Não existe uma cura eficaz reconhecida para esta doença. Uma variedade de medicamentos pode ser eficaz, mas a recaída ocorre facilmente depois de os parar. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas existentes, evitar danos nos órgãos vitais e retardar a progressão da doença. As opções de tratamento variam consoante as manifestações clínicas. Tratamento geral Durante o período ativo agudo, deve ser feito repouso na cama. Durante o período interictal, deve ser dada atenção à prevenção de recorrências. Por exemplo, controlar as infecções da boca e da faringe, evitar comer alimentos irritantes. A pessoa infetada que a acompanha pode ser tratada em conformidade. Hospital Popular da Província de Hebei Reumatologia e Imunologia Zhang Fengxiao 2, tratamento local As úlceras orais podem ser usadas localmente com creme de glicocorticóide, pó de boro gelado, classe de estanho, etc., úlceras genitais com lavagem com permanganato de potássio 1: 5000 com pomada antibiótica; danos oculares aos oftalmologistas precisam ajudar no tratamento da conjuntivite ocular, ceratite pode ser aplicada à pomada ocular de glicocorticóide ou colírio, membranite pigmentar ocular deve ser aplicada ao agente dilatador da pupila, a fim de evitar a inflamação da pós-adesão, inflamação ocular grave pode ser aplicada na conjuntiva bulbar, o colírio pode ser aplicado na conjuntiva bulbar. Os glucocorticóides podem ser injectados sob a conjuntiva em casos graves de uveíte. (1) Os anti-inflamatórios não esteróides (AINE) têm efeitos anti-inflamatórios e analgésicos. São eficazes no alívio da febre, dos nódulos e do eritema cutâneos, da dor das úlceras genitais e dos sintomas da artrite. Existe uma grande variedade de AINEs (ver Tratamento da artrite reumatoide). (2) A colchicina pode inibir a quimiotaxia dos neutrófilos e tem um certo efeito terapêutico na artropatia, eritema nodoso, úlceras orais e genitais e uveíte, com uma dose comum de 0,5 mg 2-3 vezes por dia. Devem ser registados os efeitos adversos, como lesões hepáticas e renais e granulocitopenia. (3) A talidomida é utilizada para o tratamento de úlceras orais e genitais e lesões cutâneas. 25~50mg/dose, 3 vezes ao dia. É contra-indicada em mulheres grávidas e pode causar malformações fetais (para mais pormenores, ver Tratamento normalizado da espondilite anquilosante) e tem o efeito secundário de causar degeneração neuraxial. É utilizada no tratamento de úlceras orais e genitais, pseudofoliculite e eritema nodoso. A dose habitual é de 100 mg/d. Os efeitos secundários incluem diminuição da hemoglobina, lesões hepáticas e reacções gastrointestinais. (5) Os glucocorticosteróides são utilizados de acordo com a gravidade do envolvimento dos órgãos e da doença, sendo provável que a interrupção súbita do medicamento conduza à recorrência da doença. Os doentes graves, tais como oftalmia grave, lesões do sistema nervoso central, doentes com vasculite grave podem utilizar a aplicação intravenosa de choque de metilprednisolona em doses elevadas, 1000mg / d, 3-5 dias para um curso de tratamento, e o efeito combinado imunossupressor é melhor. Os glucocorticosteróides a longo prazo têm efeitos adversos (ver Tratamento do lúpus eritematoso sistémico). (6) Imunossupressores Estes fármacos devem ser utilizados quando há lesões em órgãos vitais. São frequentemente utilizados em combinação com glucocorticóides. Os efeitos secundários destes fármacos são significativos e devem ser cuidadosamente monitorizados durante a sua utilização. 1) Azatioprina (AZA) A dose é de 2~2,5mg/(kg-d), administrada por via oral. É o principal medicamento para a DB com lesões multi-sistémicas. Pode melhorar o prognóstico ao suprimir úlceras na boca, lesões oculares, artrite e trombose venosa profunda. As recaídas ocorrem facilmente após a interrupção do medicamento. Pode ser combinado com outros imunossupressores, mas não deve ser combinado com interferão-α para evitar a supressão da medula óssea. Durante o período de aplicação, a rotina sanguínea e a função hepática devem ser verificadas regularmente. 