduzir a permeabilidade capilar, reduzir a inflamação e regular a imunidade; pode reduzir significativamente o conteúdo de PGE2 nos tecidos inflamados. O extracto de madressilva pode inibir significativamente a activação e proliferação de células T, e reduzir significativamente a expressão de TNF-α e NF-κB p65[3]. Os terpenóides cíclicos do éter enólico contidos no Radix e Rhizoma Ginseng[4] promovem a imunidade humoral e a função macrófaga, que contribuem para as suas propriedades anti-infecciosas e podem ser uma das bases farmacológicas para a sua “desintoxicação e dor anti-câncer”; os seus constituintes químicos, glicósidos fenilpropanóides, têm fortes efeitos anti-inflamatórios. O feijão vermelho pode revigorar o sangue e desintoxicar as toxinas. O feijão vermelho pode ser usado para tratar “olhos vermelhos como o olho de uma rola”, e o feijão vermelho pode ser tomado regularmente em papas para prevenir o aparecimento da leucoaraiose; os olhos vermelhos são sobretudo conjuntivite, irite e uveíte, cuja patologia é sobretudo a vasculite alérgica, e como o feijão vermelho tem um efeito preventivo sobre eles, e pela mesma razão, o Fang Lao usa frequentemente feijão vermelho para tratar A vasculite é eficaz. A Angelica reduz a permeabilidade vascular, promove a eliminação de antigénios e complexos imunitários, e tem um efeito inibitório significativo na inflamação aguda e crónica causada por vários agentes inflamatórios. Segundo o Sr. Fang, o uso pesado de alcaçuz pode desintoxicar o corpo; segundo, o próprio alcaçuz contém hormonas esteróides, que têm um bom efeito na regulação imunitária e inflamação; terceiro, pode melhorar a microcirculação, e na prática clínica o Sr. Fang também utiliza frequentemente grandes quantidades de alcaçuz cru misturado com óleo para uso externo no tratamento da gangrena diabética. A investigação moderna demonstrou que o extracto de alcaçuz Lx50 tem efeitos semelhantes aos da hormona adrenocorticotrópica, inibe a produção de anticorpos e tem efeitos anti-inflamatórios; o adoçante de alcaçuz inibe a produção de mediadores inflamatórios IL-6 e TNF-α pelas células mononucleares do sangue periférico. Acredita-se agora que certos antigénios microbianos patogénicos e proteínas de choque térmico desencadeiam a imunidade do organismo em pessoas com o gene do antigénio leucocitário humano B51 (HLA-B51) e outras qualidades genéticas específicas. Em pessoas com o gene do antigénio leucocitário humano-B51 (HLA-B51) e outras qualidades genéticas específicas, isto desencadeia disfunção imunitária e hiperfunção neutrofílica, levando a danos celulares endoteliais vasculares e vasculite, resultando num quadro clínico amplo e complexo de BD. Isto fornece a base imuno-farmacológica para a sua capacidade de “limpar o calor e desintoxicar” e combater os danos inflamatórios imunitários. O componente activo do Astragalus membranaceus, resveratrol glicosídeos, inibe significativamente a explosão respiratória precoce de leucócitos neutrófilos humanos, inibe a libertação de lisozima e peróxido de hidrogénio dos neutrófilos, inibe a quimiotaxia e a agregação de neutrófilos, reduzindo assim os danos inflamatórios. O Astragalus tem um efeito modulador bidireccional na imunidade do corpo, quer promova ou suprima depende da dose da droga utilizada e do estado imunitário do corpo. Segundo o Sr. Fang, o Astragalus cru regula a imunidade e é eficaz em doenças auto-imunes com um corpo fraco e uma longa duração da doença. Na prática clínica, muitos pacientes com BD apresentam “calor acumulado no tracto gastrointestinal”, com sintomas tais como fezes estagnadas ou secas, distensão e plenitude do abdómen, língua vermelha com