A estenose aórtica congénita é uma doença cardíaca obstrutiva da via de saída do ventrículo esquerdo devido a anomalias congénitas no desenvolvimento da válvula aórtica e é responsável por aproximadamente 3-6% das doenças cardíacas congénitas [1]. A maioria dos pacientes com estenose aórtica congénita não apresenta sintomas clínicos na infância, enquanto aproximadamente 10% dos pacientes com estenose aórtica grave apresentam insuficiência cardíaca ou mesmo choque cardiogénico no recém-nascido ou na primeira infância e necessitam de tratamento precoce [2]. A valvuloplastia aórtica percutânea com balão (PBAV) é um dos meios eficazes de tratamento da estenose aórtica congénita pediátrica, que tem sido realizada na China desde 1989, mas o número de procedimentos é limitado, especialmente a dilatação com balão em recém-nascidos e bebés pequenos com AS grave, que está associada a elevados riscos cirúrgicos, complicações e mortalidade, e não tem sido relatado. Este estudo analisa e resume os procedimentos PBAV realizados nos últimos anos na nossa instituição para a estenose aórtica grave congénita em bebés pequenos.
Dados e métodos
1. população estudada: bebés seleccionados aleatoriamente com estenose aórtica grave admitidos de Junho de 2010 a Março de 2011 que preenchiam os critérios de inclusão. Critérios de inclusão: Pacientes com menos de 3 meses de idade com estenose aórtica grave. A estenose aórtica grave foi definida como estenose aórtica combinada com aumento do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca esquerda. Critérios de exclusão: estenose mitral combinada, displasia ventricular esquerda, displasia anular aórtica, malformações cardiovasculares combinadas que não a arteriovenosa do ducto arterioso. Os tutores legais dos pacientes inscritos assinaram todos um termo de consentimento informado. Foram incluídas neste estudo um total de 4 crianças.
2. avaliação pré-operatória: radiografias torácicas de raio-X, electrocardiogramas e ecocardiogramas eram realizados rotineiramente antes da cirurgia. A ecocardiografia foi realizada para avaliar os folhetos da aorta, o diâmetro do anel aórtico, o diâmetro do anel mitral, o tamanho do ventrículo esquerdo, a função sistólica do coração esquerdo, a regurgitação aórtica e a sua extensão, e se houve alguma coexistência de constrição aórtica e outras anomalias cardíacas. A análise dos gases sanguíneos arteriais e electrólitos sanguíneos são realizados para desequilíbrio ácido-base e água-eletrolítico.
3. ajustes pré-operatórios: Para pacientes com estenose aórtica grave com insuficiência cardíaca esquerda combinada, aplicar medicamentos inotrópicos positivos e diuréticos pré-operatórios. Para neonatos gravemente doentes com estenose aórtica que dependem da abertura do cateter arterial para manter uma circulação corporal eficaz, a prostaglandina E2 intravenosa é utilizada para manter a abertura do cateter arterial. Em doentes críticos com insuficiência respiratória ou circulatória combinada, aplicar ventilação mecânica. Manter o equilíbrio hídrico e electrolítico e o equilíbrio ácido-base.
4. método PBAV [3]: Canulação percutânea femoral arterial e venosa de rotina com anticoagulação de heparina 100 U/kg. O cateterismo do coração direito é realizado primeiro, seguido da inserção de um cateter de cauda de porco através da artéria femoral para alcançar a aorta ascendente. Foi realizada a manometria ascendente da aorta, e a aortografia ascendente foi realizada para observar a regurgitação aórtica e o jacto negativo da válvula, e para medir o diâmetro do anel aórtico. Com base no diâmetro do anel aórtico medido, é preparado um cateter de dilatação de balão adequado. Um fio-guia de ponta macia é retirado e inserido directamente no ventrículo esquerdo através de um cateter de cauda de porco ou de um cateter de extremidade, seguindo o fio-guia para inserir o cateter. Depois do cateter ser inserido no ventrículo esquerdo, o fio-guia é retirado e o cateter é deixado no ventrículo esquerdo. Mede-se a pressão ventricular esquerda e a diferença de pressão sistólica transvalvar de pico, depois introduz-se um fio-guia rígido em forma de J de 260 cm de comprimento a partir do cateter no ventrículo esquerdo. Um balão é inserido através do fio-guia para dilatar o cateter, e quando o centro do balão cavalga logo acima do orifício da válvula aórtica, o balão é dilatado até ao desaparecimento do recesso lombar, seguido de rápida aspiração do balão. Isto é repetido várias vezes, com intervalos de aproximadamente 5 min. Após o PBAV, realiza-se um cateterismo cardíaco e mede-se novamente a diferença do pico da pressão sistólica transvalvar, e realiza-se um aortograma ascendente para avaliar o grau de alívio da estenose aórtica e se ocorreu ou piorou a regurgitação aórtica. Após o procedimento, foi aplicada compressão local para estancar a hemorragia. Um segundo ecocardiograma foi realizado imediatamente após o procedimento para detectar qualquer derrame pericárdico e regurgitação aórtica, e para medir o pico da diferença de pressão sistólica transvalvar e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE).
