O que é a estenose aórtica? A estenose aórtica é um bloqueio do fluxo sanguíneo entre o ventrículo esquerdo e a aorta causado por doença da válvula aórtica, em alguns casos. Isto inclui: obstrução miocárdica subaórtica, auto obstrução valvular, ou estenose supra-aórtica. A mais comum é a auto-infarce da válvula aórtica, ou estenose aórtica. A válvula aórtica normal é constituída por três folhetos finos e maleáveis. Quando o sangue é ejectado do ventrículo esquerdo para a aorta, os folhetos normais da válvula aórtica podem abrir suficientemente sem causar obstrução Quando a válvula aórtica é anormal, causando estreitamento ou obstrução entre o ventrículo esquerdo e a aorta, desenvolve-se estenose aórtica. A causa mais comum é que existem apenas dois folhetos da válvula aórtica em vez dos três normais, conhecidos como a válvula bileaflet aórtica. Muitas vezes, estes folhetos são engrossados e menos flexíveis do que o normal, e as linhas divisórias entre os folhetos (junções de folhetos) são fundidas em graus variáveis. Quando a válvula aórtica não se abre livremente, o ventrículo esquerdo deve contrair-se com mais força para bombear sangue para a aorta. Como resultado da compensação, o músculo ventricular esquerdo (miocárdio) engrossa gradualmente para fornecer força contrátil adicional. Portanto, o espessamento do músculo ventricular esquerdo (hipertrofia miocárdica) pode não ser um problema em si mesmo, mas indica frequentemente a presença de estenose aórtica. Quando a estenose aórtica é muito grave, o músculo ventricular esquerdo pode não ser capaz de compensar eficazmente. Nestes casos raros mas muito graves, o ventrículo esquerdo pode não ser capaz de bombear o sangue eficazmente e o doente pode progredir para a insuficiência cardíaca. Isto ocorre quase sempre em recém-nascidos com estenose valvular grave e raramente é visto na infância. Quais são os sinais e sintomas da estenose aórtica As crianças com estenose aórtica são geralmente assintomáticas e saudáveis e activas. Um sopro cardíaco é geralmente o sinal positivo mais comum no exame físico. Na estenose aórtica leve a moderada, um sopro cardíaco pode ser facilmente ouvido, mas é geralmente assintomático. Os sintomas são mais frequentemente observados em crianças com estenose aórtica grave. A estenose aórtica grave em recém-nascidos pode apresentar-se como insuficiência cardíaca no primeiro dia de vida. Esta condição requer uma gestão urgente: dilatação ou cirurgia de balão. Nas crianças mais velhas, a estenose aórtica grave raramente se apresenta com insuficiência cardíaca. A criança pode ter dores no peito, vertigens ou desmaios, especialmente durante a actividade. A estenose aórtica grave é também uma das raras causas de morte súbita durante uma actividade física vigorosa que foi identificada. Como é feito o diagnóstico? A estenose aórtica é normalmente suspeita pela primeira vez quando um médico ouve um sopro cardíaco durante um exame. O sopro do coração na estenose aórtica é um som rugoso causado pela passagem do sangue ejectado através do orifício estreito. É muitas vezes combinado com um som de tapas quando a válvula engrossada se abre. Um diagnosticador cardíaco bem treinado pode detectar estes sons ao ser examinado de perto. Outros testes podem determinar a presença de estenose aórtica e ajudar a detectar a sua gravidade. Um electrocardiograma é normalmente de rotina. Na estenose aórtica ligeira a moderada, o ECG é normalmente normal. Na estenose aórtica grave, o ECG pode sugerir um aumento do ventrículo esquerdo ou mesmo uma tensão ventricular esquerda. . A ecocardiografia é o meio não-invasivo mais importante de detecção e avaliação. A ecocardiografia descreve com precisão a estenose ao nível da válvula, e o Doppler colorido é utilizado para estimar o grau de estenose da válvula. É também importante na medida em que a ecocardiografia também exclui outros problemas que podem acompanhar a estenose aórtica, tais como possível insuficiência cardíaca esquerda combinada, constrição aórtica, defeito do septo ventricular ou estenose mitral. Se o seu filho tiver estenose aórtica, o médico do seu filho pode também realizar um teste de tolerância ao exercício. O teste de tolerância ao exercício fornece informações sobre o efeito da estenose aórtica na função cardíaca no estado sem ensaio, ou seja, durante as actividades diárias. Durante o exercício, os pacientes com estenose aórtica grave podem ter uma resposta anormal à tensão arterial ou alterações electrocardiográficas. Estas alterações podem ajudar o seu médico a esclarecer a necessidade de tratamento e, inversamente, o tratamento pode não ser necessário por enquanto. O cateterismo cardíaco é uma técnica invasiva que permite aos médicos quantificar com precisão a gravidade da estenose aórtica. A técnica do cateter cardíaco pode ser utilizada para medir a gravidade da obstrução medindo a pressão nas partes distal e proximal da válvula, enquanto o padrão de movimento da válvula inferior pode ser fotografado para mostrar a possível presença de obstrução da válvula. Durante mais de 15 anos, a ecocardiografia substituiu largamente a cateterização cardíaca como um instrumento para detectar estenose aórtica. No entanto, de tempos a tempos pode ser necessário efectuar um cateterismo cardíaco para complementar a informação obtida através de ultra-sons cardíacos. A dilatação por balão é frequentemente realizada ao mesmo tempo que a cateterização cardíaca. Quais são os tratamentos comuns? A estenose aórtica ligeira em crianças não requer normalmente tratamento. No entanto, a estenose aórtica pode progredir gradualmente e as estenoses menores podem eventualmente necessitar de tratamento. Também é importante: deve ficar claro que todo o tratamento é para alívio sintomático (ou seja, não