A neuralgia do trigémeo é uma das perturbações neurológicas mais comuns do cérebro, com episódios recorrentes de dor grave na área de distribuição do nervo trigémeo de um lado da face como manifestação principal. Ocorre principalmente em pessoas de meia idade e idosas, sendo o lado direito mais comum do que o esquerdo.
A doença caracteriza-se por dores fortes com início súbito e paragem na área da distribuição do nervo trigémeo na cabeça e no rosto.
A neuralgia do trigémeo é uma dor intermitente com ataques ligeiros, em forma de faca ou de queimadura que são intensos e insuportáveis; a dor é periódica, frequentemente sem aviso, e pára abruptamente após alguns segundos a alguns minutos. Os pontos de desencadeamento estão frequentemente localizados no lábio superior, nariz, gengivas, cantos da boca, língua, sobrancelhas, etc. O leve toque ou estimulação dos pontos de desencadeamento pode desencadear episódios dolorosos; falar, lavar o rosto ou escovar os dentes, ou mesmo uma brisa pode desencadear episódios dolorosos; o paciente deixa frequentemente de falar, comer e outras actividades durante um ataque, e o flanco doloroso pode mostrar espasmos, ou seja, “espasmos dolorosos”.
No início da doença, o número de ataques é pequeno e o intervalo é longo, variando de vários minutos a várias horas. Em casos graves, os pacientes podem sentir que estão a sofrer. O exame neurológico é frequentemente livre de sinais anormais.
A neuralgia do trigémeo pode ser dividida em duas categorias: neuralgia primária (sintomática) do trigémeo e neuralgia secundária do trigémeo, da qual a neuralgia primária do trigémeo é mais comum. A neuralgia primária do trigémeo refere-se àqueles com sintomas clínicos, mas nenhuma lesão orgânica relacionada com o início da doença é detectada por vários testes. A neuralgia secundária do trigémeo tem sintomas clínicos, e os exames clínicos e de imagem podem revelar doenças orgânicas tais como tumores, inflamações e malformações vasculares. A neuralgia secundária do trigémeo normalmente não tem um ponto de desencadeamento, os factores desencadeantes não são óbvios, a dor é frequentemente persistente e em alguns pacientes podem ser encontradas outras manifestações da doença primária. A TC, a RM e a biopsia nasofaríngea do cérebro podem ajudar no diagnóstico.
A etiologia e patogenia da neuralgia do trigémeo ainda não foram claramente estabelecidas, e nenhuma das teorias pode explicar perfeitamente os seus sintomas clínicos. A maioria dos estudiosos favorece actualmente um sistema nervoso periférico em vez de um sistema nervoso central como sítio primário da neuralgia do trigémeo.
Esta teoria tem sido muito enriquecida e desenvolvida desde que Dandy (1929) propôs o mecanismo de compressão do nervo periférico e (1967) foi o primeiro a aplicar a descompressão microvascular à neuralgia do trigémeo com bons resultados. O mecanismo de compressão do nervo periférico sugere que a maioria da neuralgia do trigémeo é devida à compressão vascular das raízes sensoriais do nervo trigémeo para a área pontina. Observações clínicas revelaram também que a grande maioria dos doentes com neuralgia do trigémeo tem compressão arterial ou venosa na raiz do nervo trigémeo. O suporte mais forte para esta teoria é que a descompressão microvascular do nervo trigémeo é altamente eficaz, com uma taxa de cura recente de mais de 90%. Em casos sem compressão vascular, a compressão por microvasos intra-neuronais que são difíceis de ver a olho nu e a atrofia das raízes nervosas do trigémeo e o espessamento focal do aracnóide têm sido sugeridos como possíveis etiologias que ocorrem nesta região.
O REZ está localizado na junção do nervo central-periférico, carece de protecção contra células glial e de ligações fibrosas aos tecidos circundantes, o que o torna a causa mais susceptível de envolvimento nesta área. Para além da compressão vascular, a esclerose múltipla, tumores benignos e malignos na área REZ, malformações arteriovenosas, deformidades do sulco craniano posterior, enfarte cerebral focal e osteomielite do maxilar devido a infecção odontogénica podem também levar a nevralgias do trigémeo.
As doenças comuns que são facilmente confundidas com a neuralgia do trigémeo incluem o seguinte.