5) Acompanhamento: O acompanhamento foi realizado 1 mês após a PBAV, e as radiografias de tórax, ECG e ecocardiograma foram repetidos.
6. análise estatística: o software SPSS 16.0 foi utilizado para análise estatística. Os dados de medição foram expressos em ±s. Foi utilizada ANOVA unidireccional para comparação entre vários grupos, e o teste LSD-t foi utilizado para comparação entre dois grupos. p<0,05 foi considerado uma diferença estatisticamente significativa.
Resultados
1. geral: As quatro crianças tinham (50±25) d (34-87 d) na altura da cirurgia, três eram do sexo masculino e uma do feminino, e tinham uma massa corporal de (3,89±0,85) kg (2,8-4,8 kg). Na admissão, todas as crianças mostraram vários graus de insuficiência cardíaca, incluindo falta de ar, náuseas fracas, pausas na alimentação, aumento do ritmo cardíaco e aumento do fígado, e a FEVE estava abaixo dos 50% na ecocardiografia. Um paciente teve falha respiratória pré-operatória e foi-lhe dada ventilação mecânica. dois pacientes tiveram acidose e desequilíbrio hidroelectrolítico e receberam correcção ácida e suplemento de electrólitos. todos os quatro pacientes tiveram tensão miocárdica tal como depressão do segmento ST e inversão da onda T nos cabos torácicos esquerdos do ECG. A ecocardiografia mostrou que as válvulas aórticas eram válvulas bilobadas funcionais em 3 casos e válvulas trilobadas em 1 caso; derrame pericárdico em 3 casos; sem estenose mitral, displasia ventricular esquerda ou displasia anular aórtica.
O diâmetro anular aórtico pré-operatório (8,2±0,9) mm, o diâmetro do balão/diâmetro anular de 0,92±0,06 (0,86-1,0) e o comprimento do balão de 20-40 mm foram realizados com sucesso nos 4 pacientes, e o pico da diferença de pressão sistólica transvalvar medida por Doppler ultra-sonográfico diminuiu de (60,6±15,2) mm Hg (1 mm Hg=0,133 kPa) pré-operatório para (29,2) mm Hg imediatamente pós-cirúrgico. (29,5±8,0) mm Hg no período pós-operatório imediato (p<0,01); LVEF foi (47,6±7,5)% no pré-operatório e (52,2±18,9)% no período pós-operatório imediato (p>0,05). A ecocardiografia no período pós-operatório imediato mostrou regurgitação aórtica ligeira a ligeira. 2 crianças tiveram bradicardia grave durante a dilatação por balão, mas as suas taxas cardíacas voltaram ao normal após 1:10.000 infusão intravenosa de epinefrina e RCP, sem outras complicações graves.
Todas as quatro crianças foram acompanhadas com um mês de pós-operatório. A ecocardiografia mostrou uma diferença de pressão sistólica de pico transvalvar de (36,5±11,0) mm Hg, que foi significativamente inferior ao pré-operatório (P<0,05) e não estatisticamente significativa quando comparada com o período pós-operatório imediato (P>0,05); a FEVE foi (81,0±1,1%), que foi significativamente superior ao pré-operatório e pós-operatório imediato (P<0,01); e a regurgitação aórtica foi ligeira a ligeira. Todas as crianças não apresentavam sinais de insuficiência cardíaca e não exigiam reintervenção ou cirurgia (Quadro 1).
