As malformações congénitas da arterio-venosa renal (RAVM) são bastante raras, com uma prevalência de menos de 0,04%. Os doentes apresentam como principal sintoma hematúria súbita e intratável, e geralmente não há resultados característicos em ultra-sons, UIV, TAC ou ressonância magnética. A arteriografia renal fornece um diagnóstico claro, e a embolização selectiva da artéria renal é menos invasiva, mais eficaz e preserva o tecido renal, tornando-o o tratamento de escolha para a RAVM congénita. De Setembro de 2001 a Novembro de 2009, 15 casos de RAVM congénita foram tratados com embolização de etanol anidro da artéria renal no nosso departamento, e foram alcançados resultados satisfatórios. I. Patologia e características clínicas da RAVM congénita A RAVM congénita é uma anomalia embrionária do desenvolvimento vascular, que é causada pela falta de estrutura capilar entre as artérias e veias do rim local ligadas por uma rede vascular anómala tortuosa e dilatada (nidus), e o sangue arterial entra nas veias directamente através da rede vascular anómala. Os vasos anómalos são frequentemente difíceis de detectar à nascença devido ao seu pequeno tamanho, mas com o crescimento ou trauma e anomalias nos níveis de hormonas sexuais, as alterações hemodinâmicas ocorrem, mais frequentemente na idade jovem e média. A RAVM congénita está dividida em varizes e aneurismas com base em anatomia patológica e achados de arteriogramas renais. As varizes são relativamente comuns e localizam-se normalmente na lâmina propria submucosa do sistema colector. As lesões carecem frequentemente de fibras elásticas e são dilatadas de forma com miçangas ou aneurismáticas, quebrando-se facilmente no sistema colector e causando hematúria. Os primeiros sintomas de varizes em 75% dos casos são grandes hematúrias ósseas, tamponamento da bexiga e dores nas costas, e menos frequentemente hipertensão. O tipo aneurismático é caracterizado por uma ligação directa entre as artérias e veias do rim por um ou mais grandes vasos anómalos. O fluxo do tipo aneurismático é muito maior do que o das varizes, o que frequentemente leva à isquemia no tecido renal distal e aumenta a secreção de renina. A hematúria é menos comum do que no tipo de varizes. Todos os 15 casos de RAVM congénita neste grupo eram do tipo varicoso e apresentavam hematúria súbita e intratável, nenhum dos quais combinado com hipertensão. As características características são sombras vasculares de alta densidade localizadas em torno do seio renal e sistema colector em varreduras melhoradas, com ou sem dilatação venosa renal-9], bem como uma compreensão da função renal, que pode fornecer uma base para seleccionar opções de tratamento e avaliar os efeitos do tratamento. A RM é também uma boa ferramenta para detectar estas lesões, uma vez que o ultra-som não consegue detectar facilmente a RAVM, enquanto que o Doppler colorido ou o ultra-som melhorado podem detectar localmente anomalias no sinal do fluxo sanguíneo, o que pode ser útil para confirmar o diagnóstico destas lesões, especialmente das mais pequenas. A angiografia ainda é considerada o padrão ouro para o diagnóstico e estadiamento destas lesões, especialmente das mais pequenas. Tratamento da RAVM congénita Em geral, a RAVM congénita requer intervenção clínica, mas um número muito pequeno de malformações vasculares pode resolver por si só, possivelmente devido a vasoespasmo, compressão hematoma e edema após hemorragia no vaso malformado, resultando na diminuição do fluxo sanguíneo ou trombose do vaso malformado, mas ainda assim devem ser seguidas de perto. As principais opções de tratamento para aqueles que não conseguem responder ao tratamento conservador são a cirurgia e a embolização arterial. Os procedimentos cirúrgicos, tais como nefrectomia ou nefrectomia parcial, são complexos e invasivos, com o potencial para complicações da RAVM médica. A embolização arterial superselectiva percutânea é menos invasiva, com significativa eficácia recente, baixa taxa de recorrência e máxima preservação das unidades renais normais, e é cada vez mais valorizada no tratamento da RAVM congénita. Todos os 15 casos deste grupo foram acompanhados durante muito tempo. Nenhum dos casos teve recorrência de hematúria e a função renal foi normal em todos os casos. A chave para a embolização da MVA é a oclusão permanente da massa vascular anormal doente, não a artéria fornecedora de sangue ou a veia drenante. Os agentes