A doença celíaca é uma condição relativamente rara do período neonatal, mas é uma das causas mais comuns de efusão pleural neonatal, descrita pela primeira vez por Pisek em 1917. A doença é causada por uma acumulação anormal de líquido linfático, conhecido como doença celíaca, na cavidade torácica devido à ruptura ou obstrução do ducto torácico ou grandes vasos linfáticos na cavidade torácica, e causa graves perturbações respiratórias, nutricionais e imunitárias. As causas comuns da doença celíaca congénita são atresia do ducto torácico e lesões congénitas. Uma vez ocorrida a doença celíaca, esta causa uma série de importantes alterações fisiopatológicas. A retenção de grandes quantidades de fluido celíaco na cavidade torácica não só leva a graves perturbações das funções respiratórias e circulatórias, mas também causa graves deficiências nas funções metabólicas, nutricionais e do sistema imunitário. A acumulação de fluido celíaco na cavidade torácica reduz a capacidade pulmonar e provoca oscilação mediastinal, resultando em falta de ar e até mesmo em problemas respiratórios significativos. Os sintomas clínicos associados à doença celíaca são geralmente progressivos. O tratamento de escolha é conservador e inclui (i) jejum, (ii) ou a ingestão de produtos contendo triglicéridos de cadeia média, (iii) nutrição intravenosa, (iv) drenagem da cavidade pleural: é instalado um dreno torácico fechado, e (v) a utilização de adesivos de tecido. No tratamento conservador, é importante assegurar uma drenagem torácica fechada eficaz e uma distensão pulmonar completa, para reduzir ao máximo a cavidade pleural e permitir adesões entre as camadas da parede pleural e as camadas sujas, a fim de conseguir o fecho do ducto torácico ou das suas fístulas ramificadas e o controlo da doença celíaca. A questão chave no tratamento conservador é manter a nutrição da criança e manter o equilíbrio hídrico e electrolítico.