Quadro 1 Antes e depois da intervenção em quatro bebés pequenos com estenose aórtica grave
Número do caso
pré-operatório
Pós-operatório imediato
1 mês de pós-operatório
Diferença do pico sistólico transversal da pressão (mm Hg)
Ecocardiografia Cateterismo cardíaco
LVEF (%)
Diferença de pressão sistólica de pico transversal (mm Hg)
Cateter cardíaco por ecocardiograma
LVEF
(%)
AI
Diferença de pressão sistólica de pico transversala
(mm Hg)
LVEF
(%)
AI
1
79.6 80.0
39.3
44.6
49.3
57.0
20.6 24.0
24.7
Ligeiro
20.4
81.8
Ligeiro
2
49.8 47.0
26.0 Nenhum b
67.7
Ligeiro
39.6
80.2
Ligeiro
3
46.9 63.0
32.3 29.0
58.9
Ligeiro
45.0
79.9
Ligeiro
4
65.9 45.0
39.2 Noneb
57.6
Suave
40.9
82.1
Suave
Nota: a medida usando ecocardiografia; b devido à ressuscitação cardiopulmonar pós-operatória, o cateterismo cardíaco pós-operatório não foi usado para medir a diferença de pressão sistólica transvalvar de pico; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; IA: regurgitação aórtica; 1 mm Hg = 0,133 kPa
Discussão
A estenose aórtica grave em recém-nascidos e bebés pequenos difere significativamente da de crianças mais velhas e pacientes adultos em termos de fisiopatologia, apresentação clínica e princípios de gestão. O consumo de oxigénio do miocárdio é aumentado pela hipertrofia do miocárdio esquerdo secundária a obstrução grave da via de saída do ventrículo esquerdo. Além disso, a pressão sistólica excessiva tem um efeito compressivo sobre o miocárdio subendocárdico, afectando assim o fornecimento de sangue miocárdico e produzindo isquemia miocárdica subendocárdica, o que leva a uma série de alterações, incluindo fibrose miocárdica, dilatação ventricular esquerda e insuficiência cardíaca esquerda. A circulação corporal em recém-nascidos com estenose aórtica crítica depende frequentemente da manutenção do cateter arterial, que se fecha por si só e pode levar ao colapso circulatório e mesmo à morte [4].
Em crianças com estenose aórtica congénita, o grau de estenose aórtica é geralmente avaliado utilizando o pico da diferença de pressão trans-sistólica através da válvula aórtica, e se o pico da diferença de pressão trans-sistólica for superior a 50 mm Hg no cateterismo cardíaco, isto pode ser uma indicação para intervenção ou cirurgia. Contudo, em pacientes com estenose aórtica em recém-nascidos ou lactentes com alargamento ventricular esquerdo combinado, insuficiência ventricular esquerda, ou abertura de cateter arterial dependente da circulação corporal, a intervenção ou cirurgia deve ser considerada independentemente do nível de diferença de pressão sistólica do pico transvalvar [5]. No presente estudo, todos os quatro pacientes tinham estenose aórtica grave, e dois deles tinham diferença de pressão sistólica no pico da sistólica transvalvar pré-operatória inferior a 50 mm Hg, mas tinham insuficiência cardíaca significativa com FEVE inferior a 50%. A diferença de pressão sistólica no pico da sistólica transvalvar no ajuste da insuficiência cardíaca esquerda não reflecte com exactidão o grau de estenose aórtica e tende a subestimar a gravidade da estenose aórtica. Nos 2 pacientes acima descritos, a estenose morfológica grave da válvula aórtica foi confirmada por ecocardiografia 2D, juntamente com sinais clínicos de insuficiência cardíaca esquerda, resultando num diagnóstico de estenose aórtica grave e na escolha do tratamento de PBAV. Nos 2 pacientes, a função cardíaca pós-operatória melhorou significativamente devido ao alívio da estenose.