embólicos comummente utilizados, tais como bobinas de mola, esponjas de gelatina e pastilhas de álcool polivinílico (PVA), porque bloqueiam a extremidade proximal da artéria fornecedora de sangue, conduzem inevitavelmente à reperfusão dos vasos colaterais e à revascularização após a operação, e até agravam a doença e levam à recidiva da hematúria. Um paciente do nosso grupo também tinha sofrido quatro embolizações de mola + PVA antes de vir para o nosso hospital, mas a hematúria agravou-se e o angiograma sugeriu uma lesão alargada. Devido ao seu efeito desidratante e ablativo, o etanol anidro desnaturaliza a hemoglobina de contacto e destrói directamente as células endoteliais dos vasos mal formados da lesão, proporcionando um efeito de embolização permanente, conseguindo assim uma cura para a MAV. Como agente embólico líquido, o etanol está facilmente disponível, barato, pode ser adequadamente difundido dentro da massa vascular anormal, e é metabolicamente limpo in vivo sem rejeição de corpo estranho, tornando-o amplamente utilizado como agente embólico nas MVA. O efeito embólico do etanol anidro em vasos mal formados é influenciado pelo fluxo fracionário arteriovenoso, que é reduzido em casos com elevado fluxo fracionário. Em casos de alto refluxo pode ser utilizado um anel de mola ou um cateter de balão para bloquear o fluxo. Após 10-15 min de embolização da lesão, uma revisão completa do angiograma deve ser realizada rotineiramente para evitar a falta de pequenos vasos e ramos laterais recentemente abertos, e a embolização completa deve ser realizada uma vez identificada, mas a embolização excessiva e a embolização ectópica devido à regurgitação do agente embólico deve ser evitada. Em lesões mais pequenas, uma única embolização pode frequentemente ser completamente eliminada, enquanto que em lesões maiores e mais complexas, são frequentemente necessários tratamentos sequenciais múltiplos em fases, com tratamentos repetidos geralmente a intervalos de 2 meses ou mais. A vantagem do tratamento sequencial é que evita as potenciais complicações associadas à utilização de grandes quantidades de etanol anidro de uma só vez, reduz o risco de embolização excessiva de uma só vez e reduz complicações tais como necrose de tecido, ruptura do vaso malformado ou edema de tecido pós-embolização. 25 pacientes embolizados com etanol anidro por Takebayashi et al. conseguiram a oclusão completa do vaso malformado em 17 casos e a oclusão parcial em 8 casos, com um seguimento de 5,1-13,2 anos. Não houve recidiva de hematúria. O outro caso era uma grande fístula arteriovenosa com lesões extensas e foi curada por duas embolizações com etanol anidro combinado com uma bobina de mola. Não houve recidiva de hematúria aos 4 a 96 meses de seguimento. Embora as varreduras pós-operatórias por TAC tenham mostrado o desaparecimento dos vasos malformados em oito casos, não foi realizada uma revisão angiográfica, e é incerto se a massa vascular malformada foi completamente ocluída após a cirurgia, o que continuará a valer a pena observar no futuro. V. Análise das complicações da embolização da artéria renal Os 15 casos neste grupo e os estudos da literatura relatados no seguimento a longo prazo provaram a eficácia da intervenção transarterial para o tratamento da hematúria causada pela RAVM. Contudo, apesar da utilização de canulação super-selectiva para a artéria segmentar renal ou embolização da artéria interlobular, era inevitável algum grau de enfarte do tecido renal. A síndrome pós-embolização, incluindo dores renais e febre vagas, dura geralmente 5-7 d e não requer nenhuma gestão especial. Takebayashi et al. relataram 30 casos de RAVM com enfartes renais variando de 6,3% a 48,0%, sem qualquer efeito sobre a função renal. 8 casos neste grupo mostraram 5%-30% de embolia renal na revisão da TC, sem qualquer diminuição da função renal. Embora não tenham ocorrido complicações médicas graves neste grupo, durante a embolização e no seguimento, deve-se estar alerta para complicações graves relatadas na literatura, tais como hipertensão renal devido à activação do sistema renina-angiotensina devido à isquemia incompleta do tecido renal, embolização da veia renal e trombose da veia cava inferior após a embolização, e embolia pulmonar ou outra embolia ectópica causada por agentes embólicos granulares através do shunt. A embolização com etanol anidro deve ser o tratamento de escolha para curar a RAVM.