O que é a síndrome do “Quebra-nozes”?

  Em 1972, Schepper relatou uma hemorragia renal esquerda causada por esta síndrome. Desde então, tem havido vários relatórios da China e do estrangeiro, e tem recebido uma atenção crescente.  Sabemos que os vasos sanguíneos no corpo humano têm uma certa direcção, tal como as estradas que correm em todas as direcções. A veia renal esquerda corre entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior, e estas duas artérias formam um ângulo de 40-60 graus, através do qual a veia renal esquerda passa. Anatomicamente, a veia renal direita injecta-se directamente na veia cava inferior, com um golpe curto e recto. A veia renal esquerda, por outro lado, tem de atravessar o ângulo entre a aorta ventral e o mesentério e cruzar-se em frente da aorta abdominal antes de poder ser injectada na veia cava inferior, tornando a veia renal esquerda muito mais comprida do que a veia renal direita. Em tempos normais, o ângulo entre a artéria mesentérica superior e a aorta abdominal é preenchido com mesentério, gordura, gânglios linfáticos e peritoneu, de modo a que a veia renal esquerda não seja comprimida. Quando há rápido crescimento puberal, rápido crescimento em altura, hiperextensão da coluna vertebral, alterações rápidas na forma corporal ou prolapso renal, a veia renal esquerda tem um mau momento neste ângulo e pode ser espremida, causando alterações no fluxo sanguíneo e sintomas clínicos correspondentes.  【Clinical manifestations】 A doença ocorre em homens desde a adolescência até cerca de 40 anos de idade, o aparecimento de crianças é distribuído entre os 4 e os 7 anos de idade, a idade mais frequente é observada entre os 13 e os 16 anos de idade, tanto homens como mulheres podem ser vistos. Os principais sintomas do fenómeno do quebra-nozes são hematúria e proteinúria, das quais a hematúria assintomática é mais facilmente detectada a olho nu, e a hematúria submicroscópica é encontrada em exame físico de rotina. Alguns doentes também têm hematúria com proteinúria, que pode variar de traços a 2+ e pode manifestar-se de forma intermitente ou com exacerbação postural. Além disso, a varicocele pode ocorrer nos homens e a hemorragia menstrual irregular pode ocorrer nas mulheres.  A cistoscopia, a DSA arterial e a arteriografia são invasivas e não são facilmente aceites pelas crianças, e a TC/MRI é dispendiosa, pelo que se deve preferir a ultra-sonografia abdominal.  1. exame da morfologia dos glóbulos vermelhos da urina: incluindo microscopia de contraste de fase e volume de distribuição de hemácias. A hemácia urinária é morfologia normal, ou seja, hematúria não-nefrogénica.  2.Colour ultra-som multiespectral: o segmento distal da estenose da veia renal esquerda é mais do dobro do diâmetro interno da estenose na posição bidimensional supina, e após 15-20 minutos na posição de extensão vertebral posterior, o diâmetro interno da parte dilatada é mais de quatro vezes maior do que o diâmetro interno da estenose, o ângulo entre a artéria mesentérica superior e a aorta abdominal está dentro dos 9°, a velocidade do fluxo sanguíneo do segmento dilatado da veia renal esquerda é inferior a 0,09m/s, e a velocidade do fluxo sanguíneo da estenose é de 5 mais de 5 vezes a velocidade do segmento dilatado.  3. venograma renal: É utilizado para observar directamente a compressão e dilatação da veia renal esquerda e para medir directamente a pressão interna na veia cava inferior e a pressão interna na veia renal esquerda, e a hipertensão renal esquerda pode ser considerada quando ambas são superiores a 0,4 kpa. No entanto, a venografia renal pode causar falsos negativos devido à influência da hemodinâmica e de certos factores técnicos, e não é fácil observar a circulação colateral.  4.Arterial DSA: Pode mostrar claramente a compressão da veia renal esquerda e veia renal esquerda dilatada, e ao mesmo tempo pode mostrar a situação da circulação colateral, que é mais precisa e abrangente no diagnóstico do fenómeno do quebra-nozes, na realização do arteriograma renal esquerdo também pode excluir outras malformações vasculares, tumores e outras lesões.  5.CT e ressonância magnética: varizes melhoradas no plano apropriado podem mostrar a relação anatómica entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior e a veia renal esquerda comprimida, e podem por vezes mostrar veias varicosas dos ovários e do cordão espermático.  6. cistoscopia: é observado um spray de sangue ou hematúria no orifício ureteral esquerdo.  Tratamento e prognosis】 Nenhum tratamento especial, é necessário um acompanhamento regular. Geralmente, com a idade, o aumento de gordura e tecido conjuntivo no ângulo entre a artéria mesentérica superior e a aorta abdominal, ou o estabelecimento de circulação colateral, a estase pode ser melhorada e os sintomas são aliviados. O paciente tem geralmente função renal normal, crescimento e desenvolvimento normais, e pode participar em actividades escolares gerais, e aqueles com hematúria mais pronunciada estão isentos de treino desportivo. Alguns autores consideram a cirurgia como sendo indicada quando há hematúria maciça e dores persistentes.  O prognóstico a longo prazo desta doença não foi relatado. É necessário um ultra-som abdominal e testes de função renal uma vez a cada 1 a 2 anos. Isto é para evitar falhar o diagnóstico de doença glomerular verdadeira, como a nefropatia IgA, o tipo mais comum de doença pediátrica com hematúria predominante.