revestimento amarelado e pulso escorregadio, etc. Aqueles com calor no tracto gastrointestinal são propensos a feridas na boca, pelo que também pode ser utilizado da mesma forma que a Sopa de Coração de Diarreia de Licorice. Por conseguinte, também pode ser utilizado para limpar o calor acumulado no estômago e intestinos, como em Glycyrrhiza glabra. Para aqueles com lábios secos e rachados e úlceras na boca, Che Qian Cao, Fang Feng, Gypsum, Scutellaria e Huang Lian são frequentemente adicionados para limpar o fogo do estômago. A hiperactividade dos neutrófilos é a característica mais proeminente da inflamação BD, por isso, para aqueles com úlceras pesadas, úlceras orais persistentes ou úlceras vulvares, ou mesmo úlceras intestinais com protuberâncias localizadas e dores abdominais óbvias, Fan Lao usa frequentemente o cogumelo para limpar o calor e desintoxicar o corpo e regular a imunidade, ou o cogumelo e a Salvia miltiorrhiza em combinação. De acordo com Fang, o cogumelo contém uma grande quantidade de colchicina, que pode inibir a quimiotaxis neutrofílica. Tanshinone pode inibir a quimiotaxia leucocitária e tem efeitos anti-inflamatórios e antialérgicos. A combinação da injecção de Salvia miltiorrhiza e colchicina pode fazer com que a maioria dos anticorpos anti linfócitos sanguíneos dos doentes com BD se tornem negativos e o número e morfologia dos linfócitos regressem ao normal, corrigindo assim a disfunção imunitária dos doentes com BD. “O coração está aberto à língua. Por isso, para as úlceras de boca pesadas, são frequentemente adicionadas folhas de bambu para limpar o fogo do coração. Se as úlceras genitais forem óbvias, acrescentar Zedoary e Ginseng Amargo; se os sintomas oculares forem óbvios, acrescentar Wild Chrysanthemum e Gou Jing Cao. Em resumo, embora a sopa de desintoxicação de alcaçuz não tenha muitos sabores medicinais, está de acordo tanto com a medicina chinesa como com a farmacologia da medicina ocidental, e pode “limpar o calor e desintoxicar o corpo, activar a circulação sanguínea” da perspectiva da medicina chinesa, e “regular a imunidade, inibir a inflamação e melhorar a microcirculação” da perspectiva da medicina ocidental, pelo que cada utilização é eficaz. Embora poucas pessoas tenham sido curadas, a maioria delas tem sido eficaz. Ele acredita que o desenvolvimento de qualquer disciplina está de acordo com os tempos, e que para que a MTC se desenvolva, não deve ser sempre um ciclo do tradicional “yin e yang, os cinco elementos, os órgãos internos e meridianos, frio e calor, deficiência e actualidade, fluidos e sangue”, mas deve fazer pleno uso da tecnologia moderna e combinar a investigação da medicina ocidental sobre as causas e mecanismos da doença, as alterações patológicas e as descobertas farmacológicas da medicina chinesa moderna para compreender a doença de forma abrangente e tratá-la com precisão. É fazer pleno uso da tecnologia moderna e combinar a compreensão da medicina ocidental sobre as causas e mecanismos da doença, mudanças patológicas e os resultados da investigação farmacológica moderna na medicina chinesa, a fim de compreender a doença e tratá-la com precisão. Uma verdadeira combinação de medicina chinesa e ocidental não é uma simples sobreposição de duas terapias, mas uma combinação de descobertas de investigação moderna sobre causas de doenças, patogénese, patologia e farmacologia na prática clínica, combinada com a compreensão da medicina tradicional chinesa sobre doenças e medicina herbal, e refinada, refinada e resumida na prática contínua, o que não só ajuda a melhorar o tratamento de doenças difíceis, mas também ajuda a enriquecer e melhorar a teoria da medicina chinesa.