A glomerulonefrite crónica (CGN) é um grupo de doenças imunitárias do glomérulo que são causadas por uma variedade de patologias e têm prognósticos diferentes. As características clínicas são de início insidioso e um período de doença assintomática com graus variáveis de proteinúria, glóbulos vermelhos e tubulúria em urinálise de rotina. O curso da doença é longo e progride lentamente, com a maioria dos doentes a sofrer de vários graus de fadiga, edema, hipertensão e comprometimento da função renal. À medida que a doença progride, pode levar apenas 2 a 3 anos ou até 20 a 30 anos, com cada vez menos unidades renais sobreviventes, aumentando o tecido fibroso e encolhendo os rins. A doença é teimosa, recorrente e persistente, acabando por levar à insuficiência renal e a um prognóstico muito pobre.
Em 1982, 188.697 pessoas em 13 províncias e regiões autónomas foram examinadas para detectar doenças do tracto urinário, e a taxa de detecção de doenças do tracto urinário foi de 2,25%. Uma análise das causas de morte por doença renal crónica em 1398 casos revelou que a nefrite crónica era a principal causa, com 64,10%. Em termos de doença renal, a nefrite crónica era apenas a segunda causa de nefromonefrite.
Embora o nome nefrite crónica não exista na literatura médica chinesa, é possível encontrar uma série de patologias que se assemelham às manifestações clínicas da nefrite crónica. O edema é o principal sintoma clínico da doença, pelo que grande parte da nefrite crónica pode ser classificada como “edema”. Quando o edema não é óbvio, mas fadiga e fraqueza, lumbago, tonturas, proteinúria e hematúria são as principais manifestações, pode ser classificado como “trabalho deficiente”, “lumbago”, “vertigem” e “sangue na urina”. “Sangue na urina”.
Manifestações clínicas
I. Sintomas
1. edema
A maioria dos pacientes tem diferentes graus de edema, desde o rosto, olhos e tecidos soltos nos casos mais leves até todo o corpo nos casos mais graves, e pode ter fluido torácico e ascite.
2. dores nas costas
Em casos ligeiros, a parte inferior das costas está dorida e tenra, em casos graves, a dor é pior após o esforço, e o local é principalmente o ângulo da espinal medula.
3. alterações anormais da urina
Este é um sintoma necessário para pacientes com nefrite crónica. A alteração do volume de urina está relacionada com o grau de edema e o estado funcional dos rins. O edema pode ocorrer clinicamente como resultado da retenção de água e sódio devido a oligúria ou anúria. A quantidade de proteína na urina varia de 1 a 3g/d, mas pode ser grande (>3,5g/d). O sedimento urinário é frequentemente granular e hialino, com hematúria ligeira a moderada, e ocasionalmente hematúria carnívora.
4. hipertensão arterial
A maioria dos pacientes desenvolverá hipertensão mais cedo ou mais tarde, que pode ser mantida ou intermitente, manifestando-se como dor de cabeça, tonturas, dores de cabeça, insónia e perda de memória. A tensão arterial elevada persistente não só acelera a deterioração da função renal, mas também causa danos no músculo cardíaco.
5) Insuficiência renal
A principal manifestação da insuficiência renal na nefrite crónica é uma diminuição da taxa de filtração glomerular e uma diminuição da depuração da creatinina, mas como a maioria dos pacientes não desce abaixo dos 50% dos valores normais no momento da consulta, a creatinina sérica e o azoto ureico podem estar dentro dos limites normais e não ocorrem sintomas clínicos de insuficiência renal como a azotemia. Em seguida, ocorre uma insuficiência glomerular, tal como a hipoconcentração da urina. Nas fases posteriores da nefrite crónica, o número de unidades renais destruídas aumenta e a taxa de filtração glomerular cai para menos de 50% do valor normal, e em situações de emergência (por exemplo, trauma, hemorragia, infecção, cirurgia ou danos por drogas), a carga sobre os rins aumenta e podem ocorrer sintomas de uremia.
