A maior parte da hidronefrose congénita pediátrica é detectada por ecografia pré-natal, e as causas são mais variadas, podendo ser obstrução da junção ureteral pélvica, megaureter congénito, ureter duplicado do rim duplicado, etc., entre as quais a obstrução da junção ureteral pélvica (UPJO) é mais comum. Também pode ser causada por hidronefrose fisiológica, que é diferente da hidronefrose patológica na medida em que a hidronefrose fisiológica diminui gradualmente ou desaparece durante a observação pós-natal, enquanto a última piora gradualmente, com febres recorrentes, infecções do trato urinário e insuficiência renal. A avaliação clínica da hidronefrose com obstrução da junção pélvico-ureteral inclui sintomas, exame físico e exames complementares. As observações sintomáticas incluem febre, dor abdominal, massa abdominal, carácter da urina e presença de traumatismo. O exame físico inclui o tamanho da massa abdominal, dor à percussão na região renal, etc. Os exames complementares incluem: radiografia simples do abdómen, ecografia, urografia intravenosa, cateterização renal com isótopos nucleares (ECT), ressonância magnética do trato urinário (MRU), urinálise de rotina e cultura bacteriana da urina. Se necessário, é necessário efetuar um exame adicional de TC urinária (CTU). Quando o diagnóstico é claramente de UPJO, é necessário optar por uma cirurgia. As opções cirúrgicas actuais incluem a pieloplastia dissecante aberta, a pieloplastia dissecante laparoscópica, a nefrolitotomia percutânea com incisão interna da junção pieloureteral e a dilatação com balão do ureter superior. Para as pessoas com hidronefrose grave e infecções recorrentes do trato urinário, é por vezes necessário realizar uma nefrostomia para drenar a urina antes da operação e avaliar posteriormente a alteração da função renal para determinar se o rim afetado pode ser preservado ou uma nefrostomia percutânea combinada com um tratamento anti-inflamatório para melhorar as infecções do trato urinário e, em seguida, optar por uma desescavação nefrónica ou uma plastia pélvica renal. De todas as opções cirúrgicas para a preservação dos rins, a pieloplastia dissecante é a que apresenta melhores resultados. A cirurgia laparoscópica tem agora a capacidade de alcançar uma eficácia semelhante à da cirurgia aberta e, ao mesmo tempo, tem as características de minimamente invasiva, cosmética e de rápida recuperação pós-operatória, o que é atualmente recomendado. A pieloplastia dissecante laparoscópica assistida por robô é habitualmente utilizada no estrangeiro para o tratamento da UPJO. Após a implementação de qualquer plano de tratamento cirúrgico, é necessária uma observação pós-operatória rigorosa. A avaliação do exame auxiliar pós-operatório utiliza principalmente a rotina de urina e a ecografia. A RM, o ECT, etc. devem ser revistos, se necessário. Em alguns doentes pediátricos, após a cirurgia, podem ocorrer infecções recorrentes do trato urinário e reestenose da junção pieloureteral, o que requer tratamento adicional e reoperação.