A febre reumática aguda é a causa mais importante da estenose mitral, sendo responsável por cerca de 80-90% dos doentes. Nas pessoas com doença cardíaca reumática, a incidência de estenose mitral é de 65-100%, e a incidência de estenose mitral simples é de 25-40%; a estenose mitral é maioritariamente observada nas mulheres, com uma relação homem-mulher de (2:3)-(3:4). Outras causas são menos comuns, e à medida que a nossa população envelhece, a proporção de estenoses devidas a válvulas degenerativas nos idosos está a aumentar. Os doentes com estenose mitral grave são submetidos a cirurgia precoce mesmo que estejam assintomáticos. Os doentes podem permanecer assintomáticos durante muitos anos após o tratamento médico, mas os danos causados pela lesão da válvula mitral nunca param de se agravar. O risco de cirurgia precoce em pacientes com estenose mitral é mínimo, geralmente inferior a 1%, e o prognóstico a longo prazo é excelente.