6. anemia
A nefrite crónica pode ser associada a anemia ligeira a moderada, principalmente relacionada com a redução da eritropoietina intrarenal, e anemia grave na fase terminal da nefrite. Além disso, os pacientes com nefrite crónica são propensos a episódios agudos, quando a doença é relativamente estável e depois deteriora-se rapidamente num curto período de tempo (3-5 dias ou mesmo 1-2 dias) devido a infecções respiratórias ou outros estímulos malignos súbitos. Isto é quando o doente desenvolve grandes quantidades de proteinúria, mesmo hematúria a olho nu, aumento da tubularidade, edema marcado e hipertensão, bem como deterioração da função renal. Com uma gestão adequada, a doença pode resolver-se e voltar ao seu nível original, mas também pode progredir para a fase uremica.
Sinais físicos
Os doentes podem ter um aspecto anémico, lábios e unhas pálidas, inchaço das pálpebras e do rosto e até dos membros inferiores, ou em casos graves, fluido pleural e ascite.
Diagnóstico
I. Testes laboratoriais
1. urina
(1) Volume da urina: sem edema, o volume da urina pode ser normal, mas durante o edema, o volume da urina diminui e é inferior a 1000ml/d. À medida que a doença progride, o volume da urina pode diminuir. Com o desenvolvimento da doença, o volume de urina pode mudar de poliúria, noctúria para oligúria, e até de urina fechada, quando a função renal está frequentemente em falha extrema.
(2) Gravidade específica da urina: baixa, principalmente abaixo de 1,020, frequentemente fixada em cerca de 1,010 nas fases tardias da doença.
(3) Proteína da urina: A descoberta mais importante na urina é a proteína da urina, e pode dizer-se que todas as nefrite crónica têm proteinúria. A quantidade de proteína na urina varia, normalmente 1 a 3g/d, mas também pode ser grande (>3,5g/d). A quantidade de proteína na urina não tem qualquer significado prognóstico, mas diminui na presença de insuficiência renal. A proteinúria devido à nefrite crónica é causada pelo aumento da permeabilidade glomerular às proteínas e redução da reabsorção tubular das proteínas.
(4) Eritrócitos urinários: O aumento dos eritrócitos é comum no sedimento urinário, geralmente 3-5/elevado, por vezes não, mas em ataques agudos pode haver hematúria marcada ou mesmo hematúria carnívora. Um aumento dos eritrócitos na urina reflecte uma fase activa da doença. Leucócitos, a maioria dos grânulos e padrões tubulares claros são também comuns no sedimento da urina. A contagem de eritrócitos urinários é predominantemente aberrante, geralmente superior a 80%, com um total de >8000 células/ml.
(5) Medida da urina C3: A maior taxa de positividade é observada na nefrite membranoproliferativa e na nefrite crescente, que pode atingir mais de 90%, seguida da glomerulosclerose segmentar focal, nefropatia membranosa, e nefropatia proliferativa tireóide (incluindo a nefropatia lgA). As lesões microscópicas e a nefrite segmentar focal têm a mais baixa taxa de positividade.
(6) Electroforese do disco urinário: a proteinúria polimérica é mais comumente observada na nefrite membranoproliferativa, nefrite tegumentoproliferativa e glomerulosclerose segmentar focal.
(7) Índice de selectividade das proteínas da urina: o significado clínico é semelhante ao da electroforese dos discos de urina, com a maioria dos casos de nefrite proliferativa da membrana, glomerulosclerose segmentar focal e nefropatia lgA mostrando proteinúria não selectiva com um índice de selectividade (SPI) >0,2. Mais de metade dos casos de lesões microscópicas, nefropatia IgM, nefropatia membranoproliferativa e nefropatia membranosa têm um SPI ≤0.2.
(8) Outros: os produtos de degradação da fibrina urinária podem ser aumentados ou positivos; urinária β2 microglobulina pode ser normal ou aumentada.
2. sangue
(1) Exames de sangue de rotina: pode apresentar anemia ligeira a moderada.
(2) Medição do produto de degradação da fibrina: normal ou elevada.
(3) Medição do conteúdo de β2-microglobulina: pode ser normal ou elevado.
(4) Testes de função imunológica: alguns pacientes podem ter elevado IgA ou IgM, diminuído IgG, diminuído C3 e CH50.
(5) Testes de função renal: alguns pacientes são normais, alguns pacientes aumentaram o azoto ureico e creatinina, e diminuíram a capacidade de ligação do diazide de carbono.