restaura a válvula ao normal). Portanto, é necessário o acompanhamento por um cardiologista qualificado antes e depois do tratamento. O tratamento depende do tipo específico de anomalia da válvula. O tipo mais comum de estenose aórtica é uma malformação de tamanho normal do folheto biliar com vários graus de fusão juncional do folheto. Esta lesão ‘clássica’ é bem adequada à dilatação por balão. A dilatação por balão pode ser realizada ao mesmo tempo que a cateterização cardíaca e não requer um procedimento aberto. Em recém-nascidos, pode ser realizado através da artéria umbilical, dispensando a via femoral. Mais tipicamente, as crianças mais velhas são submetidas ao procedimento através da artéria femoral. Os pacientes precisam frequentemente de ser hospitalizados, mas algumas crianças também podem ser tratadas em regime ambulatório. A valvotomia cirúrgica é um procedimento feliz em que a junção dos folhetos é cortada no ponto de fusão; em muitos centros este procedimento feliz foi substituído por uma dilatação minimamente invasiva do balão. Para lesões de válvulas mais complexas, a dilatação simples por balão não é indicada, e a cirurgia do coração aberto deve então ser utilizada para as tratar. Estes folhetos das válvulas podem ter uma calcificação severa ou o próprio anel da válvula pode ser pequeno e pouco desenvolvido. Nestes casos, é necessária uma cirurgia de substituição da válvula aórtica. Um tipo de substituição da válvula aórtica, chamado procedimento Ross, é particularmente adequado para pacientes pediátricos devido ao potencial de crescimento da válvula aórtica substituída, que pode crescer à medida que a criança cresce, e porque não requer anticoagulação. O procedimento substitui a válvula aórtica doente movendo a própria válvula pulmonar da criança para a posição da válvula aórtica, enquanto que a válvula pulmonar original é substituída por um ducto homólogo (doador humano) da artéria pulmonar, com resultados altamente satisfatórios a médio prazo. Os procedimentos mais convencionais de substituição de válvulas aórticas requerem a colocação de uma válvula aórtica mecânica. A colocação de qualquer válvula mecânica requer terapia de anticoagulação. Quando a válvula aórtica é pequena (também conhecida como desenvolvimento anular), é necessária uma abordagem cirúrgica mais radical, como é o caso do procedimento Konno, em que o septo entre os dois ventrículos é cortado e o anel aórtico é aumentado. O anel aumentado pode então ser colocado numa válvula aórtica protética de tamanho normal ou, no caso de Ross-Konno, numa válvula pulmonar de tamanho normal. Resultados do tratamento . Os resultados da dilatação do balão foram bem estabelecidos. Esta técnica foi desenvolvida em meados da década de 1980 e a maioria dos grandes centros médicos acumularam alguma experiência com ela. Na maioria dos pacientes, esta técnica reduz a estenose aórtica grave a um grau ligeiro. As crianças cujas lesões não são efectivamente melhoradas pela dilatação por balão têm geralmente problemas mais complexos, tais como a calcificação de válvulas ou um pequeno anel. A dilatação por balão pode causar regurgitação de válvulas, mas é normalmente muito suave. Em cerca de três a cinco por cento dos pacientes, a dilatação por balão resultará numa insuficiência valvar aórtica grave que requer intervenção cirúrgica (geralmente raramente em caso de emergência). Estudos de acompanhamento a longo prazo da dilatação por balão mostraram que a dilatação por balão proporciona um excelente alívio da estenose da válvula que se mantém durante vários anos. Contudo, tal como no passado, a valvotomia cirúrgica, a estenose revalvar ocorre em muitas crianças durante os próximos 5-10 anos, talvez em associação com o crescimento do paciente e a doença valvar crónica. Muitas destas crianças necessitarão de dilatação do balão ou substituição cirúrgica da válvula cardíaca. A cirurgia intracardíaca directa é altamente eficaz no tratamento da estenose aórtica grave. Em centros experientes, a taxa de mortalidade para a substituição da válvula cardíaca é inferior a três por cento, seja com uma válvula protética ou com o procedimento Ross… Todos estes procedimentos são eficazes para reduzir a estenose e insuficiência aórtica e manter a taxa de complicação baixa. Para a substituição da válvula em crianças pequenas, a preocupação constante é que à medida que a criança cresce, a válvula protética original colocada tornar-se-á relativamente pequena e exigirá novamente a substituição da válvula. Uma vez colocada uma válvula aórtica protética de tamanho adulto em crianças e adolescentes maiores, pode manter um melhor funcionamento durante pelo menos 20 anos ou mais. O procedimento Ross também apresenta vários problemas únicos à medida que a criança cresce. A válvula pulmonar original do paciente implantada na posição da válvula aórtica pode dilatar e eventualmente desenvolver algum grau de regurgitação. Além disso, o tubo colocado entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (para substituir a válvula pulmonar original) é também uma questão a considerar. Se a pessoa submetida ao Ross for um bebé ou uma criança pequena, este tubo terá de ser substituído quando a criança for um pouco mais velha. É mais importante perceber que todo o tratamento para a estenose aórtica é um alívio sintomático, não uma cura. Um procedimento de dilatação com balão bem sucedido pode apenas deixar uma estenose aórtica ligeira, mas ainda não uma válvula normal. Um procedimento bem sucedido de substituição da válvula cardíaca eliminará essencialmente toda a obstrução, mas colocará uma válvula artificial no corpo da criança. O acompanhamento a longo prazo, com avaliação regular por um cardiologista qualificado, é uma garantia de resultados ainda melhores.