2) Metotrexato (MTX) 7,5-15 mg por semana, por via oral ou injetável. É utilizado para o tratamento de lesões neurológicas, cutâneas e das mucosas e pode ser tomado em pequenas doses durante um longo período de tempo. Os efeitos adversos incluem supressão da medula óssea, lesões hepáticas e sintomas gastrointestinais. 3) A ciclofosfamida (CYC) é utilizada em combinação com a prednisona em lesões agudas do sistema nervoso central, vasculite pulmonar ou oftalmite, e pode ser administrada por via oral ou em grandes doses por via intravenosa (0,5~1,0/m2 de área de superfície corporal por dose, uma vez a cada 3~4 semanas, ou 0,6/dose, uma vez a cada 2 semanas). Os doentes devem ser aconselhados a beber muita água para evitar a ocorrência de cistite hemorrágica; além disso, podem ocorrer reacções gastrointestinais e leucopenia, etc. (ver o tratamento do lúpus eritematoso sistémico). 4) A ciclosporina A (CsA) é eficaz na leucoaraiose ocular quando a colchicina ou outros agentes imunossupressores são ineficazes. A dose é de 3-5 mg/(kg-d). Devido à sua neurotoxicidade, pode provocar lesões no sistema nervoso central e, geralmente, não é utilizado em doentes com DB combinada com lesões no sistema nervoso central. A pressão arterial deve ser monitorizada cuidadosamente e a insuficiência renal é o principal efeito secundário. 5) Sulfassalazina (SSZ) 3 ～ 4g / d, 3 ～ 4 vezes por via oral. Pode ser usado em pacientes com leucose intestinal ou artrite, e os efeitos adversos do medicamento devem ser observados. 6) Fenilbutirato de mostarda de nitrogênio (clorambucil, CB1348) Devido aos grandes efeitos colaterais, a aplicação atual é menor. Pode ser utilizado para tratar lesões da retina, do sistema nervoso central e vasculares. É administrado na dose de 2 mg três vezes por dia. Continuar a utilizar durante vários meses até à estabilização e depois reduzir a dose para manutenção. As lesões oculares devem ser consideradas durante mais de 2-3 anos para evitar a recorrência. Os efeitos secundários incluem infecções secundárias, menopausa ou espermatogénese ou azoospermia com utilização prolongada. (7) Agentes biológicos 1) Interferão-alfa-2a (IFN-alfa-2a) O IFN-alfa-2a tem uma elevada eficácia nas lesões articulares e nas lesões da pele e das mucosas, tendo sido relatada a sua eficácia no tratamento de doentes com uveíte refractária e vasculite da retina. O tratamento inicial é de 6 milhões de unidades de IFN-α-2a injectadas diariamente por via subcutânea, sendo a dose gradualmente reduzida após o tratamento ser eficaz, e a dose de manutenção é de 3 milhões de unidades três vezes por semana, que pode ser descontinuada em alguns doentes. Os efeitos secundários incluem depressão e hematopénia. Evitar a combinação com AZA. 2) Antagonistas do TNF-α O infliximab, o etanercept e o adalimumab foram considerados eficazes no tratamento da leucemia. Podem ser utilizados em doentes com leucemia resistentes aos DMARD com lesões cutâneas e das mucosas, uveíte e retinite, artrite, lesões gastrointestinais e envolvimento do sistema nervoso central, etc. Os antagonistas do TNF-alfa têm um rápido início de ação, mas são propensos a recaídas após a interrupção do medicamento, sendo eficazes em doentes com doença recidivante quando reaplicados. Deve ser dada atenção à prevenção da infeção, especialmente da infeção por tuberculose. (8) Outros ① As preparações de Ranunculus podem ser usadas no tratamento de úlceras orais, nódulos subcutâneos, artropatia e oftalmia. É menos eficaz para sintomas intestinais. ② Os fármacos antiplaquetários (aspirina, Pansentin) e as terapias antifibrina (uroquinase, estreptoquinase) não têm provas directas da sua utilização no tratamento de perturbações trombóticas na DB e devem ser utilizados com precaução para evitar a rutura do hemangioma e hemorragias. Os trombos recentemente formados com um diagnóstico claro podem ser tratados