(6) Testes de função hepática: em doentes com proteinúria severa prolongada, pode ser observada uma diminuição da albumina e uma inversão da relação albumina/globulina.
3. B
O exame ultra-sónico é normal ou ligeiramente reduzido
4. taxa de filtração glomerular (BCT) de ambos os rins
Em parte normal, em parte reduzida.
5. biopsia aos rins
Isto pode determinar o tipo de alterações patológicas na glomerulonefrite crónica e tem implicações positivas para o diagnóstico, tratamento e prognóstico.
Pontos de diagnóstico
1. início lento, doença prolongada, por vezes ligeira e por vezes grave, diminuição gradual da função renal, mais tarde pode aparecer anemia, distúrbios electrolíticos, nitrogénio ureico no sangue, elevação da creatinina no sangue e assim por diante.
Existem vários graus de proteinúria, hematúria, urina tubular, edema e hipertensão.
3. ataques agudos podem ser induzidos por infecções respiratórias e outras causas durante o curso da doença, com manifestações semelhantes às da nefrite aguda.
Diagnóstico diferencial
I. Hipertensão primária secundária a danos renais
A nefrite ocorre principalmente em adultos jovens; os danos renais secundários por hipertensão ocorrem mais tarde. O historial médico é importante para a diferenciação. Quer a hipertensão ou a proteinúria venha primeiro desempenha um papel importante no diagnóstico diferencial. Por conseguinte, a urinálise e, se necessário, os testes de função renal devem ser realizados rotineiramente em doentes com hipertensão. Em doentes com hipertensão secundária a danos renais, a quantidade de proteína da urina é baixa, geralmente <1-1,5g/d. Raramente, há hematúria persistente e padrão tubular eritrócito, e a função tubular renal é normalmente prejudicada mais cedo do que a função glomerular. A punção renal é frequentemente útil para a identificação. Verificou-se que 20% dos pacientes clinicamente diagnosticados com hipertensão primária são diagnosticados com doença glomerular primária por punção renal.
II. pielonefrite crónica
Nas fases finais da pielonefrite crónica, pode haver grandes quantidades de proteinúria e hipertensão, que por vezes são difíceis de distinguir da nefrite crónica. A pielonefrite crónica é mais frequentemente vista em pacientes do sexo feminino. O interrogatório detalhado inclui frequentemente um historial de infecção do tracto urinário. Para o diagnóstico de pielonefrite crónica com infecção activa são necessários microscopia de múltiplos sedimentos de urina e culturas bacterianas de urina. Em doentes com pielonefrite crónica, os danos na função renal são maioritariamente tubulares e podem incluir acidose hiperclorémica, doença renal hipofosfórica, enquanto que a azotemia e a uremia são leves e progridem muito lentamente. Os estudos intravenosos de pielonefrite e nucleares (nefrogramas e exames renais, etc.) são mais úteis no diagnóstico da pielonefrite crónica se revelarem danos assimétricos nos rins de ambos os lados.
Lupus nephritis
A apresentação clínica e as alterações histológicas dos rins na lupus nephritis podem ser semelhantes às da nefrite crónica. No entanto, o lúpus eritematoso é mais prevalente nas mulheres e é uma doença sistémica que pode estar associada a febre, erupção cutânea, artrite e outros sinais de danos multissistémicos. As células sanguíneas são reduzidas, as imunoglobulinas aumentam, as células lúpicas podem ser detectadas, os anticorpos antinucleares são positivos e os níveis do complemento sérico são reduzidos. O exame histológico dos rins revela a deposição generalizada de complexos imunitários em todas as partes do glomérulo. A imunofluorescência é muitas vezes “totalmente explodida”.
Nefrite aguda
Os ataques agudos de nefrite crónica devem ser diferenciados da nefrite aguda. Ataques agudos de nefrite crónica são geralmente observados em adultos, com sintomas clínicos que aparecem dentro de 2 a 3 dias após a infecção, e podem ter uma história de nefrite ou uma história de hematúria mais pronunciada, edema e hipertensão. A nefrite aguda tem frequentemente uma infecção prodromal e sintomas como hematúria, proteinúria, edema e hipertensão aparecem apenas após 1 a 3 semanas, com redução do complemento C3 no sangue (recuperação dentro de 8 semanas).