O que é a Síndrome de White Stuffing?

  A Síndrome das Coisas Brancas é uma doença multissistémica caracterizada por úlceras orais, genitais e oculares recorrentes. A doença ocorre em homens e mulheres jovens no Mediterrâneo, Médio Oriente e Extremo Oriente, sugerindo uma ligação com a antiga Rota da Seda. É igualmente prevalecente em homens e mulheres, com sintomas geralmente mais graves nos homens. A etiologia e patogenia da doença são desconhecidas, sendo a vasculite a principal lesão patológica, para além de uma tendência para formar trombose venosa. Em áreas endémicas, a doença está associada ao autoantigénio humano HLA-B5/51.  Manifestações clínicas: 1. úlceras recorrentes de afta oral, as úlceras são geralmente dolorosas, as úlceras podem ser de tamanho profundo ou superficial, têm uma base necrótica central amarela, podem ocorrer isoladamente ou em grupos, podem ser localizadas em qualquer parte da boca, as úlceras duram 1 a 2 semanas e cicatrizam sem cicatrizes.  2. as úlceras genitais são menos comuns, mas são mais específicas para o diagnóstico da doença e podem causar atrofia escrotal sem invadir a glande e a uretra.  3. o envolvimento da pele inclui foliculite, eritema nodoso, erupção cutânea tipo acne, e qualquer agitação ou injecção intradérmica de soro fisiológico (teste da picada) pode desencadear uma reacção inflamatória da pele não específica.  4. o envolvimento ocular com formação de cicatrizes, e alodinia bilateral são complicações graves da doença e podem facilmente levar à cegueira. As manifestações oculares manifestam-se geralmente no início da doença, mas também podem aparecer dentro de alguns anos após o início da mesma. Para além da uveíte, também pode ocorrer obstrução vascular da retina e neuropatia óptica.  5. artrite, uma inflamação não-teratogénica das articulações.  6. trombose venosa superficial ou profunda ocorre em 1/4 dos pacientes.  7, Envolvimento neurológico, principalmente sob a forma de lesão parenquimatosa do cérebro.  8. manifestações gastrintestinais sob a forma de ulceração da mucosa intestinal.  Testes laboratoriais: marcadores inflamatórios anormais não específicos tais como leucocitose, aumento da taxa de sedimentação eritrocitária e proteína C reativa elevada. Também podem ser encontrados anticorpos anti-humanos da mucosa oral.  Prognóstico e tratamento: A gravidade da doença diminui normalmente com o tempo. A sobrevivência é normal nesta doença, excepto em doentes com envolvimento neurológico parenquimatoso. A colchicina ou interferon alfa são eficazes contra os sintomas da mucosa cutânea da doença. A uveíte e o envolvimento do sistema nervoso central requerem tratamento sistémico com glucocorticóides ou ciclosporina.