A grande variabilidade anatómica da estenose aórtica grave em recém-nascidos e bebés pequenos requer que a abordagem cirúrgica apropriada seja seleccionada caso a caso. Durante o ecocardiograma pré-operatório, é necessário medir o diâmetro anular mitral, o diâmetro ventricular esquerdo e o diâmetro anular aórtico. Se houver displasia mitral e ventricular esquerda significativa, o procedimento de Norwood deve ser escolhido[6] e tratado como um ventrículo único; se a válvula mitral e o ventrículo esquerdo ainda estiverem bem desenvolvidos e o anel aórtico for displásico, o procedimento de Ross+Konno pode ser considerado; se a válvula mitral, o ventrículo esquerdo e o anel aórtico estiverem todos bem desenvolvidos, pode ser escolhida a dissecção juncional PBAV ou a dissecção cirúrgica da valva [7]. Neste estudo, todos os pacientes foram avaliados pré-operatoriamente por ecocardiografia para o desenvolvimento da valva mitral, do anel aórtico e ventricular esquerdo, e estenose mitral, displasia ventricular esquerda e displasia do anel aórtico foram utilizados como critérios de exclusão. A PBAV foi escolhida nos quatro pacientes inscritos porque a valva mitral, o anel aórtico e ventricular esquerdo estavam todos bem desenvolvidos, e o resultado desejado foi alcançado.
Os pacientes com estenose aórtica grave em recém-nascidos e bebés pequenos estão frequentemente gravemente doentes, frequentemente combinados com insuficiência cardíaca e mesmo choque cardiogénico, e podem ser combinados com insuficiência respiratória e perturbações no equilíbrio ácido-base e água-electrolito, devendo ser sistematicamente avaliados pré-operatoriamente. Para doentes com insuficiência cardíaca, são necessários medicamentos inotrópicos e diuréticos positivos; para doentes em estado crítico com estenose aórtica cuja circulação corporal depende da abertura do cateter arterial, a prostaglandina E2 pode ser utilizada para manter a abertura do cateter arterial para manter um fluxo sanguíneo eficaz na circulação corporal; para doentes com insuficiência respiratória ou circulatória, deve ser utilizada ventilação mecânica; para doentes com distúrbios combinados ácido-base ou água-electrolitosa, imediata Os doentes com distúrbios ácido-base ou hidroeletrolíticos devem ser prontamente corrigidos. Todos os quatro pacientes deste estudo tinham graus variáveis de insuficiência cardíaca e foram tratados com estimulação cardíaca e diuréticos após a admissão, resultando em alguma melhoria da função cardíaca e da FEVE antes da cirurgia. Estas medidas ajudaram a melhorar o estado geral das crianças e a criar melhores condições para a cirurgia PBAV.
As taxas de complicação e de mortalidade são mais elevadas em recém-nascidos e bebés pequenos do que em crianças mais velhas. Em estudos retrospectivos precoces, a incidência de morte cirúrgica foi de 9% devido à perfuração do ventrículo esquerdo, regurgitação aórtica grave e septicemia devido ao tempo prolongado de operação [8]. Graças aos avanços da tecnologia, muitas das complicações anteriores poderiam ter sido prevenidas e evitadas utilizando as actuais ferramentas de diagnóstico e técnicas de cateteres. Um estudo recente com uma grande amostra mostrou que a morbilidade e mortalidade precoce em recém-nascidos com PBAV era de aproximadamente 4%, a incidência de regurgitação aórtica moderada a grave era de 15%, o desenvolvimento de pequenos anulares ventriculares e aórticos esquerdos era um factor de risco para a sobrevivência a longo prazo, e uma grande relação diâmetro do balão/diâmetro anular era um factor de risco para o desenvolvimento de regurgitação aórtica [9]. No presente estudo, foram utilizadas relações diâmetro do balão/diâmetro anular de 0,86 a 1,0. Após a dilatação do balão, a diferença do pico da pressão sistólica transvalvar foi significativamente reduzida e o estado funcional das crianças melhorou significativamente. Não foram necessárias mais intervenções ou procedimentos cirúrgicos no seguimento. Com excepção de dois pacientes que desenvolveram bradicardia intra-operatória grave, não ocorreram outras complicações graves, e a regurgitação aórtica pós-operatória foi apenas ligeira a ligeira.
Neste estudo, todos os quatro bebés pequenos com estenose aórtica grave tiveram bons resultados recentes após o PBAV. A selecção pré-operatória do paciente e o ajustamento do estado sistémico são pré-requisitos importantes para um procedimento bem sucedido, e a selecção de um cateter balão de tamanho adequado é um factor chave para assegurar a eficácia do procedimento e reduzir a regurgitação aórtica. Estudos demonstraram que o PBAV é um tratamento seguro e eficaz para a estenose aórtica grave em bebés pequenos, na ausência de um anel aórtico combinado e displasia ventricular esquerda. No entanto, para a maioria dos doentes com estenose aórtica, o PBAV continua a ser apenas um tratamento paliativo [10].