1. dor de dentes: a neuralgia do trigémeo é muitas vezes mal diagnosticada como dor de dentes. Houve casos em que foram extraídos dentes saudáveis, ou mesmo todos os dentes foram extraídos, mas ainda não foram eficazes antes de chamar a atenção para o problema. A dor causada pela doença dentária é persistente, na sua maioria confinada à zona gengival, com cárie local ou outras lesões, e o diagnóstico pode ser confirmado por raio-X e exame dentário;
2. enxaqueca: A dor situa-se para além do nervo trigémeo e é precedida por aura visual, tal como visão turva e manchas escuras, e pode ser acompanhada por vómitos. A dor é persistente e prolongada, muitas vezes durando de meio dia a 1-2 dias;
3. neurite do trigémeo: história curta, dor persistente, hipersensibilidade sensorial ou hiperalgesia na área de distribuição do nervo trigémeo, pode ser acompanhada por perturbações motoras. A neurite desenvolve-se sobretudo após uma sinusite fria ou paranasal, etc;
4, sinusite paranasal: tal como sinusite frontal, sinusite maxilar, etc., para dores locais persistentes, pode ser acompanhada de febre, congestão nasal, nariz a pingar espesso e dores de pressão locais, etc;
5. glaucoma: facilmente confundido com dor no ramo nervoso do trigémeo 1, persistente, não radiante, com vómitos, acompanhado de congestão da conjuntiva, diminuição da profundidade da câmara anterior e aumento da pressão intra-ocular, etc;
6. artrite temporomandibular: dor confinada à cavidade da articulação temporomandibular, persistente, com dor de pressão no local da articulação, acompanhada de distúrbios do movimento articular, a dor está intimamente relacionada com os movimentos da mandíbula, a radiografia e o exame especializado são viáveis para ajudar no diagnóstico;
7. tumor cerebelar pontino: a natureza da dor pode ser a mesma que a neuralgia do trigémeo ou atípica. Mais vistos nos jovens, têm hiperalgesia na área de distribuição do nervo trigémeo e podem gradualmente produzir outros sintomas e sinais no corno cerebelopontino do cerebelo. O colesteatoma é mais comum, seguido do meningioma e do tumor da bainha do nervo auditivo, estes dois últimos com outro envolvimento do nervo cerebral. Ataxia e aumento da pressão intracraniana são mais óbvios, o exame CT e a ressonância magnética podem ajudar a confirmar o diagnóstico;
8. invasão tumoral da base do crânio: o mais comum é o carcinoma nasofaríngeo, frequentemente acompanhado de epistaxe e congestão nasal, que pode invadir a maior parte dos nervos cerebrais, acompanhado de gânglios linfáticos cervicais aumentados. O exame especializado nasofaríngeo, biopsia, raio-X à base do crânio, TAC e ressonância magnética podem ajudar no diagnóstico;
9. neuralgia glossofaríngea: facilmente confundida com dor no ramo nervoso trigémeo 3, os locais da neuralgia glossofaríngea são diferentes, sendo o palato mole, amígdalas, parede faríngea, raiz da língua e canal auditivo externo. A dor é desencadeada por movimentos de deglutição. A dor pode desaparecer após pulverizar a zona faríngea com 1% de cocaína;
10. tumores da hemimelia do nervo trigémeo: podem ser observados tumores de células ganglionares, cordoma, meningioma da fossa maior, etc., com dores persistentes e distúrbios sensoriais e motores marcados do nervo trigémeo. A radiografia da base do crânio pode mostrar destruição óssea e outras alterações;
11. nevralgia facial: Visto sobretudo nos jovens, a dor estende-se para além do nervo trigémeo até à parte de trás da orelha, o topo da cabeça, o pescoço occipital, e até o ombro. A dor é persistente e pode durar várias horas. Não está relacionada com o movimento e não tem medo do tacto.
O tratamento da neuralgia do trigémeo inclui tanto o tratamento conservador como o tratamento cirúrgico. Os três medicamentos seguintes são normalmente utilizados para tratar a neuralgia do trigémeo.
① Carbamazepina: É o medicamento convencional para a neuralgia do trigémeo e é eficaz no alívio da dor na maioria dos pacientes com início inicial, mas cerca de 1/3 dos pacientes não pode tolerar os seus efeitos secundários, tais como sonolência, vertigens e desconforto digestivo. Vale a pena notar que embora a incidência de reacções alérgicas à carbamazepina seja baixa, quando ocorrem podem ser muito graves, por isso leia atentamente as instruções antes de tomar o medicamento, preste atenção à ocorrência de efeitos secundários durante a toma do medicamento e descontinue-o prontamente se se sentir desconfortável;
Oxcarbazepina: um novo medicamento utilizado na prática clínica nos últimos anos, é um derivado da carbamazepina e tem os mesmos efeitos que a carbamazepina, mas com menos efeitos secundários;
Fenitoína de sódio: menos eficaz que a carbamazepina e a oxcarbazepina.
O tratamento cirúrgico da neuralgia do trigémeo é conhecido como descompressão microvascular. Este procedimento foi proposto pela primeira vez pelo Professor Jannetta em 1967 e tem vindo a ser gradualmente aceite devido à sua eficácia no tratamento da neuralgia do trigémeo. Com o desenvolvimento de técnicas microcirúrgicas e conceitos minimamente invasivos, a segurança cirúrgica da descompressão microvascular foi grandemente melhorada e tornou-se agora a primeira escolha para o tratamento cirúrgico da neuralgia do trigémeo. A descompressão microvascular é realizada através de uma incisão de 4 cm de comprimento atrás do ouvido afectado e dentro da linha do cabelo sob anestesia geral.
O nervo trigémeo é explorado pelo acesso microscópico ao ângulo pontocerebelar, e todos os potenciais vasos compressivos e tiras de aracnóide são “libertados” e isolados da raiz nervosa com almofadas de teflon. Uma vez isolados os recipientes responsáveis, a fonte de irritação é eliminada. Um diagrama do nervo após a descompressão é mostrado abaixo.
A grande maioria dos pacientes experimenta o desaparecimento imediato da dor pós-operatória e retém a sensação e função facial normal sem comprometer a qualidade de vida.
Que tipo de doente com neuralgia do trigémeo é adequado para a descompressão microvascular?
Teoricamente, enquanto o paciente for diagnosticado como tendo neuralgia primária do trigémeo, não tiver respondido à medicação, ou não puder tolerar os efeitos secundários da medicação, a descompressão microvascular é viável para o tratamento da neuralgia do trigémeo se não houver contra-indicações à cirurgia anestésica geral. Com a tecnologia actual, a descompressão microvascular é suficientemente segura para ser realizada por um neurocirurgião experiente. Contudo, em pacientes de idade avançada ou com doença subjacente, a anestesia cirúrgica é relativamente arriscada devido ao risco potencial para a função de outros órgãos do corpo, e a cirurgia não é recomendada a favor de tratamento farmacológico ou tratamento com faca gama, conforme o caso.