Um simpósio internacional sobre nanismo idiopático (ISS) realizou-se em Santa Monica, Califórnia, EUA, de 17 a 20 de Outubro de 2007, onde especialistas de topo na área e representantes de todas as sociedades endócrinas pediátricas internacionais foram convidados a participar na elaboração de uma declaração comum sobre ISS. A declaração é brevemente extraída a seguir.
No tratamento clínico, o nanismo idiopático (ISS) é um dos tipos mais comuns de crianças de baixa estatura, representando cerca de 60-80% das crianças do Departamento de Pediatria, Hospital Nantong de Medicina Tradicional Chinesa, Ge Zhenhua
I. O que é o dwarfism idiopático?
1. refere-se a um indivíduo cuja altura é inferior ao 3º percentil ou 2º DP da mesma idade e sexo.
2. comprimento e peso normais à nascença.
3. níveis normais de testes de estimulação hormonal de crescimento.
4. Para a estatura idiopática curta incluem: atraso de crescimento somático, atraso da puberdade (CDGP), estatura familiar curta.
5. excepto para aqueles com causas claras: doenças crónicas, subnutrição e factores sociais e psicológicos, etc., ou seja, a baixa estatura sem qualquer causa é a baixa estatura idiopática
A melhor altura para começar o tratamento para o nanismo idiopático: Os endocrinologistas pediátricos internacionais e domésticos sugerem que a melhor idade para iniciar o tratamento para crianças com nanismo é a partir dos 5 anos até ao início da adolescência, e quanto mais cedo o tratamento, melhor o resultado.
Quais as crianças com nanismo idiopático que necessitam de tratamento?
1. Indicadores de crescimento: Se a altura for inferior a -3 a -2 SDS ou inferior ao 3º percentil para a mesma idade e sexo, recomenda-se o tratamento com GH.
2. Indicadores psicossociais: Os médicos geralmente não advogam tratamento para crianças e pais que não se importam com a sua altura, enquanto que às crianças que são obviamente perturbadas pelo nanismo deve ser dada medicação ou psicoterapia. Uma vez que é difícil quantificar o comportamento psicossocial, os benefícios psicológicos do tratamento com GH para tais crianças não foram confirmados.
Que testes são necessários para o nanismo idiopático?
1. História médica e exame físico.
(1) História de nascimento: a presença de perturbações do crescimento intra-uterino e complicações perinatais
(2) História médica: presença de doenças crónicas ou sintomas relacionados, medicação, estado nutricional, estado psicossocial e desenvolvimento cognitivo
(3) História da família: prestar especial atenção ao facto de os pais serem casados através de visitas a familiares e à idade da puberdade dos pais, e à altura dos parentes de primeiro e segundo graus.
(4) Exame físico: características fenotípicas, proporções somáticas e fases pubertárias
2. Testes laboratoriais de rotina.
Rotina de sangue e urina, função hepática e renal, função da tiróide, nível de factor de crescimento 1 (IGF-1) semelhante ao da insulina, raio-X da idade do pulso esquerdo, teste de estimulação hormonal de crescimento para excluir GHD, todas as raparigas pequenas de etiologia desconhecida e rapazes pequenos com anomalias genitais externas devem ser examinados para a pesquisa de cariótipo, ressonância magnética craniana para excluir tumor intracraniano
D. Objectivos de tratamento e princípios éticos de tratamento para crianças com nanismo
1. Princípio: O diagnóstico e tratamento de crianças com nanismo deve estar sob a orientação de um endocrinologista pediátrico.
2. Objectivos do tratamento
Primeiro: para atingir a altura normal dos adultos.
Segundo: atingir a altura normal de crianças normais na infância.
3. Questões éticas de tratamento
Uma vez que a hormona de crescimento é mais cara que os medicamentos comuns, e as crianças diagnosticadas com nanismo e que necessitam de tratamento já são muito pequenas em comparação com crianças da mesma idade, o custo para atingir a altura padrão das crianças normais é também mais elevado.
Além disso, a altura e eficácia devem ser controladas regularmente durante o processo de tratamento, e o plano de tratamento e a dosagem dos fármacos devem ser ajustados.
V. Estado psicossocial da criança com ISS
A baixa estatura pode levar a um comportamento infantil, a ser tratado como uma criança de tenra idade, a uma diminuição da auto-estima e ao bullying frequente. As crianças com ISS podem frequentemente sentir-se stressadas, mas raramente têm problemas psicológicos reais.