com trombólise e anticoagulação. A estreptoquinase e a uroquinase podem ser utilizadas por via intravenosa para trombólise; a heparina de baixo peso molecular pode ser utilizada para anticoagulação por injeção subcutânea ou varfarina 2~8mg/d por via oral (é necessária a monitorização do tempo de protrombinogénio para manter o INR a 2~2,5). A terapia anticoagulante trombolítica é proibida para pacientes com tendência a sangramento, acidente vascular cerebral, cirurgia, hipertensão não controlada, disfunção hepática e renal, lesões hemorrágicas da retina, etc. Se o doente tiver tuberculose ou antecedentes de tuberculose e o teste cutâneo PPD for fortemente positivo (5 UI com bolhas), pode ser tentado um tratamento anti-tuberculose (triplo) durante pelo menos três meses e observar-se a sua eficácia. A cirurgia não é geralmente recomendada, mas pode ser considerada para aneurismas com risco de rutura. Os doentes em fase crónica devem começar por utilizar glucocorticóides em combinação com tratamento com CYC. Quando a leucoaraiose intestinal grave é complicada por perfuração intestinal, é possível efetuar um tratamento cirúrgico de emergência, mas a taxa de recorrência após a cirurgia pode atingir os 50%, pelo que a escolha do tratamento cirúrgico deve ser cuidadosa. As lesões vasculares também podem formar aneurismas na anastomose pós-operatória após a cirurgia, e o uso de terapia intervencionista pode reduzir as complicações da cirurgia. O uso de terapia intervencionista pode reduzir as complicações da cirurgia. O uso de drogas imunossupressoras deve ser continuado após a cirurgia para reduzir a recorrência. A cegueira com dor persistente pode ser removida cirurgicamente. 5. Plano de tratamento de referência para o envolvimento de órgãos principais da DB: (1) Oftalmopatia O tratamento de qualquer doença ocular inflamatória da DB requer glucocorticosteróides sistémicos e a aplicação precoce de AZA. Os glucocorticosteróides, AZA combinados com ciclosporina A ou biológicos são recomendados para a oftalmopatia grave com perda de acuidade visual ≥ grau 2 e/ou retinopatia. Devem ser utilizados glucocorticóides para prevenir cataratas secundárias e glaucoma. (2) Lesões macrovasculares Não existem provas suficientes de estudos controlados para orientar o tratamento das lesões macrovasculares na DB. Recomenda-se que a TVP aguda seja tratada com glucocorticóides em combinação com agentes imunossupressores, como AZA, CYC, CsA. Os aneurismas periféricos estão em risco de rutura e podem ser tratados com cirurgia em combinação com agentes imunossupressores. A cirurgia para o aneurisma pulmonar tem uma elevada taxa de mortalidade e é tratada principalmente com imunossupressores, podendo ser tentada a embolização do aneurisma em situações de emergência. (3) Lesões gastrointestinais Exceto em casos de emergência que exijam cirurgia, os glucocorticosteróides, SSZ, AZA devem ser utilizados como primeira medida, e os antagonistas do TNF-α ou a talidomida podem ser utilizados em casos refractários. Se necessário, a ressecção ileocolônica parcial deve ser realizada, mas a taxa de recorrência e a taxa de cirurgia secundária são altas após a cirurgia, e a AZA pode ser usada para terapia de manutenção pós-operatória para reduzir a taxa de cirurgia secundária. (4) Lesões neurológicas O dano parenquimatoso cerebral pode ser tratado com glicocorticóides, MTX, AZA, CYC, antagonistas de IFN-α e TNF-α. Na fase aguda, são necessários choques de glucocorticóides em doses elevadas (vulgarmente utilizada metilprednisolona intravenosa 1000 mg/d 3 a 7 vezes), seguidos de terapêutica de manutenção com glucocorticóides orais durante 2 a 3 meses. A utilização combinada de fármacos imunossupressores pode prevenir a recorrência e abrandar a progressão da doença. (5) As lesões mucocutâneas podem ser tratadas com terapêutica local especializada. A AZA, a talidomida e os medicamentos biológicos podem ser utilizados para lesões mucocutâneas refractárias.